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1、 肝硬化肝硬化腹水指南腹水治疗1. 病毒性肝炎 2.酒精性肝炎3. 非酒精性脂肪性肝炎4.胆汁淤积（ 包括原发性和继发性）5. 循环障碍（肝淤血）：心力衰竭、布-查综合征（BCS）、HVOD (Hepatic veno-occlusive disease)、肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）、缩窄性心包炎6.化学毒药或药物 7.遗传与代谢性 （铁沉积、铜沉积、1抗胰蛋白酶缺乏、型糖元 累积积病、半乳糖血症、酪氨酸血症）8.免疫紊乱:AIH、PBC、PSC9. 营养障碍 10. 血吸虫11.隐源性肝硬化24版希氏内科学感染、先天性胆道梗阻、先
2、天性代谢缺陷、遗传病 感染。1.感染：病毒性肝炎(乙型肝炎丙型肝炎丁型肝炎庚型肝炎、巨细胞病毒 性肝炎)风疹病毒单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病( 日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。 2.先天性遗传代谢异常：肝豆状核变性(Wilsonsdisease),肝糖原累积症 (型),半乳糖血症,1抗胰蛋白酶缺乏症,先天性酪氨酸血症 (congenitaltyrosinosis),遗传性果糖不耐受症,范可尼综合征 (Fanconisyndrome),胰腺囊性纤维性变(mucoviscidosis),-脂蛋白 缺乏症(lipoproteinemia),遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-
3、Weber病),血色素沉着症(hemochromatosis)特发性遗传性血色病 (IHC),新生儿血色病(NHC),继发性血色病,过氧化物酶体病 (peroxisomaldisorders，PD)脑-肝-肾综合征(又称Zellwegar综合 征),胆管发育不良伴三羟粪甾烷酸血症 (biliaryhypoplasiawithtrihydroxycoprostanicacidemia，THCA) 。 3.后天性代谢异常：乙醇中毒,营养性,中毒性(新生儿感染中毒、毒素药物) 。4.免疫异常：自身免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿 原发性硬化性胆管炎(PSC) 5.肝及胆管囊性
4、疾病(cysticdiseasesofthebiliarytractandliver)、 先天性肝纤维化(congenitalhepaticfibrosis，CHF)、先天性肝内胆管 扩张症Caroli病)先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst)。 6.淤血性肝硬化：Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎。 7.隐源性肝硬化：印度儿童肝硬化(Indianchildhoodcirrhosis，ICC)、 家族性肝硬化(familialcirrhosis健康搜索，又称Alper病)。 8.代谢紊乱：铜代谢紊乱，见于肝豆状核变性。铁代谢紊乱，见于血友 病、半乳糖
5、血症、纤维性囊肿病、-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积 病、酪氨酸代谢紊乱症、遗传性出血性毛细血管扩张症，以上情况与 遗传代谢缺陷有关，均可导致肝硬化。肝硬化代偿期（早期肝硬化）Child-PughA级。ALB35g/L，TBIL35umol/L， PTA60%，可有门脉高压，但无腹水、肝性脑病或上消 化道岀血。 肝硬化失代偿期 （中、晚期肝硬化）Child-PughB、C级。有明显的肝功能异常及失代偿征象 ：ALB35g/L，A/G1.0，TBIL35umol/L，PTA 60%，可有腹水、肝性脑病或门静脉高压引起的食管胃底 静脉明显曲张或破裂岀血。 按国际腹水协会对单纯性腹水的分级 Grade
6、1 只能通过腹部B超检测到的肝硬化腹水（轻 度腹水） Grade 2 腹部呈轻度对称性膨隆（中等量腹水） Grade 3 腹部呈明显对称性膨隆（大量腹水） 2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南85% 初步的腹水实验室检查应包括腹水细胞计数和分类、 腹水总蛋白与血清腹水白蛋 白梯度（SAAG） 血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白( g / L )一 腹水白蛋白( g / L )( I类, B级) . 血CA125检测无助于腹水的鉴别诊断，故不推荐用于任何类型的腹水患者 (III级 , B级) 每天监测体重变化，无外周水肿的病人每天体重下 降不超过0.5kg/d，水肿病人不超过1 kg/d。一般
7、 一周体重减少2kg 监测血清及尿的电解质，随时调整利尿剂用药 防治利尿剂合并症推荐意见7.肝损害与酒精有关的腹水患者，应戒酒 (I类, B级) 8.有腹水的酒精性肝病患者，可服用巴氯芬（Baclofen） 减轻酒瘾和减少饮酒(IIb 类, C级)。巴氯芬减轻酒瘾和减 少饮酒，5mg 口服 tid使用3天然后10mg tid 9.肝硬化腹水患者一线治疗包括限钠88mmol/d（ 2000mg/d ） ，饮食教育和利尿 (口服螺内酯和/或呋 塞米) (IIa类, A级) 目前推荐适度限钠(80120mmol/d 钠或 4 6 69g/d 盐)并配合利尿剂治疗；普通中国人一天不加盐饮食的含钠量约4
8、050mmol(相当于 钠1g， 或盐25g左右)， 因此， 80120mmol/d的钠摄取量相当于每天烹调食物给 予食盐23g 或酱油1015ml10.除非血钠低于125 mmol/L，否则限水并不是必须的 (III类, C级) 11. Vaptans可改善肝硬化腹水患者的血钠，然而，考虑到其费用，潜 在的风险，以及在临床有意义的转归中缺乏疗效证据，目前 Vaptans 的使用并无正当的理由(III类, A级) 12.张力性腹水患者可先行治疗性腹腔穿刺术，随后限钠和口服利尿剂 (IIa类, C级) 13.利尿剂敏感的患者应首先限钠和口服利尿剂治疗，而不是系列腹腔 穿刺术 (IIa类, C级)
9、 14. 肝硬化腹水患者使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮 抗剂可能有害，在每例患者必须慎重考虑，并监测血压和肾功能(III类 , C级) 15.除特殊情况之外，肝硬化腹水患者应避免使用非甾体消炎药物(III类, C级) 16.肝硬化腹水患者应考虑行肝移植(I类, B级) 动脉血压可独立预测肝硬化的生存率，那些平均动 脉血压82 mmHg 的患者1年生存率为70%，而 那些82 mmHg 的患者1年生存率则为 40% ，各指南均指出，一次性放腹水超过5 L 后易引起腹腔穿刺术后循环衰竭( post paracentesis circulatory dysfunction，PPCD)，
10、应适当补充白蛋白以减少肾损害和低钠血症的发生。但一次性放腹水小于5 L 时是否需要补充胶体扩容存在争议;至于大量放腹水后补充白蛋白能否降低患者病死率、延长生存 期也无定论。欧洲学者一般认为放腹水小于5 L 时无需补充白蛋白;我国肝硬化住院患者多数病情较重，一次性放腹水较少超过5 L，这些患者是否需要补充白蛋白值得进一步研究。报道大量放腹水后补充白蛋白的剂量5 10 g /L，也有研究认为补充白蛋白4 g /L 与8 g /L 腹水无明显差别。对饮食限钠和大剂量利尿剂（安体舒通400mg/d和速尿160mg/d）治疗不敏感，或治疗性腹腔穿刺术后迅速复发。 利尿剂治疗失败可表现为（1）尽管使用利尿
11、剂，体重无下降或下降很少，以及尿钠排泄不足（2.0 mg/dL，血钠6.0 mmol/L。随机试验已显示，少于10%的肝硬化腹水患者常规药物治疗无效。 2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南患病率肝性胸水定义为肝硬化腹水患者出现大量胸水（常为单侧，右胸 ），尽管偶尔腹水临床上可能并不明显，但在腹部影像学上总可 以发现部分液体。腹水通过膈肌上小的缺损从腹膜腔进入胸膜腔 ，如缺损较大，通过每次呼吸大量腹水得以进入胸腔，而使存留 于腹腔内液体减少。肝性胸水约占肝硬化腹水患者的5%。胸水与腹水的分析结果并不 一致，由于胸部与腹部的静水压不同，胸水的蛋白浓度常高于腹 水，而且在无自发性细菌性腹膜炎的
12、情况下，胸水可感染细菌，如自发性细菌性脓胸。一项研究显示，在超过4年的时间里， 13%的肝性胸水患者发生胸水细菌感染。无资料支持抽放胸水量的上限，一项研究显示，“通过重力作用抽 放胸水，直至无液体可抽取” ，该研究报道气胸发生率达4%。肝 硬化腹水左侧胸水可由肺结核，癌症或胰腺炎所致。通过将锝-放射性标记的硫胶体注入腹腔，并快速地检测进入胸 腔的同位素，可确定腹部来源的胸腔积液。2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南Refractory Hepatic HydrothoraxHepatic hydrothorax develops in patients with cirrhotic as
13、cites when there is direct communication between the abdominal and thoracic cavities. It may develop in patients with or without clinically apparent ascites. In most patients the defect is in the diaphragm that overlies the dome of the liver.103 In a series of small studies the effect of TIPS on pat
14、ients with recurrent hepatic hydrothorax has been relatively uniform with either resolution of the hepatic hydrothorax or a decrease in the need for thoracentesis.104106 The impact of TIPS on the survival of these patients can not be determined as there was no control group, however, overall surviva
15、l was poor. As the therapeuti c alternatives in these patients are limited, TIPSis an important tool for the management of this complicationof ascites.AASLD,The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) in the Management of Portal Hypertension: Update 2009治疗尽管有多项研究证实，肝性胸水患者放置胸导管的并
16、发症发生率（ 94-100%）及死亡率（12-100%）高。自发性细菌性脓胸可通过 适当的抗生素治疗，而不需要放置胸导管。肝性胸水的一线治疗类似于肝硬化腹水，饮食限钠（2000mg/d ）和利尿剂，这种方法有效，特别是患者肝损害具有可逆转成分的 ，如酒精性。对呼吸困难者应行治疗性胸腔穿刺术。TIPS是最常使用的二线治疗方法。推荐意见45.肝性胸水患者禁忌插入胸导管(III类, B级)46.肝性胸水的一线治疗包括饮食限钠和利尿剂(IIa 类, B级)47.TIPS可考虑作为顽固性肝性胸水的二线治疗(IIb 类, B级)Hepatic hydrothorax is a recurrent pleural eff usion that occurs in patients with end-stage liver disease a
