2016年北京大学医学部306西医综合考研内科学辅导笔记

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1、才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：2016 年北京大学医学部 306 西医综合考研内科学辅导笔记甲亢一、甲状腺功能亢进症 定义：多种原因引起的血循环中甲状腺激素过量，致机体出现以高代谢症状为主的一组临床综合征。甲状腺毒症 毒性弥漫性甲状腺肿 甲亢的病因(一)甲状腺性甲亢Graves 病、多结节性甲状腺肿伴甲亢、毒性腺瘤 甲状腺功能亢进症(这里要强调是一个症，不是一个病) Graves 病(又叫毒性弥漫性甲状腺肿)在病因中最多见 甲亢的病因(参照课本第 731 页的那张表)Graves 病(每年必考的内容)遗传和环境因素(外界刺激、紧张)共同作用使 T 淋巴细胞功能紊

2、乱，继而 B 细胞功能紊乱，甲状腺抗 体产生(TSH 受体抗体：TRAb)临床表现： 高代谢症状才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：特征性表现：弥漫性肿大，振颤、杂音;突眼(两侧对称);胫前粘液水肿诊断：甲亢症状加上肿大、突眼任何一项即可诊断为 Graves 病 特殊类型甲亢：淡漠甲亢：老年多见甲亢危象的定义：心率大于 160 次每分、体温大于 39 度、大汗淋漓、谵妄、呕吐实验室检查：总 T3、总 T4、游离 T3、游离 T4 升高;大多数甲状腺激素以结合形式存在甲状腺球蛋白 影响 TBG 的因素：(重要考点)妊娠、病毒性肝炎，TBG 升高肾上腺皮 KCB 齿轮油泵

3、质激素使 TBG 降低反 T3：T4 在血液中形成 T3 和反 T3，反 T3 起调节杠杆的作用反 T3 升高的情况见于：全身疾病、病危(恶液质)，系机体保护作用，低代谢Graves 病 TSH 显著减少(T3T4 的抑制)实验室检查：TRAb(有两种成分) 诊断要点：1)功能诊断，确定有无甲亢2)部分诊断，3)病因诊断 治疗：药物、放射碘、手术(要掌握各项治疗的适应症和禁忌症) 他巴唑：丙基硫氧嘧啶起始足量，不良反应：粒细胞减少或缺乏妊娠期检查要测游离 T3 和游离 T4，治疗甲功不 ZYB-B 可调压齿轮泵能过低，保持在正常上限即可丙基硫氧嘧啶不能通过胎盘TRAb 强阳性，因其可通过胎盘，

4、造成新生儿甲亢糖尿病概念 共同特点：高血糖，胰岛素分泌缺陷、作用异常 分类：才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：I 型：(自身免疫介导的胰岛细胞损毁) 胰岛素绝对缺乏，易酮中毒多见于青少年相关抗体：ICA、IAA、DADAB 胰岛素是用来维持生命II 型：目前人数最多、病因可调压渣油泵最复杂胰岛素抵抗、胰岛素缺乏III 型：确定病因：B 细胞基因缺陷 MODY(青年人的成年发病的糖尿病) 胰岛素作用的基因缺陷外分泌胰腺疾病 内分泌疾病(Cushing、肢端肥大症)药物和化学品(噻嗪类利尿剂) 特殊的感染如病毒自身免疫介导的疾病IV 型：妊娠期糖尿病II 型以遗传因素为

5、主，I 型环境因素起重要作用 临床表现：1、三多一少：(要理解其发生机制)2、实验室检查 糖化血红蛋白：8-12 周高压渣油泵血糖水平糖化血清蛋白：2-4 周血糖水平(这两个是监测指标，不能用来诊断)诊断标准：1、FPG(空腹血糖分型)采静脉血浆血糖 大于 6.0 小于 7.0 空腹血糖受损(IFG) 大于7.0 需另一天证实2、OGTT，75 克无水葡萄糖负荷后两小时血糖小于 7.8 为正常大于 7.8 小于 11.1 称为糖耐量受损 IGT大于 11.1 诊断糖尿病，需另一天证实3、诊断标准 症状加随机血糖大于 11.1FPG 大于 7.0OGTT2 小时大于 11.1症状不典型者需等第二

6、天证实 I 型和 II 型糖尿病 KCB-300 的曲别发病年龄才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：家族史 肥胖三多一少症状 漏诊 胰岛素分泌水平 酮证的发生率 治疗：1、饮食治疗：控制总热量;合理分配营养素：碳水化物 50-55%;脂肪 20-30%;蛋白质 15-20% 规律分餐2、运动3、药物： 磺脲类(促胰岛素分泌)作用部齿轮油泵 kcb 55 位是胰岛细胞，促其释放胰岛素共有三代：I 代氯磺丙脲、甲丙磺丁脲II 代：格列本脲 III 代格列美脲 特点：作用时间最长、作用最强的是：格列本脲作用时间最短：格列喹酮、格列吡嗪很少从肾排泄：格列喹酮 刺激胰岛素第一时

7、相分泌的药物：格列丙嗪、格列齐特、格列美脲肝代谢产物有活性：氯磺丙脲、甲苯磺丁脲、格列本脲 格列本脲(优降糖)最易引起低血糖最常见的不良反应是低血糖，因其降糖活性的产生不依赖于血糖水平 双胍类机制：减少肝糖输出，增加肌肉对葡萄摄取、降低胰岛素抵抗，增加胰岛素作用血糖下降：不明显增加体重，因其不促进胰岛素分泌，还有抑制食欲的作用 单独使用不易引起低血糖最常见的不良反应是：胃肠道反应 最严重的不良反应：乳酸酸中毒 肝肾功能不全、缺氧性疾病、心衰、禁用双胍类高压渣油泵药物糖苷酶抑制剂：延缓碳水化合物吸收 假糖在回肠与糖苷酶结合形成单糖被吸收，糖苷酶受抑制后，假糖进入下段肠道，与细菌结合，发酵产气，腹

8、胀、排气才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：恢复血糖不能口服碳水化合物，而是直接的葡萄糖 噻唑烷二酮：过氧化物酶增殖体激活受体(PRAR)恢复游离脂肪酸摄取，游离脂肪酸进入肝脏减少，对肝代谢的影响减少，肌肉对葡萄糖的摄取增加，恢复了对胰岛素的敏感性起效偏慢、对肝有损伤，常查肝功胰岛素：原则：I 型是替代治疗，要一天多次、多种成分皮下注射，短效制剂模仿餐后胰岛素分泌;中长效、模仿基础胰岛素分泌II 型是补充治疗，与口服药结合使用 急性 NYP 高粘度泵代谢并发病： DKA、非酮症高渗性昏迷、乳酸酸中毒DKA 临床表现1、糖尿病症状加重2、DKA 症状：恶心、呕吐、心悸、

9、血压下降、脱水、面潮红 呼吸有烂苹果味、深大呼吸、神志改变3、诱发疾病表现： 血酮体成分增 YHB 润滑油泵加尿酮体(丙酮、乙酰乙酸)PH 下降、剩余碱下降、阴离子间隙增加 治疗原则：DKA-胰岛素缺乏;非酮症高渗性昏迷-水缺乏1、补充胰岛素：小剂量持续静脉点滴2、纠正水电解质紊乱、补水量 10%左右3、消除诱因血液病才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：贫血一、概念 贫血：多种不同途径引起的同一病理概况 二、病因分类生成减少： 缺铁贫;铁粒幼细胞性贫血(铁失利用);再障贫;骨髓病性贫血;增殖成熟延缓;慢性疾病;破坏过多 YHB 卧式齿轮润滑油泵：红细胞内在缺陷(膜缺陷

10、、酶缺陷);细胞外因素;免疫性;机械性;物理化学性;脾亢;慢性失血性贫血=缺铁贫三、形态学分类(参考诊断学)缺铁贫一、铁含量 骨髓铁RBC储存铁血清铁骨髓铁铁在体内是在一个闭合的环路利用;所以在给予铁剂诊断性治疗时只能选择口服铁剂，因为铁剂口服 后机体可煤焦油泵以根据需要吸收。而不能用注射铁剂，而其无代谢出口。二、发病机制1.体内缺铁(慢性失血如月经过多和溃疡病;需要增多如妊娠;吸收障碍)2.血红蛋白合成减少3.骨髓象：幼红细胞增生活跃、胞质较少;铁染色细胞内铁减少、细胞外铁阴性4.血清铁蛋白小于 20ug/ml;血高压渣油泵清铁小于 50ug/dl;总铁结合力升高5、组织铁减少，引起粘膜和外

11、胚叶组织变化;如反甲(匙状指)、普文综合征(吞咽困难)三、诊断：1.有缺铁的原因2.小细胞低血素性贫血3.贮存铁和血清铁减少才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：4.诊断性铁剂治疗 四、鉴别诊断SF 骨髓 SI TIBC(血清铁蛋白) 细胞外铁 血清铁 细胞内铁 总铁结合力 缺铁贫 阴性 慢性病贫血 + 铁粒细胞性贫血 + 海洋性贫血正常 +正常 正常 正常 说明：1.上述四种疾病均为小细胞低色素性 ZYB 重油煤焦油泵贫血;慢性病贫血小细胞为主，低色素不明显2.SF 和骨髓细胞外铁两者代表储存铁3.总铁结合力跟 SF 成反比4.缺铁贫潜伏期：贮存铁没有了，血清铁还正常

12、五、治疗1.祛除病因，特别是消化道肿瘤2.补充铁剂(口服)再生障碍性贫血一、病因： 原发性和继发性干细胞受损造血组织减少 二、实验室检查 网织红细胞，淋巴细胞易感染，血保温沥青泵小板减少，可出血 骨髓象：增生低下，红粒巨核均低下，非造血细胞 急性型再障(即重症 I 型)1.网织红细胞小于 1。5 万2.中性粒细胞小于 5003.血小板小于 2 万才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：4.骨髓多部位增生明显低下 重症再障 II 型 在慢性基础上出现了 I 型的表现 三、鉴别诊断问：全血细胞减少，常见于什么病?1.巨幼贫2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿3.脾亢4.非白血病

13、性白血病5.MDS 发病高，又称导热油泵白血病前期 四、治疗(无进展，略)溶血性贫血 问：血管外溶血与血管内溶血有什么区别? 一、发病机理血管外溶血(PNH、 错误输血)血浆游离血红蛋白结合珠蛋白血红素升高，高 铁血红素白蛋白升高，尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)、含铁血黄素尿(Rouse 试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已经不作了)血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞 ZYB-B 可调压式渣油泵系统(肝脾)，脾大，切脾有效;复发肝;胆红素胆绿素; 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素， 在肠道

14、形成粪胆原和尿胆原排出， 尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接胆红素升高，直接胆红素增高。二、临床表现 贫血、黄疸、脾大(一)急性溶血 血管内溶血(二)慢性溶血 血管外溶血(三)溶血危象 肝炎等诱因，增 KCB 齿轮泵生明显的变为增生不明显才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：(四)原发病表现 三、实验室检查(一)首先确定是否溶血1、红细胞破坏过多的证据(1)血红蛋白下降(2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素)(3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性(4)血清结合珠蛋白减低或消失(5)51Cr 标记的红细胞 3GR 三螺杆泵寿命缩短(2528 天)(前

15、五项是血管内和血管外共有的表现)(6)血管内溶血时血浆游离血红蛋白升高，正常 15mg/dl血浆中出现高铁血红素白蛋白尿隐血阳性(Rous 试验阳性)尿离心上清液检查破碎 RBC2%2、红细胞代偿增生的证据(1)网织红细胞增高(2)骨髓红系增生明显(3)周围血出现幼红细胞(二)确定是何原因 YCB 圆弧齿轮泵溶血1、红细胞膜缺陷(1)血 RBC 形态(遗传性球形红细胞增多症)才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：(2)脆性试验(缺铁贫脆性下降、遗脆性增高)(3)有关 PNH 的检查Ham 试验(酸溶血试验)、蔗糖水试验CD55、CD59 的测定MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血CD55、CD59 阴性率增高(10%正常，)KCB 不锈钢齿轮泵阳性率增高2、红细胞酶的缺陷(1)自身溶血及纠正试验加 ATP 和 G 均可纠正G6PD 缺陷加 ATP 可纠正，加糖不能纠正丙酮酸激酶缺陷(2)G6PD 过筛试验3、Hb 异常(1)血红蛋白电泳(2)抗碱血红蛋白测定HbF(3)异丙醇沉淀试验(不稳定的血红蛋白)22HbA(正常) 22HbF(胎儿) 22HbA2 4HbH4、免疫性溶血(1)Coombs 试