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1、干燥综合症干细胞综合症概念干燥综合征(SS):是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类,后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。干燥综合症病因 1、病毒感染 2、遗传因素 3、性激素(1)病毒感染 :目前研究认为,干燥综合征的发病 与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人 的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能 ,在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌 有eb病毒的基因,在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存 在eb病毒的早期抗
2、原和,脱氧核糖核酸 (dna)。逆 转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮 腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应 或超级抗原作用成为本病启动的因素之。(2)遗传因素 :有学者观察到干燥综合征病人有 一定家族史,其中12%的亲属中有类似干燥综合征 的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属 中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来,通过免疫 遗传的研究测定 (3)性激素 :雌激素促使免疫活动过强。女性干燥 综合征的发病率几乎是男性的10倍,提示性激素 的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综 合征在上述多种因素的侵袭下,引起的机体免疫 反应异常,通过各种细胞因子和炎症介质的作用
3、,造成干燥综合征的组织损伤。 发病率: 干燥综合症发病率高,是一个全球性 疾病,90 %以上为女性,发病年龄大多40 60 岁的中老年,小儿较少。一般估计为0.1 %0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿 关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研 究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率 为0.29 %0.77 %,说明在我国本病的患病率不 低于类风湿关节炎0.3 %0.4 %的发病率。临床表现及症状1.局部表现 (1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺 少而引起下述常见症状:多数患者诉有口干, 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏
4、,以致在讲话 时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送 下。猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患 者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐 渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。成人 腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛, 累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消 退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌 下腺肿大较少。 舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而 光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减 少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。 (3)其他 浅表部位如鼻、硬
5、腭、气管及其分 支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受 累,使其分泌较少而出现相应症状。 除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状, 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 :可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下 肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色, 分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而 遗有褐色色素沉着。 (2)关节 :关节痛较为常见,多不出现关节结构 的破坏。 (3)肾 :半数患者有肾损害,主要累及远端肾小 管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显 的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 血症,甚至肾功能不全。(4)肺 : 大部分患者无呼吸道症
6、状。轻度受累者 出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质 性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤 维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 :可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。 (6)神经: 少数累及神经系统。以周围神经损害 为多见。 (7)血液系统: 本病可出现白细胞计数减少或( 和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现 象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。病例姓名:张先英 性别:女 年龄:72 床号:+2主诉:反复口干,眼干伴头晕 、乏力2年余,加重 1周。现病史 :患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力,未予重视,
7、后症状明显加重,就诊于 我院,经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症;白细胞减少症”,治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗,症状明显好转,但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ,严重影响生活,今日就诊我科,门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清,精神一般,无畏寒发 热,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,大小便正常, 睡眠不佳,无明显消瘦。既往史:否认“肝炎、肺结核“等传染病史,无药 物过敏史,有“高血压病、白细胞减少、痔疮“病史 多年。体格检查 生命体征:T 36.2 P 80次/分 R 20次/分BP 150/81mmHg 一般情况:发育:正常 营养:不良
8、 面容:慢性病 容 表情:痛苦 体位:自动体位神志:清楚 配合检查:合作y辅助检查 辅助检查:7.9尿常规:白细胞-;血常规:白细胞 3.24*109/L;血红蛋白99.0g/L、血小板 95*109/L;免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml;直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性;生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、极低密度脂蛋白0.11mmol/L。护理诊
9、断 一.口干涩症 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个 以上的灶性淋巴细胞的侵润50个单核细胞团聚 成堆者称为灶 4.同位素造影:唾液腺摄取及排泌功能均低于正常 二.干燥性角结膜炎 1.滤纸试验:5分钟时滤纸润湿长度10mm 2.泪膜破碎时间:短于10s 3.角膜染色:裂隙灯下,角膜染色点超过10 4.结膜活检:结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润1.因患者有双眼干涩症状,所以患者的饮食应偏 于甘凉滋润,但也不可太过滋润以免阻碍脾胃影响 食物的消化吸收,要多吃滋阴清热生津的食物(丝瓜 ,芹菜,青菜,甲鱼。)要以清淡
10、而富有营养的食 物。2.患者有口干症状这时要禁烟酒,同时避免使 用抑制唾液腺分泌的药物,要注意口腔卫生饭后勤 漱口。3.病人家属要做好患者的情绪和思想工作,不要 让患者出现心情烦躁情绪低落,精神负担重,甚至 对治疗失去信心。我们要稳定好患者情绪,排除一 切不良刺激,让患者积极配合医生的治疗,有利于 病情的早日康复。4.由于患者同时伴有白细胞减少症状,所以尽量 避免去公共场合,以防止呼吸道感染,同时要避免 生冷不洁饮食以免消化系统感染。健康指导一、皮肤护理 皮肤干燥:脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累 ,避免使用用碱性肥皂,应该选择用中性肥皂.保持 床单位整洁和个人卫生,勤换被褥衣裤,有皮损者 以清
11、创换药,如有感染可适当使用抗生素。应注 意会阴卫生 如阴道干燥,瘙痒,性交灼痛,可适 当使用润滑剂。 二、眼睛护理 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造 泪液滴眼可以缓解干的症状,减少感染机会和角 膜损伤,避免带来痛苦,避免长时间的看电视书 ,手机让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理 控制房间的湿度在50%至60%,温度保持在18 摄氏度到22摄氏度。可预防感染,也可适当缓解 呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。控制感染和促 进排痰可加入坑生素和糜蛋白酶. 四、心理护理 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅 导,以积极态度对待疾病,因本疾病病程较长, 病人情绪低落,所以改善其忧虑情绪,消
12、除悲观 心理和减轻精神负担,对病人叫健康教育也至关 重要,提高病人,生活质量倡导健康的生活和学 习自我护理。 五、口腔护理 注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后勤漱口, 减少口腔感染,口干的病人因禁烟酒,避免使用 啊托品山莨碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用 的药物。口腔溃疡时可先用生理盐水棉球擦洗局 部再涂擦5%灭滴灵,以免加重口腔干燥综合征状 ,避免使用龙胆紫,对口腔技法感染者,应及早 使用抗生素,避免脓肿形成。 六、 饮食护理 干燥综合症患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃 滋阴清热生津的食物如豆豉丝瓜,芹菜,红梗菜 ,黄花菜枸杞头,芹菜,淡菜,甲鱼等清凉食 物。水果,如西瓜,甜橙,鲜梨,鲜藕等,也可 甘寒生津。口干舌燥者可以常含话梅,藏青果 等。 和常饮酸梅汁柠檬汁等生津解渴饮料,应该 避免禁食辛辣和热的饮料和食物,以防加重病 情。 禁食辛辣 香燥 温热之品,如酒,茶咖啡各 类油炸食物,羊肉狗肉鹿肉以及姜葱蒜辣椒,胡 椒,花椒,茴香等并严禁吸烟。谢谢观看