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1、类风湿关节炎Rheumatoid Arthritis（ RA）吉林大学第一医院 杨 岩定义 类风湿关节炎（RA）是一种慢性破坏性关节病变为特 征的全身性自身免疫病。本病以双手、腕、膝、踝、 和足关节的对称性多关节炎为主。可伴有发热、贫血 、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现。关节炎表现为：关节疼痛、肿胀、晨僵、功能障碍， 病变呈持续、反复过程病理：慢性滑膜炎，可累及软骨、骨，造成关节破坏约2/3有RF阳性流行病学：我国患病率3.23.6 （3.4 ），低于欧 、美白人10，发病高峰年龄3050岁，男：女1：3 。RA 病 因 尚不明，可能与感染因素、遗传因素及雌激素等有关。RA是一种抗原驱动的、
2、T细胞介导的遗传相关的自身免疫病。感染和自身免疫反应是类风湿关节炎发病的中心环节。病因 1、感染因素：是疾病的诱发或启动因素（病毒、支原体、细菌）。通过如下途径导致自身免疫反应：1）改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达而改变其性能；2）活化B细胞；3）活化T细胞和巨噬细胞并释放细胞因子；4）感染因子的某些成分模拟人自身抗原。例如：EB病毒、gp110，TB杆菌、热休克蛋白，与HLA-DR1 0401 、0404 有共同的氨基酸序列（共同表位shared epitope)，通过过分子模拟诱发拟诱发RA 。其他有关的病毒：B19 CMV HIV-1 肝炎病毒等。RA 病因 2、遗传因素： 流病调查：单卵
3、双生子同患类风湿性关节炎的几率 为27，而异卵双生子的几率为13。 类HLA是易感性的遗传基础，具有HLADR4 (HLA1*04)共同表位在类风湿关节炎患者的频率明 显高于正常人群； T细胞受体基因（DQ以及T细胞受体基因、TNF基 因、性别基因、球蛋白基因均可能）与RA的发病、发 展有关。 3、其他 雌激素、寒冷、潮湿、疲劳、外伤、吸烟及精神刺激 。发病机制 发病机制 是由免疫反应引起的滑膜炎，从而导致关节的一系列病变。外来抗原巨噬细胞和巨噬样细胞抗原递呈Th淋巴细胞被活化(吞噬消化、浓缩，与MHC-II类分子结合) 滑膜增生，关节病变体液免疫：分泌类风湿因子等，与IgG形成免疫复合物关节
4、外病变使抗原递呈细胞持续被活化慢性病程细胞免疫：分泌细胞因子滑膜炎、关节破坏畸形、ESR、C反应蛋白PMN M活化IL-1 TNF- PGERA （CD4+细胞）IL-1、IL-6、IL-8、TNF-aTNF-aIL-1病理 基本病理改变：滑膜炎临床表现为关节症状。另一基础病变：血管炎临床表现为关节外症状 系统性改变、类风湿结节一、滑膜炎：急性期：渗出性、细胞浸润性。慢性期：滑膜肥厚（滑膜细胞层由正常的13层增厚至多达510层细胞） 形成绒毛状突起（血管翳pannus）是造成关节破坏，关节畸形，功能障碍 的病理基础。滑膜下层大量淋巴细胞、新生血管和纤维母细胞 纤维性关节强直骨性 关节强直。RA
5、 二、血管炎（可发生在患者关节外的任何组织）免疫复合物在血管的沉积所致；可发生在关节外的任何组织；主要累及中小动脉和/或静脉；表现为血管腔的狭窄或堵塞。三、类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也见于肺 等内脏器官。镜下见：其中心是在血管炎基础上发生的一团坏死组织，含有纤维素和 免疫复合物沉积，周围有上皮样细胞浸润，排列成栅栏状，外被以肉芽组 织，其内含有大量的淋巴细胞和浆细胞。RA 类风湿结节临床表现 起病形式：多数发病缓慢隐匿，少数起病急骤，伴低热乏力等周身症状。一、关节表现：表现为滑膜炎症和关节结构破坏。少数病人病初为单一关节炎，但大多 数病人最终表现为对称性的
6、多关节炎，受累的关节以双手关节，尤其近端 指间关节及掌指关节，腕、膝、足关节最为多见，其次为肘、踝、肩、髋 节等。很少影响远端指间关节，但相当一部分人影响上颈椎关节。 （一）痛与压痛：（pain and tenderness)关节痛往往是最早的关节症状，常伴压病；常见部位：近端指关节、掌指、腕关节。其次部位：肘、膝、足关节等。特点：对称性、持续性痛、时轻、时重。疼痛关节常伴压痛，受累关节皮肤出现褐色色素沉着。RA （二）肿胀:关节肿swelling（关节肿对诊断的意义比 关节痛大的多）：多由于关节腔内积液及关节周围软组织炎症引 起，病程长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起。 凡受累的关节均可肿。
7、关节肿部位及特点同前所述，近端指间关节梭 形肿胀为RA的早期表现，腕 背部肿胀亦是RA的早 期体征之一。（几乎所有的RA患者都累及手和腕 关节，这些关节是RA最先累及而且也是晚期产生 特征性畸形的部位）。（三）晨僵(morning stiffness)：关节在夜间静止不动后出现较长时间，至少1小时以上的僵硬。是非常突出的临床表现，95%以上可出现，晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，因此常被做为观察疾病活动性及疗效的指标之一。晨僵的原因：可由于在睡眠或活动减少时，水肿液蓄积在炎性组织中，随着肌肉的收缩，水肿液被淋巴管和小静脉吸收，晨僵随之缓解。RA 临床表现（四）关节畸形(joint defo
8、rmity)：见于较晚期患者产生原因：1、滑膜炎的绒毛（血管翳）破坏了软骨和软骨下的骨质 ，造成关节纤维性或骨性强直畸形。2、关节周围的肌腱、韧带受损，使关节不能保持在正常位置， 手指关节半脱位，出现尺侧的偏斜，屈曲畸形，天鹅颈样畸形等。RA （五）、骨质疏松（osteoporosis) RA相当常见，病程越长发生率越高。 机制： RA溶骨作用增加，钙吸收减少，成骨细胞功能减低。颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现疼痛，活动受限，半脱位时使脊髓受压。 肩、髋关节 周围较多肌腱包围，难发现肿胀。症状：局部疼痛和活动受限。髋关节 常表现肿胀，臀部及下腰部疼 痛。顳颌关节 患者，早期为讲话或咀嚼是疼痛
9、加重，严重者张口困难。（五）特殊关节受累的表现（八年制版本无）RA （六）关节功能障碍，分四级日常生活 工作 活动级 级 级 级 二、关节外表现：（一）类风湿结节： 1、意义：是本病特异的皮肤表现，出现于5-15%患者，表示本病的活 动性，一般同时有类风湿因子阳性。2、部位：浅部结节：易发生于关节隆突部及经常受压处，最好发部位为前臂伸面肘关节鹰嘴下方，其次手足伸肌、屈肌肌腱、跟腱上。深部结节：发生在内脏组织，如肺、胸膜、心内膜、中枢神经系统、巩 膜。 3、特点：浅部结节：大小不一直径数毫米至数厘米硬性结节，无压痛，对称性分 布，多无症状。深部结节：在未影响脏器功能时亦无症状。RA （二）类风湿
10、血管炎：可出现在任一系统查体能见到的有：1、指甲下或指端出现的小血管炎，甚至引起局部组织缺血坏死。2、巩膜炎：严重者巩膜软化、穿孔。（三）肺：肺有丰富的结缔组织和血液供应，因此，肺是风湿病经常受 累的脏器之一。1、肺间质性病变：是最常见的肺病变，见于约30%患者，临床常无 症状（最常见的症状是静息或活动后出现呼吸困难。关节炎的活动受限 可能掩盖了劳力性呼吸困难），早期依赖与CT。通过X线检查发现： （双侧肺底斑片肺泡浸润，网状或网状结节状阴影蜂窝肺）少数发 展成为慢性纤维性肺泡炎，出现紫绀，水肿，预后差。RA 2、肺类风湿结节：多发生于有皮下结节及类风湿因子效价高的病人。 肺内出现单个或多个结
11、节，结节有时可液化，咳出后形成空洞。3、胸膜炎：见于约10%患者，表现为胸腔积液，一般为少量或中等数量，少数为 大量胸水。胸水呈渗出性，糖量减低（SLE正常），胸水中可查见免疫复合物及类 风湿因子。胸膜活检偶可见类风湿结节。（四）心脏：可出现心包炎、心内膜炎、心肌炎。心包炎 是最常见心脏受累的表现，一般无临床症状超声心动图检查约30%出现小量心包粘液（渗出液）可发生在RA的任何阶段，但一般发生于RA早期或病情 活动 期。严重者心包填塞，心包缩窄RA （五）胃肠道：血管炎侵入消化器官；因并发症，如干燥综合症外分泌腺受损，消化障碍；临床抗风湿药物。临床表现：上腹不适、胃病、恶心、纳差、甚至黑便，药物因素 为主导，很少单纯由类风湿关节炎本身引起。（六）肾：可出现肾小球肾炎、间质性肾炎、肾小球硬化及淀粉样变性 。多由于抗风湿药引起肾损害也可因并发淀粉样变性（早期肾体积增大 ，晚期缩小，淀粉样物质沉积在基底膜、肾间
