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1、红斑狼疮 民勤县人 民医院 赵伯元目的与要求 掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、诊断、鉴别诊断及内治法。 理解：红斑狼疮的病因病机，病理、外治。 了解：红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。目的与要求v1 LE的性质及分类？（掌握） v2 中医的病因病机？（理解） v3 西医的发病机理？（了解） v4 DLE的临床表现？（理解） v5 SLE的诊断？（掌握） v6 SLE的临床治疗思维？（掌握 ）重点与难点重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标 准、鉴别诊断、内治法。 难点：红斑狼疮的临床表现、诊断标 准、鉴别诊断。斑秃Alopecia areata脂溢性皮炎 Seborrheic derma
2、titis病案一v冯 ，女，45岁 v主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。 v病史：患者1月前不明原因出现发热，初起体温 波动在38左右，4天后升至38.8，遂到广州 市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg 、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至 39.6。此后改用药(具体不详)，体温降至正 常，但半天后又出现发热。并伴肌肉酸痛，再 予激素治疗，热退停激素又后反复发热，并在 双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明 显，遂至我院，由门诊收入院治疗。v 入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发， 口干无口苦，盗汗，手足心发热，面颊部见紫红色蝶形红 斑，双上肢及背部散在暗红
3、色斑点。舌红少苔，脉细数。 v 专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在 暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉 有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；双手指尖、指甲周可 见浸润性红斑。v入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（4 10）x10e9/L，红细胞、血小板均正常 ；URT:尿红细胞（-），蛋白（+-）；血 沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗 Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗 SSB(+)、抗DNP(+)；肌电图、胸片双肾B 超无异常；心电图示窦性心动过速，T波 改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关 闭不全。 v诊断？概 论LE的性质？v
4、v自身免疫性疾病自身免疫性疾病 vv结缔组织疾病结缔组织疾病LE的分类病谱性疾病盘状红斑狼疮(DLE) （Discoid lupus erythematosus, ）深在性红斑狼疮(LEP) (Lupus erythematosus profundus)亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)系统性红斑狼疮（SLE）（Systemic lupus erythematosus ）皮损多系统多脏 器损害皮肤损害为主（Subacute cutaneous lupus erythematosus ）定义红斑狼疮（LE），是一种可累及到 全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病 。本病是一病谱性疾病，可分为盘状红 斑
5、狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮 （SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP) 、系统性红斑狼疮（SLE）。l根据形象化描述：红蝴蝶斑，茱萸丹，马缨丹，日晒疮l按病机归类：血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑l其他似属中医：虚劳、心悸、水肿、痹证中医病名中医病因病机禀赋不足劳倦过度七情内伤日晒药毒其他（创伤、产后）脏腑 亏损真阴 不足火热 内盛外受邪毒阴阳失调 气血失和外阻肌肤内伤脏腑盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮中医病因病机热毒炽盛 燔灼营血 高热，肌肉酸痛， 关节疼痛 邪热渐退 阴虚火旺 低热，神疲，盗汗后期 脾肾阳虚 便溏溲少，四肢清冷，浮肿现代医学认为其病机 v免疫因 素 v遗传因 素 v药物 v病
6、毒v紫外线v内分泌v其他病理盘状红斑狼疮l表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底 细胞液化变性，有基底膜增厚。l真皮上层胶原纤维可有嗜酸性变性，皮肤附 件和血管周围有灶性淋巴细胞浸润。l直接免疫荧光检查5090患者在真皮和 表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状 沉积。 病理系统性红斑狼疮 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处 和非曝光处的外观正常皮肤，均可有 真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3 补体的沉积。 非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结 果，有助于SLE和盘状红斑狼疮的鉴 别诊断，且有预示肾病的意义。临床特点 及诊断盘状红斑狼疮（DLE） 1、好发年龄：中、青年男女2、好发部位
7、：曝光部位好发部位：主要-面颊部其次-鼻粱口唇头皮耳壳手背DLE的基本皮疹：红斑、鳞屑典型皮损： 发于面颊和鼻梁部，呈蝴蝶状 红斑：局限性持久性红斑，初期边界清楚红色或淡红色圆 形或不规则型斑片，表面粘有 鳞屑，揭去鳞屑可见哆开毛囊 口，状如筛孔。日久中心为萎缩微 凹呈盘状损害， 可见有毛细血管 扩张，有的发生 色素减退或脱失鳞屑： 粘附在红斑之， 剥下内侧有角质 栓，犹如钉板DLE粘膜损害者： 灰白色的小片 糜烂，绕有紫 色红晕DLE伴口唇鳞状细胞癌其他表现v自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感v病程：慢性，夏季日晒后加重，入冬减轻v转归：15的DLE可演变成SLE，或继发皮肤癌基本损害：环状红
8、斑或丘 疹鳞屑性丘疹好发部位：颈 、背、前胸、 手臂伸侧光敏感明显Lupus erythematosus profundus系统性红斑狼疮（SLE）v好发于2040岁的育龄妇女v男女比例为1：79皮肤损害1 ： 红斑vv红斑红斑好发于易受日晒和受摩擦部位受摩擦部位：头 面部（面颊、鼻梁、前额、耳廓）、颈 部、胸上部、指（趾）末端、手的鱼际 部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝 关节、臀部等vv光过敏光过敏SLE红斑性损害：面颊、鼻梁特征性皮疹为分布于 面部及双颊和鼻梁处 的蝶形红斑，呈略有 水肿性的鲜红或紫红 色斑，表面光滑或有 灰白色薄鳞屑 SLE红斑性损害：面颊、鼻梁严重时可有 渗出或有水
9、疱及结痂 SLE红斑性损害：面颊SLE红斑性损害：趾端另一种特征性 皮疹为甲周及 指趾尖的紫红 色斑点或瘀点 ，可伴有指尖 点状萎缩 SLE红斑性损害：手指红斑性损害：甲周SLE红斑性损害：指腹、鱼际部SLE红斑性损害：手掌SLE红斑性损害：手背2：盘状损害3：脱发（）：粘膜损害（）唇红和口腔黏 膜可有充血或 出血性斑片 ：雷诺氏现象（Raynauds sign)又称为肢端A痉挛现象（） 阵发性三相交：苍 白紫绀潮红：网状青斑7：色素沉着9：皮肤坏死性血管炎（小腿）皮肤坏死性血管炎皮肤坏死性血管炎（前臂） （前臂）10：皮肤硬化全身症状多系统多器官损害 (1)发热:90% (2)关节痛:95%
10、 (3)肾损害:75%.最常见最严重 (4)心血管系统损害 (5)呼吸系统 (6)消化系统 (7)神经系统 (8)其它3、实验室检查 血常规： A、中度贫血:血红蛋白、 B、白细胞下降(4000/mm3)以下，以淋 巴细胞减少为主（1500/mm3以下） ； C、血小板下降（10万/mm3以下）, 2.尿常规： 蛋白尿（0.5g/h以上）、管型、 RBC、WBC。 3、实验室检查3.血清蛋白电泳： 白蛋白下降、球蛋白明显增高 4.肝功能：大多不正常 5.血沉上升6、免疫反应： vA、红斑狼疮细胞（LEC） 活动期阳性率高，对确诊有重要价值，但它不是 特异性，其它结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬
11、 皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE）也可出现阳 性。 同时使用激素后，其阳性率下降。vB、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验：阳性滴度升高常在临床发作前l2周出现 约90%患者阳性，滴度1：80以上有诊断价值， 荧光染色的核型分均质型、斑点型、核仁型及 周边型，后者在其他疾病几乎不发生， 故对SLE早期诊断很有帮助。vC、皮损狼疮带试验（LBT）： 阳性特异性很高，并可估计病情的活动 性和预后，诊断取发损或暴光部正常皮肤 ，判断预后取非暴光部位皮肤作检查。vD、补体：活动期、补体下降。总 补体下降对诊断价值高vE、类风湿因子（RF）及抗链球菌 溶血素试验： 部分阳性SLE的诊断标准 （美国风
12、湿病学会，1982年修订） 1、面颊蝶形红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、关节炎不伴畸形 5、口腔溃疡 6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7、蛋白尿0.5g/日，细胞或颗粒管型 8、癫痫或精神症状 9、溶血性贫血或白细胞4000/mm3或淋巴细胞直 接计数1500/mm3或血小板10万mm3 10、LE细胞（）或ds-DNA抗体或SM抗体（） 或梅毒血清试验假阳性,持续月以上，并经 证实不是梅毒。 11、ANA（+） v具备以上4项或4项以上者可诊断SLE年修订：年修订： （1 1）取消）取消LELE细胞阳性细胞阳性 （2 2）将梅毒血清）将梅毒血清试验假阳试验假阳 性性改为改为“ “抗磷脂抗体阳
13、性，抗磷脂抗体阳性，我国1987年制定的SLE诊断标准 1、蝶形红斑或盘状红斑 2日光过敏 3、口腔溃疡 4、非畸形性关节炎或关节痛 5、浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 6、肾脏病史：蛋白尿和（或）管型 尿和（或）血尿我国1987年制定的SLE诊断标准 7、神经系统损害（癫痫或精神、神经症 状） 8、血液学异常：白细胞4109/L和血小 板80109见和（或）溶血性贫血 9、狼疮细胞和（或）抗dsDNA抗体阳性 10、抗SM抗体阳性 11、免疫荧光抗核抗体阳性（IFANA）对SLE诊断的一些看法v美国风湿病学会的诊断标准世界公认， 我国现也以年的诊断为标准。 v早期约50的SLE患者就诊时不够指标，
14、 需要追溯病史，结合先后出现过其他一 些临床和实验室的异常，帮助确诊。 v长期不能确诊的可疑患者，有必要加作 狼疮带试验，肾穿刺活检和免疫荧光检 查早期诊断中的几点问题vSLE首发症状常不典型，当阳性症状不足，诊断不 成立时，容易被忽略，造成漏疹、误诊。v早期症状以发热、关节痛、面部红斑多见；此外 尚有急腹症、心肌炎、心包炎、血小板减少性紫 癜、溶血性贫血、再障等v一些发病率较高的早期症状可疑作为早期诊断的 参考。（1）发热（2）关节痛（3）皮疹（4）雷 诺现象（5）光敏感（6）实验室检查异常v与其他面部红斑性疾病鉴别脂溢性皮炎 红斑性天疱疮、多形性日光疹 黄褐斑 酒渣鼻SLE的鉴别诊断v与其
15、他结缔组织疾病鉴别皮肌炎（DM） 系统性硬皮病（PSS） 混合结缔组织病（MCTD） 类风湿性关节炎（RA）SLE的鉴别诊断治疗DLE中医治疗v1、风热上攻：皮损初起。斑疹色红 或淡红，境界清楚，日晒后加重，伴 搔痒或灼热感等风热之症。治法：祛风清热解毒方药：银翘散加减DLE的中医治疗v2、阴虚火旺：斑疹局限，淡红浮肿， 日晒加重，伴阴虚内热之症。治法：滋阴补肾，凉血清热方药：二至丸合地骨皮汤加减 v3、气滞血瘀：皮损日久，时轻时重， 疹色黯红，周围色素沉着，中央肌肤萎 缩，毛细血管扩张，妇人月经年少、夹 血块等淤血之症治法：理气活血祛瘀方药：桃红四物汤加减SLE的中药治疗v1、热毒炽盛：症候：突然高热持续不退，蝶型红斑或水肿性红斑，甚至大疱或血疱，全身 无力，关节酸痛，烦躁不眠，甚至吐血 等热入血分之项。相当于SLE急性活动期 或急性发作期，或撤减激素不当，引起 反跳。治法：清热解毒凉血方药：犀角地黄汤加减v2、气滞血瘀：症候：多见于SLE的肝脏损害，皮损中多红中带紫，或有色素沉着、瘀斑、紫癜、毛细 血管扩张、雷诺现象等，伴气滞血瘀的全身 表现治法：活血理气，逐瘀疏肝方药：血府逐瘀汤加减v3、阴虚火旺：症候：发热、关节痛、皮损色红面带水肿或斑 中夹疹，伴阴虚内热之象。治法：滋阴降火 方药：六味地黄九、大补阴九加减 v4、脾肾阳虚：主
