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1、第十四章 泌尿系统疾病AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率目的要求1 1、熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点、熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点 2 2、熟悉小儿肾脏疾病主要实验室检查的正常、熟悉小儿肾脏疾病主要实验室检查的正常 值及临床意义值及临床意义 3 3、熟悉肾小球疾病的分类、熟悉肾小球疾病的分类第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点第二节 儿童肾小球疾病的临床分类解剖特点肾脏：年龄越小，肾脏相对越重位置低膀胱：位置高输尿管: 长而弯曲、易受压和扭曲尿道：女婴尿道短，外口暴露、接近肛门男婴常有包茎生理特点n肾单位数量达成人水平，肾的排泄、调节 水电解质酸碱平衡等功能基本具备，但是 ：调节能力弱、贮备
2、能力差GFR低尿的稀释功能接近成人浓缩功能不足小儿每日排尿量n婴儿：ml日n幼儿：ml日n学龄前儿童：ml日n学龄儿童：ml日 少尿：每日ml/m2n婴儿：ml日n学龄前儿童：ml日n学龄儿童：ml/日 无尿：ml/日第三节 急性肾小球肾炎目的要求1、掌握一般病例与严重病例的临床表现及处理 。2、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急 性发作，急性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。3、了解急性肾炎的病因及发病机理。定 义n 急性肾小球肾炎（AGN），是与感染 有关的以两侧肾小球弥漫性炎性病变为主 的急性免疫反应性疾病。n表现为水肿、少尿、血尿和高血压或肾功 能不全，病程多在年内。严重时可出现 严重循环
3、充血、高血压脑病和急性肾功能 不全。 发病情况n 急性肾炎是小儿最常见的肾脏疾病，占 泌尿系统疾病首位。n好发于5-14岁，2岁以下极少见，男女比约 为2：1。n发病以秋冬较多，大多数预后良好。但如 处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血 压脑病或ARF。AGN发病季节分布病 因n本病绝大多数由A组溶血性链球菌感染引 起，又称急性链球菌感染后肾炎。n其它非链球菌感染后肾炎：细菌、病毒、 原虫、或肺炎支原体（葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病 毒4、埃可病毒9、流感病毒和腮腺炎病毒 等）。发病机制n与A组溶血性链球菌感染有关。n是机体对链球菌的某些抗原成分（M蛋白）产生 抗体，形成循环免疫复合物，随血
4、流抵达肾脏 ，并沉降于肾小球基膜，进而激活补体，引起 肾小球局部免疫病理损伤和炎症，即循环免疫 复合物致病学说。n有人认为是链球菌中某些阳离子抗原先植入于 肾小球基膜，抗体与已植入的抗原在植入处形 成抗原抗体反应，即原位免疫复合物致病学说 。n还有人提出了酶依赖性自身免疫复合物致病学 说。n肾小球毛细血管免疫性炎症，致管腔变窄 ，甚至闭塞，使肾血流量减小，肾小球滤 过率降低，水分和各种溶质排泄减少，发 生水钠潴留，出现浮肿、少尿、高血压和 全身循环充血等症状。n免疫损伤使肾小球基膜断裂、通透性增加 ，血浆蛋白、红细胞、白细胞渗出到肾小 球囊内而出现血尿、蛋白尿、管型尿。发病机制发病机制形成形成
5、CICCIC或或ICIC肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBMGBM完整性受损完整性受损GRFGRF水、钠排出水、钠排出 尿少尿少血容量血容量 静脉压静脉压 间质容量间质容量 循环负荷循环负荷 水肿水肿高血压高血压血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A A族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（AgAg）病 理n 病变在双侧肾小球，特点是急性、弥 漫性、渗出性、增生性肾炎。肾小球毛细 血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，基质 增生，毛细血管管腔变窄。n电镜下可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰 状沉积，为本病的特征。病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右
6、）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. . 肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理病理Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump） EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰临床表现前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现临床表现临床表现1 1 常在前驱感染后常在前驱感染后1-31-3周起病周起病一、前驱感染一、前驱感染 少少 尿尿 oliguriaoli
7、guria水肿水肿 edemaedema血尿血尿 hematuriahematuria高血压高血压 hypertensionhypertension临床表现临床表现2 2二、典型表现二、典型表现典型表现1n 浮肿、少尿 是最早症状，浮肿先 从眼睑开始，后及下肢及全身（下行性 ），为非凹陷性。n 典型表现2n血尿 0%-0%可出现肉眼血尿， 中性或碱性尿呈洗肉水样或红色，酸性 尿呈烟灰色或浓茶色。肉眼血尿1-2周消 失，镜下血尿持续1-3个月或更久。同时 常伴蛋白尿，一般轻至中度，可 达肾病水平。n 肉眼血尿（肉眼血尿（gross gross hematuriahematuria）血尿血尿 镜下
8、血尿 （microscopic hematuria）典型表现3n 高血压 见于30%-80%病例，系因水钠潴留血容量增加所致。一 般为轻中度增高，多数于1-2周后随利尿 消肿而降至正常。血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前 120/80120/80学龄儿学龄儿 130/90130/90高血压判断高血压判断高血压高血压严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾功能不全急性肾功能不全临床表现临床表现3 3三、严重表现三、严重表现严重表现1n 严重循环充血 由于水钠潴留血容量增加 、导致循环负荷过重，静脉压增高所致。轻者有呼吸、心率增快，肺部湿罗音。重者有烦躁、胸闷、气急、频咳，端坐呼
9、吸 、颈静脉怒张，粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰 音，心界扩大、心率增加，肝脏增大，水肿加 重，可出现胸、腹水等。类似心力衰竭。n时间：起病后一周内n早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛严重表现2n高血压脑病 指血压（尤为舒张压） 急剧升高mmHg，出现视力 障碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。n由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑 血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛 、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严 重者可出现惊厥、昏迷。肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L ）严重表现严重表现3 3急性肾衰竭急性肾衰竭（可
10、出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续- -天。）天。）临床表现4非典型表现 n无症状性急性肾炎 在致肾炎菌株感染流行时，部分儿童有镜下 血尿，同时有链球菌感染依据。n肾外症状性急性肾炎 尿改变轻微或尿常规正常（）n以肾病综合症表现的急性肾炎 急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，预后 较差实验室检查（一）血检n血象 红细胞计数及血红蛋白可稍低， 白细胞计数可略高。n 血沉 血沉多增快，代表疾病的活动 性；但与病轻重无关。2-3个月恢复正常 。n 抗链球菌溶血素O（ASO）抗体测定 50%-80%患儿ASO升高，常于链球菌感染
11、2- 3周升高，3-5周达峰。约50%半年恢复正 常。 血清补体测定 大多数病例起病2周内血清总补体及C3明显 下降，6-8周恢复正常。 C3下降与病情无明 显相关，对鉴别有意义。肾功能检查 可有一过性氮质血症，血中尿素氮和肌肝可 轻度升高，肾小管功能正常。早期可有轻度 稀释性低钠血症。(二）尿检 尿沉渣镜检可见红细胞增多，尿蛋白常为+，可见颗粒或红细胞管型，少数较多白细胞和上皮细胞。4-8周恢复正常。血尿血尿（三）肾活组织病理检查适应症：持续肉眼血尿3个月以上；持续蛋白尿和血尿6个月以上；发展为肾病综合症； 肾功能持续减退。 诊 断n起病前1-3周有链球菌先驱感染史；n浮肿、少尿、血尿、高血
12、压等；n尿沉渣有蛋白、红细胞、管型；n血清补体C3下降，伴或不伴ASO升高。 鉴别诊断1.其他病原体感染后引起肾炎 致病原可为细菌（葡萄球、肺炎球等） 和病毒（乙肝、流感、EB、水痘病和腮腺炎 等 ），也可为肺炎支原体及原虫所致。如病毒性 肾炎，前驱期短，3-5天，无明显水肿及高血压 ，以血尿为主，补体C3不降低，ASO不升高。2.其他原发性肾小球疾病 如IGA肾病，多于上呼吸道感染后1-2天内以 血尿起病，常不伴有水肿、高血压，血清补体 正常，鉴别靠肾活检。3. 慢性肾炎急性发作 常有肾脏病史，多于感染后1-2 天内出现症状，无明显的前驱期，常 伴有严重贫血，持续性高血压和肾功 能不全，尿比
13、重低，尿改变以蛋白增 多为主。4. 特发性肾病综合症5. 其他：急进性肾炎继发性肾炎治 疗治疗原则： 自限性疾病，无特效治疗 清除残留感染灶，对症处理（纠正水电解 质紊乱，防治急性期并发症）。 重点防治少尿和高血压。治 疗11.休息 急性期（起病2周）卧床休息，待水 肿消退、血压正常、肉眼血尿消失，可下 床轻微活动，2个月后如无症状，尿常规 正常，血沉正常可开始半日上学至全日上 学，3个月避免剧烈体力活动。治 疗22. 饮食 有浮肿或高血压者应限钠盐摄入，每 日1-2g，有氮质血症应限蛋白质摄入，每 日0.5g/Kg，供给高糖食品以满足热量需 要。除少尿或循环充血，一般不限水。当 尿量增加、肿
14、退、血压正常、氮质血症消 后，尽早恢复饮食。3. 控制感染 用抗生素对疾病无明显作用，但为 消除感染，在早期用青霉素10-14天。治 疗34. 对症治疗 n利尿 急性期有浮肿、尿少、高血压、 循环充血者，应用利尿剤，一般用氢氯噻 嗪，每日2-3mg/Kg，分2-3次。少尿及循 环充血者可静注呋噻米等利尿剤，每次 1mg/Kg，每日1-2次。禁用保钾性及渗透 性利尿剤。n降压 如血压持续升高，舒张压90mmHg 时用降压药.首选硝苯地平, 可用卡托普 利，或严重病倒用利血平。治疗45. 重病治疗 n严重循环充血治疗 限水钠，尽快利尿 降压，烦躁者用镇静剂。肺水肿者用硝普 钠5-10mg溶于100
15、ml葡萄糖液，以每分钟 1ug/Kg静注。一般不主张用洋地黄类。仅 在上述无效时，用地高辛或毛花甙丙，小 剂量且好转即停药。n难治者采用腹膜透析或血液滤过。n高血压脑病治疗 积极降血压。首选硝普钠5-10mg加入 10%葡萄糖液100ml中静注。每分钟不超 1ug/Kg，以防发生低血压。因本药有水钠 潴留，每次同时静注呋噻米2mg/Kg。有惊 厥可用镇静剂。n急性肾衰竭治疗 每日液量按20-30ml/Kg计，或按前一 天尿量+不显性失水量+异常失液量-内生 水量计算。纠正水电酸碱平衡紊乱，利尿，供足够热量，以减少组织蛋白质分解。必要可透析治疗。预后n大多良好。死亡6个月,症状轻重不一，从无症状 直至肾功能衰竭三、无症状性菌尿常同时伴有尿路畸形和既往有症状的尿 路感染史。临床表现4四、复发与再感染复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期
