临床血液学实验诊断

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1、第二章 临床血液学实验诊断血液的组成l血浆占血液容积的55；无形成分，胶体溶液。固体：8-9%，各种蛋白、 盐类、激素、维生素、代谢产物。液体：91-92水l血细胞占血液容积的45；有形成分。WBC：109LRBC： 1012LPLT： 109L血液的一般特性l正常人血量占体重的7-9，约60-80ml/kg体 重，平均5L；lPH：7.35-7.45；lSG：1.050-1.060；l相对粘度：4-5；l血浆渗透压：290-310 osm/kgH2O。l离体后激活凝血酶，数分钟内凝固。血液的主要作用1、参与机体的呼吸、运输、防御，调 节体液渗透压和酸碱平衡； 2、维持机体正常新陈代谢和内外环

2、境 平衡。血液检查的目的？l血液遍布全身，除了可通过血液检查 了解血液系统本身的病变（如贫血、白血 病等），还可以判断其它组织、器官的疾 病（如感染性疾病）。第一节 血液一般检查 blood routine test一、红细胞检测一、红细胞检测lRBC (red blood cell)及Hb (hemoglobin)相关知识复习正常RBC形态l双凹圆盘状，大小一致 ，直径6-9 um，平均7.5 um，边缘厚约2 um，中 央约1 um。RBC分析技术RBC分析技术High angle detector (5o - 15o)Low angle detector (2o-3o)670nm Las

3、er DiodeRBC的组成Hb：占细胞干重的96，以外膜包绕，以膜骨架支撑。蛋白质：49.3% RBC膜： 脂类：42糖类：8无机离子：0.7膜骨架：多种蛋白组成，包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白等。Hb的组成2对珠蛋白肽链 Hb 4个亚基4个亚铁血红素分子Hb模式图生理情况下Hb的种类HbA（22）：96-98%HbA2（22）：1-3.1%HbF（22）：2% 出生时为80%，2岁降至正常（一）RBC计数和血红蛋白Haematopoietic stem cell (HSC) Colony forming unit-erythroid (CFU-E) /Burst-forming unit-

4、 erythroid (BFU-E) Erythropoietin (EPO)/interleukin-3 (IL-3) Proerythroblast Red blood cell (RBC)RBC及Hb的临床意义1、RBC及Hb增多 （1）相对性增多：血容量减少所致。严重呕吐、严重腹泻、大面积烧伤、多汗、多尿等。 （2）绝对性增多：多为缺氧引起EPO代偿性增加导致RBC增多，少数为EPO非代偿性增加或造血系统异常所致。1）生理性增多：胎儿、新生儿、高原地区居民 、剧烈运动等。 2）病理性增多： 继发性增多-严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺 气肿、肺源性心脏病、房/室间隔缺损、法洛四 联症；异

5、常Hb病；某些肿瘤和肾脏疾患可使 EPO非代偿性增加导致RBC和Hb增多，如肾癌 、肝癌、肾盂积水、多囊肾等。真性红细胞增多症 (Polycythemiavera, PV)- RBC可达(6-10)1012/L，Hb可达180-250 g/L ，部分患者可进展为Chronic myelocytic leukemia (CML)。2、RBC及Hb减少 （1）生理性减少：3m-15y的儿童，比正常成人低10%-20%；妊娠中晚期及部分老年人。 （2）病理性减少：各类贫血。 *注：熟记RBC及Hb的参考值；贫血程度的分 级（p9，表1-2-1；p11贫血的分类）3、RBC形态改变（1）RBC大小和H

6、b含量的异常1）小细胞(microcyte)低色素 (hypochromic)性RBC2）大RBC (macrocyte),巨RBC (magalocyte),高色素性 (hyperchromic)3）RBC大小不均(anisocytosis)4）嗜多色性 (polychromatic)（2）RBC形态异常1）球形RBC (spherocyte)2）椭圆形RBC (elliptocyte) 3）口形RBC (stomatocyte)4）靶形RBC (target cell)5）镰形细胞 (sickle cell)6）泪滴形RBC(dacryocyte, teardrop cell)7）棘形RB

7、C (acanthocyte)8）裂细胞 (schistocyte)9）RBC缗钱状形成 (rouleaux formation)（3）RBC结构异常1）嗜碱性点彩 (basophilic stippling)2）染色质小体 (Howell-Jolly body)3）卡-波环 (Cabot ring)4）有核RBC (nucleated erythrocyte)5）寄生虫（二）RBC比容测定l血细胞比容 (hematocrit, Hct)，习惯称 RBC压积 (packed cell volume, PCV)。l是指血细胞经离心沉淀后在全血中所占容积 的比值。现大多使用血液分析仪自动计数一定

8、数量的RBC的单个脉冲累计求得。参考值l男：4249l女：3748临床意义(1) Hct升高：见于各种原因所致的血液浓缩及 RBC绝对增多； (2) Hct降低：见于各种贫血，是诊断贫血的指标 之一。 用于计算红细胞相关参数。（三）RBC有关参数的计算（1）平均红细胞容积 (mean corpuscular volume)指平均每个红细胞的体积，单位：fl。参考值：80-100 flHct/LMCV= -RBCs/L（2）平均红细胞血红蛋白量 (mean corpuscular hemoglobin, MCH)指每个RBC内所含血红蛋白的平均量。参考值：27-34 pgHb (g/L)MCH

9、= - RBCs/L（3）平均红细胞血红蛋白浓度 (mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC)指每升RBC中平均所含血红蛋白浓度。参考值：320-360 g/LHb (g/L)MCHC = -Hct /L临床意义l以上三项参数有助于贫血的形态学分类及 选择进一步的检查内容及治疗方案。l具体分类见P14表1-2-3*。MCV HCH MCHC 疾病正细胞性贫血正常正常正常再障，急性失血，溶贫大细胞性贫血10032正常巨幼贫单纯小细胞性 贫血3提示溶贫或急性失血性贫 血；RPI 15109/L，分娩时时 可高达34109/L，分娩2-5 d后正

10、常； 5）其他：吸烟者高30%。l病理性增多 1）急性感染：特别是化脓性球菌感染（金葡、溶链 、肺链等）。 2）严重的组织损伤和大量血细胞破坏：严重外伤、 大手术后、大面积烧伤、冻伤及血管栓塞引起的局部组 织缺血性损伤（心梗），严重的血管内溶血。 3）急性失血：大出血所致的缺氧及机体应激反应所 致。 4）急性中毒：代谢性中毒（DM）；化学药物中毒（Pb、Hg );生物中毒（昆虫、蛇、毒蕈）。 5）白血病、骨髓增殖性疾病及恶性肿瘤。病例分析l男性，23岁，工人，因高热、咳嗽5天急诊入院。患者5天前 洗澡受寒后出现寒战，体温高达40度，伴咳嗽、咳痰，痰少呈铁 锈色，无痰中带血，无胸痛。体温仍波动于

11、38.5至40。l查体：左中上肺叩浊音，语颤增强，可闻湿性罗音 l实验室检查：Hb140g/L,WBC12109/L，N82%，L18%， PLT180109/L；尿常规（-）；粪便常规（-）。l l初步诊断？l诊断及诊断依据，本例初步印象是：左侧肺炎（肺炎球菌性 ）。l其诊断依据是： 病史中急性起病，着凉后寒战、高热、咳嗽铁锈色痰。 左中上肺叩浊音，语颤增强，可闻及湿性罗音。 血WBC增高，中性粒细胞比例增高。l进一步检查 根据初步诊断与鉴别诊断，为确诊应作： X线胸片，可见左肺炎症阴影。 痰直接涂片或培养细菌学检查 可证实致病菌。 中性粒细胞减少 (neutropenia)l白细胞减少 (

12、leukopenia)：WBC60岁；妇女月经期；妊娠 三个月以上。临床意义（ESR加快）l病理性 1、各种炎症：细菌感染时ARP分泌增多，2-3 d时可见ESR加快；风湿热、TB时，Fib、Ig增多 ，ESR加快。 2、组织损伤及坏死：较大创伤。心梗一周后 ESR加快，心绞痛无变化，借以鉴别。 3、恶性肿瘤：增长快的ESR加快，与分泌蛋 白、组织坏死、继发感染及贫血有关。 4、各种原因导致血浆球蛋白增加：如SLE、 MM、肝硬化等。 5、其他：贫血、As、DM等，胆固醇 增高， ESR加快。小 结（一）掌握RBC主要参数、网织红细胞的参考范围以及临床 意义； （二）掌握WBC计数、分类计数参

13、考范围及临床意义； （三）掌握ESR的影响因素及临床意义； （四）掌握异型淋巴细胞的分类及临床意义； （五）掌握粒细胞减少、缺乏、核左移、核右移等概念； （六）熟悉RBC、WBC形态改变的主要临床意义； （七）掌握PLT计数的参考范围及临床意义；了解 PLT其他 参数的临床意义； （八）了解血细胞分析仪COULTER原理。第二节 溶血性贫血的实验检测l溶血性贫血 (hemolytic animia, HA) 是由于某种原因使RBC生存期缩短，破 坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一 类贫血。l骨髓有强大的代偿能力，6-8倍，RBC 寿命由120天15-20天时仍可以不表现出 贫血。HA分类l

14、先天性HA ：多为遗传性RBC内在缺陷，包括膜、酶及Hb合成异常所致。获得性HA：多为RBC外在异常，包括免疫因素，药物因素。血管内溶血：RBC破坏在血流中，多为急性、获得性。血管外溶血：RBC破坏在单核-吞噬细胞系统，多为慢性。一、溶贫的筛查检测l溶血性贫血骨髓象共同点： 增生明显活跃，粒、红比值明显减低或 倒置; 红系显著增生，以中幼红细胞为主，易 见核分裂象。 （一）血浆游离血红蛋白测定 (plasm free hemoglobin)l原理 RBC破坏后，Hb释放入血，检测血浆中 Hb含量lHb具有类过氧化物酶（POX）的作用。H2O2 O+H2O联苯胺 蓝紫色化合物（颜色强度与FHb成

15、正比）HbO 临床意义1、FHb明显增高是判断血管内溶血的指征。 蚕豆病、PNH、PCH、冷凝集素综合征、行军性 血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、溶血性输血 反应等明显增高，血管外溶血不增高。 2、AIHA、HbS病、珠蛋白生成障碍性贫血可 轻到中度增高。（二）血清结合珠蛋白测定 (haptoglobin， Hp)l原理 Hp由肝脏合成，其作用是运输血管内 FHb至单核-吞噬细胞系统降解，与FHb按1:1比 例结合。 l在待测血清中加入一定量的、不同浓度Hb 液，使之与待测的Hp形成Hp-Hb复合物。通过 电泳将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开 ，测定Hp-Hb复合物的量，从而间接得到血清 中Hp的含量。临床意义1、血清Hp降低或消失可见于：各种溶血， 尤其是血管内溶血。 2、鉴别肝内和肝外阻塞性黄疸：前者HP显 著减少或缺乏；后者Hp正常或升高。 3、传单、先天性结合珠蛋白缺乏症Hp下降 或缺如，此时不能据此判断是否溶血。 4、血清Hp增高见于：感染、TB、创伤、 SLE、恶性肿瘤、妊娠、胆道梗阻等，此时应 考虑到Hp正常不能排除合并溶血的可能。（三）尿含铁血黄素试验 （Rous试验）l原理 Hb通过肾滤过时，部分Fe3+以含铁血 黄素（hemosiderin）的形式沉积于上皮细