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1、二尖瓣脱垂综合征1英文名称mitral valve prolapse syndromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydrome2类别心血管内科/心脏瓣膜病3ICD号I34.14概述二尖瓣脱垂综合征(mitral valve prolapse syndrome，MVP)系指 二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭 锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感 染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症 。心脏收缩时
2、，二尖瓣叶（单瓣或双瓣）向左房脱垂的一种病 态。二尖瓣脱垂分为特发性和继发性两类，前者原因未明，一 般认为是先天性结缔组织异常、瓣叶过大过长、瓣环扩大、腱 索细长而弱所致；继发性二尖瓣脱垂常见于瓣膜炎症、心肌缺 血、心肌病和一些先天性心脏病等。5概述临床多数无症状，部分病人可有乏力、胸痛、心律失常等症听 诊闻及收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音为特征性表现，超声心 动图对诊断有重要价值。6流行病学二尖瓣脱垂综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标 准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在1735岁的女性 人群中，听诊发现有二尖瓣脱垂综合征者17%，而超声心动图 的检出率为21%。根据较大系列的研究
3、结果提示，二尖瓣脱垂 综合征发病率在5%10%，可能是最常见的一种心脏瓣膜病变 。二尖瓣脱垂综合征在青年人中女性比男性多见(21)，但在中 年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少 见于儿童。7病因临床分为两类：1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂 约1/3患者无器质性心脏病的依 据，故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征)。其中大部分为 散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性 遗传。2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征；成骨不全；黏多糖病(MPS)Hunter综合征 (MPS),Hurler综合征(MPS-H),
4、Sanfmppo综合征(MPS)； Ehlers-Danlos综合征(EDS)；弹性假黄瘤等。8病因(2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮(SLE)；结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等 。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断 裂、室壁瘤)。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损，动脉导管未闭，Ebstein 畸形，矫正型大血管转位)。(8)其他：预激综合征、von Willebrand病、先天性Q-T延长综合征、运 动员心脏及直背综合征等。9发病机制1.病理改变 (1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维
5、层的基质增加和(或)黏液样变性，使 正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大 和增厚，且透亮度增高，呈苍白色。病变常累及后叶，少数前 后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶 (scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织，瓣环 可扩大；腱索伸长、变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重 二尖瓣闭锁不全。10发病机制(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化：遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变 性。风湿性疾病43%抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔 组织疾病相关。心肌病、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、 炎症、损伤，引起腱索伸长、萎缩、坏死、断裂
6、和乳头肌方向 轴变位、与乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣活动 失去约束。先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重 ，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。11发病机制多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流。重度反流时左室 舒张末压增高，射血分数下降，左心房及左心室增大。2.病理生理 二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶，偶尔同时影响前、 后瓣叶。心室收缩时，正常二尖瓣呈关闭状态，但过长的瓣叶 使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在 二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，而产 生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合 时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，可
7、产生类似二尖瓣关 闭不全的血流动力学变化。12发病机制严重时二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音。少数病人 瓣膜进行性退行性变化或腱索断裂，或两者同时存在均可造成 严重的二尖瓣反流。3.发病机制 有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁 可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关：(1)心律失常：二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发 生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为， 室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。13发病机制Wit根据实验结果，将发生机制归入机械刺激，是由于收缩期乳 头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。一些学者发现
8、,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生 的尖端扭转型室性心动过速。而且发现：二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾 上腺素能神经张力增高；有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿 茶酚胺排泄量大于正常；给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异 丙肾上腺上腺上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示 为肾上腺素依赖性的非典型长QT综合征。14发病机制(2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：在收缩期，二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流动 力学梗阻；Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存 。Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的研究表明，约8%的患者合并 非对称性
9、室间隔肥厚。并且此类患者中50%可发生房颤。(3)发作性脑缺血发作(TIA)：Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖 瓣脱垂相关。(4)细菌性心内膜炎(IE)：15发病机制Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对 危险性为2.9%8.2%，比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍。若 二尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感染性心内膜炎的危 险性更高。Macmahon等发现，伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发 生感染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍。年 龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危险性 比年龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大，男
10、性二尖瓣脱垂比女 性感染性心内膜炎患者高2倍，临床上凡是二尖瓣脱垂者89%原 已有收缩期杂音。16发病机制(5)瓣膜反流：许多研究者发现，在风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是 二尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严重二尖瓣反流而行 二尖瓣置换术的患者中，二尖瓣脱垂2%，我国风湿性心脏病仍 为常见多发病，故需进行鉴别。二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱 索被拉长所致。17临床表现1.症状 多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而 不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病 史如下：二尖瓣脱垂无反流二尖瓣脱垂轻度反流二尖瓣脱垂中度 反流二尖瓣脱垂重度反流。当二
11、尖瓣脱垂伴中至重度反流时 ，可出现下列特征性症状：(1)不典型胸痛：可发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛或刀割样，与劳 累和精神紧张无关，发作可瞬间即逝或持续数小时，卧位时可 减轻，与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧，坐位时减轻。18临床表现硝酸甘油疗效不一。胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下 缺血和冠状动脉痉挛等有关。(2)心悸：约半数患者有心悸，可能与快速心律失常有关。但动态心电 图监测发现心悸与心律失常关系不大。(3)自主(植物)神经功能失调：包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等，反映迷 走神经张力和交感神经张力增高表现。(4)眩晕或昏厥：可能与直立性低血压和(或)心律失常引
12、起脑部缺血有关，但 在窦性心律时亦可发生昏厥。19临床表现2.体征 (1)本病女性多见：伴有体型瘦长和胸廓畸形，如漏斗胸、直背(前后胸径狭小， 正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等，对诊断有一定参考价值。(2)心尖搏动多正常：偶尔在左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音 一致的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。(3)典型听诊特征：于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀 喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、 清脆的爆裂样。20临床表现典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数患者可 出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及 杂音时，二尖瓣
13、反流的程度一般为轻度至中度，无反流者不产 生收缩期杂音。深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、 Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少，使二 尖瓣脱垂加重，喀喇音提前，杂音变长并响亮；深呼气、下蹲 、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容 量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀喇音延迟，杂音变短并减轻。21临床表现少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩中、晚期 杂音，仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊，临床上称为“ 哑型二尖瓣脱垂”。22并发症本病可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、 心脏性猝死、脑血管意外等并发症。1.进行性二尖瓣闭锁
14、不全 少部分患者可发生进行性二尖瓣反 流程度加剧，以男性多见。可能与下列原因有关：腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜 炎引起腱索病损、断裂；瓣膜的黏液样变性可引起其自发性 破裂，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏；瓣环周长增大 和腱索伸长使瓣叶脱垂逐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。23并发症预防瓣膜、腱索破损或断裂最重要措施是积极防治感染性心内 膜炎。2.感染性心内膜炎 二尖瓣脱垂患者的感染性心内膜炎发生率 为1%10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高 速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加 重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器 械检查
15、、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。3.心律失常 动态心电图监测85%的患者可检出频发室性期前 收缩，50%患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓 性室上性心律失常。24并发症其发生原因可能与血儿茶酚胺浓度增高及乳头肌受到过度牵拉 引起缺血或刺激有关。4.心脏性猝死 二尖瓣脱垂是导致年轻人猝死的重要原因之一 ，约发生于1%2%患者，一般认为猝死与家族史、室性心律失 常、Q-T间期延长和(或)下壁和左胸导联有ST段和T波的改变者 有关。5.神经系统并发症 据报道，非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征 检出率为0%8.4%，缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征 检出率为1%61%，其
16、中45岁以下的患者的发生率最高，尤其 是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达 20%61%，高于正常人群的4倍。25并发症二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。26其他辅助检查1.X线检查 (1)多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。(2)二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。(3)并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当 左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增 大，心脏呈梨形。2.心电图 (1)T波：下壁(、aVF)和左胸导联(V45)T波呈倒置或双向，以 轻度倒置为最常见，T波倒置在立位、运动后或吸入亚硝酸异戊 酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。27其他辅助检查(2)ST段：S-T段在静息时很少变化，而在运动试验后可有明显S-T段压低 ，但在运动高峰时ST段又趋向恢复正常，而且冠脉造影正常。(3)Q-T间期延长：不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。Paddu等发现血儿 茶酚胺浓度的升高与QTc延长密切相关，也可能是发生严重室 性快速心律失常的
