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1、肥厚型心肌病的多种心血管肥厚型心肌病的多种心血管 影像影像1 1一. 导言肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病，发 病率约0.2%。大多数患者自然病程是良性的，可有接近正 常的预期寿命。然而在一些患者亦可有不良后果，包括晕厥 ，猝死，生活方式限制综合症（由LVOT梗 阻和/或舒张期充盈异常，心房颤动和收缩功 能不全所致)。2 2临床诊断： 1.左心室肥厚而无其他疾病可合理解释 2.心脏杂音或心电图改变 3.每年猝死者占HCM患者的1%肥厚型心肌病的治疗取决于对解剖和病理生 理的理解。各种影像技术可用于评价心脏结构和功能， 是否有动力性梗阻和其严重程度，以及是否 有心肌缺血，纤维化和代谢异常。3
2、3另外心血管影像可用于指导治疗，亚临床诊 断和探测表型模拟者4 4二.超声心动图1.超声心动图表现1）室间隔梭形肥厚，内部回声呈斑点状 或毛玻璃状。2）LVOT梗阻，流速曲线呈匕首样。3）二尖瓣和腱索收缩期前向运动（SAM)4) 二尖瓣反流5）左心房扩大6）左心室收缩功能和舒张功能不全5 56 67 78 89 91010111112122.肥厚型心肌病分型(Maron) I.肥厚区局限于前间隔 II.肥厚累及前间隔和后间隔 III.肥厚累及前后间隔及左室的前壁，侧壁， 唯左室下（后）壁不厚，此型在临床上最 多见。 IV. 肥厚累及后间隔和（或）左室侧壁，前间 隔，左室下（后）壁不厚，此型少见
3、 心尖肥厚型，1976年日本学者Yamaguchi等 首次报道1）心腔呈“黑桃”征 2）心尖狭窄，闭塞。3）收缩期肥厚心肌呈瘤样突起 13133.心脏结构1）左心室容量和左心室肥厚类型a.左心室容量正常或稍变小（用双平面 或三维超声）b.可测量肥厚的心肌a)通常心肌肥厚为非对称性，也可有向 心性的b）肥厚可出现在任何部位c)肥厚常见于室间隔，但也可单独发生 于左心室游离壁1414d)肥厚部位难于辨别或心尖肥厚型心肌病应 注射超声造影剂，有助于观察。e）可用二维超声测量心肌肥厚程度。f) 三维超声可能更准确。15154. 评价左室收缩功能 1） 早中期左室EF正常或稍增大 2） 尽管EF正常，但SV可以减少 3） 扩张型或恶化期或疾病晚期，左室 EF30mm 2） LGE（CMR）有一定的潜在作用，心超 识别不能完全显示可用CMR。3） SPECT灌注缺陷4） 心超测定室壁厚度，EF，心尖室壁瘤和 左室流出道梗阻。5858 谢 谢5959
