新生儿肌张力减退_薛桂荣

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1、新 生 儿肌 张力减 退首都医 院小儿科薛桂 荣综述赵 时敏校肌张力减退 (HyPotonia) 是新生 儿一种常见的临床症状,有人也称为松软 儿(F l-op py)。很多疾病都有此种表现。对肌张 力的估计一”肌 张力是对被动牵拉所产生的抵抗以及婴JL所采取的姿势。分为位相性肌张力和姿势性肌张力。肌张力减退主要根据姿势性肌张力减退来判断。下面是检查婴儿姿势性肌张力减退的有用方法:1.牵拉反应(Tr aetio nr e sp。-nse),2.直立托起(Vertie alsuspensio n),3.水平托起 (Horiz ontalsuspe nsio n)。中枢神经系统、周围神经系统和骨骼

2、肌的病变,均造成姿势性肌张力减退。所以患肌张力减退的病儿,不论病变在哪一部位,其表现均 相似:婴儿安静时双下肢外展,双臂松软。肘膝关节运 动范围加大。由于肌张力减退,躺在床上如蛙势。做牵拉反应时,拉小儿从仰卧到坐起时,其头滞后,不能像正常)L那样头和躯干保持在一个轴上几秒钟。直立托起时,头不能垂直,四肢松软摇晃,似要从检查者手 中滑托下去。水平托起时,头和四肢软弱无力地 下垂。靛关节脱位是分娩前肌张力减退的一个伴随特征。关节弯曲是许多肌张力减退疾病伴有的症状。年龄不同,肌张力减退表现形式也不同。新车儿肌张力减退时,表现哭声微弱,吸吮无力,吞咽及呼吸 困难,自主运 动 明显减少。诊断和分类1、3

3、10临床上遇到肌张力减退的病儿时,首先要明确病史和详细查体,包括神经系统检查。对病儿,特别 是下运 动单位肌张力减退的病儿,有条件时要做肌电 图、神经传导速度,血清肌酸磷酸激酶(CPK),必要时做肌肉活检及其他相应检查以确定诊断。Fen ichel川把肌张力减退的 疾病分为脑性、运 动神经原疾病、颈髓病等;Wri ght。曾提出以病变 的解剖 部位,分为上运 动单位疾病和下运 动单位疾病。上运动单位疾病即中枢神经系统疾病,下 运动单位包 括前角细胞,周 围神经,神经肌肉接头和肌肉病变。具体见表。Dubowit z3提出 把肌张力减退分为非麻痹性和麻痹性。非麻痹性即 上运动单位病变,如围产期窒息

4、造成的急性缺氧、缺血性脑病,外伤、感染以及染色体病和代谢病等等。麻痹性即下运 动单位疾病。他还指出下列几点对诊断有帮助(1)肌张力减退伴 吸吮 吞咽 困难 时,要考虑急性婴儿型脊髓型肌萎缩、先天性肌强性营养不 良、Prade r-Wn l i综 合症、重症肌无力、出生创伤。(2)肌张力减退伴眼外肌麻痹要考虑线 粒体肌病、重症肌无力等。(3)肌张力减退伴关 节弯曲,要想到先天性肌营养不良、肌强直性营养不良等。另外,上运 动单位肌张力减退的疾病,虽有肌张力减退,但四肢能活动,多数伴有程度不同的智力低下。肌张力减退一般不合并无力,键反射活 跃或亢进,可出现巴彬斯 基征 或跺阵挛,无肌萎缩和肌纤维自发

5、性收缩。下 运动单病位肌张力减退病儿多活动 困难,多伴有无力,健反射减弱或缺如,有肌萎缩和肌纤维自发性收缩。一、上运动单位疾病1、3一8、1014包括急性脑病伴脑性肌张力减退和 慢性脑病伴脑性肌张力减退。(一)肌 张力减退是急性脑病的一个重要体征。约占肌张力减退病症的9 0%。肌 张力减退的严 重程度恰当地反映了脑损伤的严重一113一表伴肌 张 力减退的疾病分类J J|上运动单位疾病丫二二.,国。,浮。.,。 (币箱磷彝罪篇)1下运动单位疾病上下运动单位联“病一、急性脑损伤一、脊住前角细小脑丘脑脊.变性。,、,胞疾病创伤缺氧、感染、颅内器邵粼*,匕“U J 二、。,、二明婴儿型脊髓 出血型肌萎

6、缩! 多关节弯曲 脊髓灰质炎二、染色体病二、翼围神经病_多屯; u。,n子s综合征肉毒中毒 一一一一一一止一道进些应一 _=土二裤亦白l三、神经肌肉传 一、7U夕 、 二刀吃加飞l二苗连护l _J卫 ,四l 犷rader一WIlli综一时性新生!、,l儿肌无力 口别112七 二二为卜 目n: 1二l l少.了 、g仁理J自 力 !新生儿重症 l肌无力l |同剔酬|引刁一变肌积功四征征四、代谢病 脑一肝一肾综合 眼一脑一肾综合:血氨过高直性 良五、围产期药物及毒物 作用 安定、苯巴比妥 胆红素程度。围产期窒息造成 缺氧缺血性脑病,除了意识状态不正常等症状外,肌张力减退是重要表现,为阿 氏评分的标

7、准之一。Vo lpe11观察新生儿窒息的病儿,在生后12小时以内,绝大部分有广泛而严重的肌张力减退,自主运动明显减少。生后2 4小时内,足月儿髓和肩关节无力明显,早产儿双下肢肌张力减退明显。Fana -ro ff 的曾提出如果在生后12小时内肌张力恢复到正常,病儿神经系统会完整无损地存活下来。如果在生后第45天仍有严重的肌张力减退,则死亡率高,即使存活下来,会有严重的脑损伤。臀先露可能损伤脊髓,可出现肌张力减退。(二)染色体病新生儿期的常染色 体病,宫内生长迟缓,肌张力减退和颜面及手的畸形是重要特征。如Down s综合征。任 何患肌张力减退的新生儿,只 要伴有容貌异常,都应做染色体检查。有肌张

8、力减退和容貌异常的新生儿,即使染色体检查正常也不能除外不是染色体病。如Cohe n综合征,出生时肌张力减退严重,两眼外角向下,高鳄 弓、小下领,手足狭长,肘和膝外翻,肘关节及指间关节过伸,通贯手。肌张力慢慢会有改善,但智力低下。为常染 色体隐性遗传。可做C T检 查,明确大脑 畸形情况,协助诊断 和 治疗。(三) 先天性疾病如Prader 一W川i综合征。表现为肌张力减退,智力低下、性功能低下及肥胖。可能为遗传性疾病。7 5 %孕妇胎动减少 。臀先露4 0%,先天性 碗关节脱臼1 0%,畸形足6%。出生时肌张力减退,喂养困难,键反射减弱,眼睛狭长,嘴狭长并向下弯曲。性征发育不 良,隐架提示诊断

9、。5岁左右出现肥胖和运 动机能 延迟。C PK和神经传导功能及肌电图均正常,肌肉活检大部 分正常。用高分辨技术可发现1 5号染色体长臂有缺失1 3。(四)代谢疾病1.脑一肝一 肾综 合征:可能为常染色体隐性遗传病。新生儿期严重肌张力减退及手指弯曲多发性畸形,特殊面容。脑畸形,肝硬化。高前额,“梨形”头,小下领,高胯 弓,面颊异常丰满,膝跺关节屈曲畸形。膝关节x光片显示 钙化点。已证实患儿有铁储存缺陷。2.眼一脑一肾综合征:为伴性隐性遗传病,多影响男孩。出生时特点严重肌张力减退及反射减弱,白内障,先天青光眼和角膜水肿。隐辜常见,肾小管病变导致酸中毒、蛋白尿和氨基酸尿。生长停滞,发育延迟,多死 于

10、婴儿期。3.围产期药物影响3、n :母亲用药通过胎盘进入 胎儿循环,对胎儿发生影响。一些镇静剂如安定、苯巴比妥及母亲用了某些局麻 药后,均可导致婴儿 全身肌张力减退。但症状与全身神经系统体征不成比例。因此 围产期母亲用药应慎重,有条件的情况下应做药物的血浓浓度。二、下运动单位 疾病从3 幻(一)脊髓前角细胞疾病1.婴儿型脊髓型肌萎缩:常染色体隐性遗传病。有两种临床综合征:一种为急性进行性肌张力减退。出一1 14一生时或生后六个月内发病,一般在婴 儿 期死亡。称为“急性婴儿型脊髓性肌萎缩”(Al-S M A)。第二种为慢性表现,生后三个 月起病,进展慢,能活到2 0 3 0岁。AI SMA特点:

11、(l)妊娠的最 后三个 月胎动减少,1 /3孕妇有死胎的可能。(2)出生时肌张力减退,肌肉广泛受累,近端重 于远端。健反射消失,随着病情进展出现矛盾呼吸及吞 咽困难。(3)面部表情相对正常,眼外肌活 动正常,无关节弯曲,意识清楚。(4)血CPK正常,肌电图有助于诊断,最 后 诊 断靠肌肉活检。主 要是脊髓前角细胞和脑千运 动神经核变性。2 .神经源性关节弯曲症:与前角细胞变性有关。指婴儿脊髓性肌萎缩伴有关节弯曲,亦包括前角细胞及 周围神经变性。可能为常染色体隐性遗传病。病变发生在宫内。出生时因喂养困难造成吸入。肌张力减退为非进行性。所有关节都固定弯 曲,马蹄内翻足,深反射 受抑制,髓关节脱位,

12、手呈爪状,髓膝关 节屈曲,小领和高鳄弓常 见。3.脊髓 灰质炎:为脊髓前角细胞受病毒感染所致。(二)周 围神经病变1.肉毒中毒:可能为摄入来源不 明的 肉毒杆菌在肠道内繁殖,产生毒素,对骨骼肌的运动神经和植物神经产生胆硷能阻断作用。临床特征为严重 而广泛的肌张力减退,包括骨骼肌和球麻痹。由于表现为迅速进展的肌张力减退及深键反射消失,与AISMA非常相似。不同者 在于 肉毒中毒早 期就 出现面部和 咽部肌 肉无力,眼睑下垂,瞳孔扩大,对光反应减弱或消失,伴严 重便秘和腹泻。应做大便培养确定 诊断。肌电图容 易与Ai sMA鉴别。运 动神经传导 速度 正常。2.多神经病:新生儿期极为罕见。过去曾报

13、导为新生儿格林一巴利综 合征,目前认为肉毒中毒的可能性大。其中只有家 族性髓鞘形成不 良性神经病在新生儿期发病。其原因为家族性盆鞘形成缺陷,累及所有的周 围神经。新生儿期表现与Al sMA很相 似。广泛的肌肉无力和骨骼肌萎缩,深健反射消失。喂养困难为球麻痹的早 期表现,病儿死 于吸 入。血清CPK正常,肌电图表现去神经电位和 短暂、细小、数量较多的多相电位 (BS APP s)神经传导 速度减慢和脑脊液蛋白增高是本病与AI SMA的主要鉴别点。肌活检可见萎缩纤维与正 常肌纤维相 邻近。尸检发现颅神经和脊神经几乎完全缺失髓鞘,而脑和脊髓内髓鞘形成正常。(三)神经肌肉传递疾病1、3一幻1一时性新生

14、儿肌无力:本病只 见 于患重症肌 无力的母亲所生的 新生儿。发病率占患重 症肌无力母 亲的1 2%。肌张力减退往往在生后数小时内发生,也可能在第三 天出现。8 7 % 患儿有喂养困难,6 9%患儿有全身肌张力减退。哭声 弱,面部表情少,仅1 5%患儿有眼外肌活 动受 限及眼睑下 垂。其特点为最初几日病情恶化,以后逐渐好转以至于完全恢复。呼吸障碍时需辅助呼吸。确诊手段为肌肉和皮下注射1.omg抗胆硷 脂酶 抑制剂腾 西龙(Tensilo n),注射10分钟内症状 缓解。2.先天性肌无力:常 染色体隐性 遗 传病。主要特征 是对称性眼外肌力弱,很 少表现为全身肌张力减退。但在婴儿期和儿童 期可发生

15、。出生时轻微眼睑下垂往往被忽略,面部肌肉无力严 重影响吸吮,眼球麻痹为部分性或完全性。双眼睑下垂而瞳孔反应 正 常的新 生 儿应怀疑,特 别是存在球麻痹者。肌注 腾西龙可使眼肌麻痹暂时缓解。(四)肌 病肌病是指原发性肌纤维 变性,伴有血清C PK升高和B SAPPs肌电图。主要包括以下几 种病:1.先天性肌营养不良:主要为全身肌张力减退,键反射减弱或消失,关节固定畸形,面肌无力但眼外肌正常,畸形足和斜颈多见。本病进展 最快的阶段是出生前,生后 表 现 出来。常染色体隐性遗传病,是特殊酶的 缺陷。C PK正常或增高,肌电图为B SAPP s改 变,肌活检表现脂肪组织及胶原组织大量增生。2.肌强直

16、性营养不良:常染色体显性遗传。累及多系统,表现为多症状 疾病。多在年1 15长儿和青年出现症状。在新生儿期出现症状者9 4 %母亲患病,表现羊水过多,习惯性流产,产程延长。患病的新生儿多有肌张力减退,双侧面瘫,嘴形呈奇怪的倒“V”字形,关节畸形,双足畸形。严重者有吞咽 困难和呼吸 困难。近端肌张力减退比远端表现重,键反射存!在。肌电图显示反复发放的短时限电位,放电频率在每一次爆发的开始都比终止时高。新生儿期运动电位正常,以后转变为肌病型电位。肌肉活检显示 明显的成熟障碍。纤维类型比例失调型先天性肌病1、”、幻许多先天性肌病均表现为新生儿肌张力减退,临床上难以鉴别,诊断主要靠活检。最 常见为肌肉纤维I型数量 比I型多,但体积比l型小。目前很多证据证明这种病不是肌 肉的原发病,而实际上是神经支配的发育异常。这 些病有肌小管性肌病,杆状体疾病及中心轴空病。(五)线粒体肌病1、3、6是一组互不 相同的疾病。共同特点为肌张力减退或肌 力减弱,