自身免疫性癫痫

《自身免疫性癫痫》由会员分享，可在线阅读，更多相关《自身免疫性癫痫（124页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、自身免疫性癫痫诊治进展自身免疫性癫痫诊治进展中山市中医院神经内科中山市中医院神经内科王本国王本国2Case 1 反复抽搐反复抽搐 发热发热 四肢瘫痪四肢瘫痪 肖某，男，肖某，男，2424岁，工人。岁，工人。 代诉：“反复口面部、肢体抽搐代诉：“反复口面部、肢体抽搐1010天”于天”于20152015- -4 4- -6 6我院就诊。我院就诊。 现病史：现病史：20152015年年3 3月月2828日无明显诱因下出现日无明显诱因下出现1 1次意识丧失、四肢抽搐，次意识丧失、四肢抽搐， 呈全身强直呈全身强直- -阵挛样发作。发作持续约阵挛样发作。发作持续约1 1分钟，自行缓解，发作后意分钟，自行缓

2、解，发作后意 识模糊。识模糊。3 3月月3030日开始出现左侧颜面及口周为主的局部抽搐，每次持日开始出现左侧颜面及口周为主的局部抽搐，每次持 续约数十秒，每天发作约续约数十秒，每天发作约3434次，并出现言语表达困难，无行为异常。次，并出现言语表达困难，无行为异常。 门诊予奥卡西平门诊予奥卡西平 0.3 bid 0.3 bid 抗癫痫治疗抗癫痫治疗, ,症状未完全控制，收入院行进一症状未完全控制，收入院行进一 步诊治。步诊治。 既往史：既往史：20152015- -3 3- -14 14 有过发烧，自行当地医院就诊口服药物退热有过发烧，自行当地医院就诊口服药物退热。无。无 热性惊厥史，无脑炎病

3、史。热性惊厥史，无脑炎病史。 个人及家族史：平素身体健康，无癫痫家族史。个人及家族史：平素身体健康，无癫痫家族史。 门诊门诊CTCT：无异常。：无异常。 V V- -EEGEEG示：中度异常，示：中度异常，背景呈慢背景呈慢 活动为主活动为主。安静。安静 清醒及浅睡眠状态，清醒及浅睡眠状态，右侧前中颞区间断性尖慢波右侧前中颞区间断性尖慢波 发放发放。 1515小时监测，捕捉到小时监测，捕捉到2 2次临床发作，呈复杂部分性次临床发作，呈复杂部分性 发作，同步可见以右颞区为著的痫性脑电发放。发作，同步可见以右颞区为著的痫性脑电发放。门诊资料门诊资料2015-4-1 V-EEG5第一次入院情况第一次入

4、院情况 查体：一般情况佳，发育、营养正常。四测正常。神清，查体：一般情况佳，发育、营养正常。四测正常。神清，高高级智能活动下降级智能活动下降，颅神经检查未见明显异常。四肢肌力肌张，颅神经检查未见明显异常。四肢肌力肌张力对称正常。病理征（力对称正常。病理征（- -）。颈有抵抗，）。颈有抵抗，颏胸颏胸2横指横指。 检验：血常规、检验：血常规、 肝肾功能、风湿、免疫、血管炎、自免均肝肾功能、风湿、免疫、血管炎、自免均正常。血沉：正常。血沉：24mm/H24mm/H。病情发展及诊疗经过病情发展及诊疗经过20152015- -4 4- -7 7 晚出现发热，体温晚出现发热，体温3838，头向左侧扭转，双

5、侧眼睑、左侧口，头向左侧扭转，双侧眼睑、左侧口 角、左手频繁抽搐。予角、左手频繁抽搐。予静脉泵入力月西及口服抗癫痫药（左乙拉西坦静脉泵入力月西及口服抗癫痫药（左乙拉西坦 1g bid1g bid、托吡酯、托吡酯100mg bid100mg bid）不能完全控制）不能完全控制。 腰穿提示轻度炎症反应。腰穿提示轻度炎症反应。 我院我院MRMR：双：双侧大脑半球皮层多发异常信号，伴脑膜增厚强化侧大脑半球皮层多发异常信号，伴脑膜增厚强化，脑，脑 MRAMRA未见异常。未见异常。 复查视频脑电图：复查视频脑电图：1 1、重度异常、重度异常2 2、双侧半球广泛性脑损伤双侧半球广泛性脑损伤 3 3、发作时、

6、发作时 同步脑电图表现为广泛持续性同步脑电图表现为广泛持续性3 3- -5Hz5Hz棘慢、尖慢复合波及高波幅棘慢、尖慢复合波及高波幅 节律节律 发放，其中以右侧颞枕区为著。发放，其中以右侧颞枕区为著。2015-4-8 我院第一次我院第一次MR2015-4-8 第二次第二次V-EEG 20152015- -4 4- -10 10 发现患者从药眠转为发现患者从药眠转为昏迷，且四肢瘫痪昏迷，且四肢瘫痪。并因肺部。并因肺部 感染加重出现低氧血症伴高热，行气管插管，感染加重出现低氧血症伴高热，行气管插管，有创通气，改予有创通气，改予 静脉泵入丙戊酸钠、利多卡因仍不能控制。静脉泵入丙戊酸钠、利多卡因仍不能

7、控制。 20142014- -4 4- -1414改予改予丙戊酸那针丙戊酸那针+ +苯巴比妥粉针静脉泵入。苯巴比妥粉针静脉泵入。 20142014- -4 4- -2121患者中昏迷，脑干反射迟钝，中枢性高热，四肢瘫痪。患者中昏迷，脑干反射迟钝，中枢性高热，四肢瘫痪。2015-4-21 第三次第三次 V-EEG重度异常，基本节律消失，双侧广泛周期性重度异常，基本节律消失，双侧广泛周期性1.51.5- -2Hz2Hz三相波群发放，三相波群发放， 持续持续2 2- -5 5秒后演变为广泛弥漫性秒后演变为广泛弥漫性1 1- -2Hz2Hz节律发放，持续约节律发放，持续约1010秒。秒。住院期间脑脊液

8、细胞学检查住院期间脑脊液细胞学检查性状压力有核单核糖氯蛋白7/4无色2002185.73.79125.225.88/4无色1202171.43.72124.517.911/4无色172261004.78/7.10127.0/105.120.013/4无色2603384.84.23130.429.420/4无色3202495.94.89124.323.1 脑脊液样本抗脑脊液样本抗 GADGAD抗体阳性抗体阳性 诊断：抗诊断：抗GADGAD抗抗 体脑炎体脑炎入院后的主要治疗手段入院后的主要治疗手段 激素激素1g 7/4-11/4、19/4-23/4 丙球丙球30g 8/4-12/4、丙球、丙球62

9、.5g 16/4-17/4血浆置换血浆置换 22/4、24/4、26/4各各2000ml 20152015- -4 4- -26 26 办理出院，转院至中山大学附属第三医办理出院，转院至中山大学附属第三医 院。院。 出院时持续有创通气，左侧面部、左侧肢体持续出院时持续有创通气，左侧面部、左侧肢体持续 性抽搐。体查：中昏迷，对疼痛刺激无反应，双性抽搐。体查：中昏迷，对疼痛刺激无反应，双 侧瞳孔散大，直径约侧瞳孔散大，直径约5 5- -6mm6mm，对光反射迟钝，未，对光反射迟钝，未 引出病理征。引出病理征。第二次入院情况第二次入院情况20152015- -4 4- -2626至至20152015

10、- -6 6- -1515在中山大学附属第三医院住院，住院在中山大学附属第三医院住院，住院5050天。天。 PETPET- -CTCT：右侧顶叶、双侧颞叶、枕叶、颞叶、额叶、右侧岛叶、扣：右侧顶叶、双侧颞叶、枕叶、颞叶、额叶、右侧岛叶、扣 带回、左侧小脑半球、右侧丘脑多发代谢活跃灶，周围见低密度影；带回、左侧小脑半球、右侧丘脑多发代谢活跃灶，周围见低密度影； 右侧基底节代谢活跃；双肺炎性病变；双侧胸膜增厚、粘连。右侧基底节代谢活跃；双肺炎性病变；双侧胸膜增厚、粘连。 头头MRMR：双侧大脑半球、右侧丘脑、胼胝体压部、脑干弥漫性病变、：双侧大脑半球、右侧丘脑、胼胝体压部、脑干弥漫性病变、 双侧视

11、神经鞘水肿，脑血管及双侧眼上静脉增粗，考虑中枢神经血双侧视神经鞘水肿，脑血管及双侧眼上静脉增粗，考虑中枢神经血 管炎可能性大。管炎可能性大。主要治疗方案主要治疗方案 免疫治疗：甲强龙免疫治疗：甲强龙1.0g1.0g、丙球冲击、丙球冲击2 2个疗程，个疗程，利妥昔单抗利妥昔单抗100mg 2100mg 2次。次。 抗癫痫治疗：静脉泵入德巴金、力月西过渡到拉莫三嗪抗癫痫治疗：静脉泵入德巴金、力月西过渡到拉莫三嗪50mg bid50mg bid，左乙拉西坦，左乙拉西坦1.0g bid1.0g bid，托吡酯，托吡酯100mg bid100mg bid。出院情况出院情况 出院诊断：出院诊断：1 1、自

12、身免疫性脑炎（、自身免疫性脑炎（GADGAD抗体阳性）抗体阳性）2 2、癫痫（继、癫痫（继 发）发）3 3、肺部感染、肺部感染4 4、肝功能异常、肝功能异常5 5、慢性乙型病毒性肝炎、慢性乙型病毒性肝炎 出院时：患者昏迷，气管切开，可自主睁眼，有睡眠觉醒周期，出院时：患者昏迷，气管切开，可自主睁眼，有睡眠觉醒周期， 右侧肢体间中有不自主动作，无抽搐。体查：昏迷，压眶有痛右侧肢体间中有不自主动作，无抽搐。体查：昏迷，压眶有痛 苦表情，瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，右侧肢体肌张力增高，苦表情，瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，右侧肢体肌张力增高， 腱反射低，病理征（腱反射低，病理征（+ +）。第三次入院第

13、三次入院患者目前患者目前最小意识状态最小意识状态，有睡眠觉醒周期，有睡眠觉醒周期，左侧肢体对痛刺激屈左侧肢体对痛刺激屈 曲，右侧肢体能够定位。曲，右侧肢体能够定位。MRMR：1. 1.双侧大脑皮层多发异常信号，伴脑回样强化，与双侧大脑皮层多发异常信号，伴脑回样强化，与20152015- -4 4- - 9MR9MR比较病变进展。比较病变进展。 2. 2.脑部脑部MRAMRA显示脑动脉主干及大分支未见明显狭窄及扩张。显示脑动脉主干及大分支未见明显狭窄及扩张。脑电图：脑电图：1 1、脑电图背景呈、脑电图背景呈89Hz89Hz中低波幅慢中低波幅慢 活动。活动。2 2、视频间断、视频间断 可见左侧颜面

14、部肌阵挛发作，同步脑电示广泛棘慢、多棘慢复合可见左侧颜面部肌阵挛发作，同步脑电示广泛棘慢、多棘慢复合 波发放。波发放。2015-6-22 复查复查MR2015-6-17 第四次第四次 V-EEG2015-9-7第第5次脑电图次脑电图睡眠睡眠N2 期期 目前患者，神清，精神可，反映迟钝，间能对答，四肢乏目前患者，神清，精神可，反映迟钝，间能对答，四肢乏 力，扶持下可站立及缓慢行走，无四肢抽搐。力，扶持下可站立及缓慢行走，无四肢抽搐。2015-9-9复查复查MRMR示：右侧颞顶额叶，左侧颞叶异常信号较示：右侧颞顶额叶，左侧颞叶异常信号较2015-6- 22MR对比范围有所缩小，强化不明显。对比范围

15、有所缩小，强化不明显。病例特点总结病例特点总结 青年男性，发热后半月相继出现全身强直阵挛发作及部分性青年男性，发热后半月相继出现全身强直阵挛发作及部分性 发作，伴反应迟钝，言语困难。起病后发作，伴反应迟钝，言语困难。起病后1010天演变为部分癫痫天演变为部分癫痫 持续状态，病情迅速进展出现意识障碍、四肢瘫痪。持续状态，病情迅速进展出现意识障碍、四肢瘫痪。 亚急性起病，出现亚急性起病，出现难治性癫痫、认知损害、意识障碍，脑难治性癫痫、认知损害、意识障碍，脑MRMR 增强表现为灰质广泛受累，增强表现为灰质广泛受累，伴脑膜、脑实质的强化。脑电图伴脑膜、脑实质的强化。脑电图 有慢波改变及与临床发作同步

16、的癫痫异常放电。脑脊液提示有慢波改变及与临床发作同步的癫痫异常放电。脑脊液提示 轻度的炎症反应，脑脊液抗轻度的炎症反应，脑脊液抗GADGAD抗体抗体IgGIgG阳性。阳性。 经多疗程的丙球、激素及血浆置换、利妥昔单抗的联合免疫经多疗程的丙球、激素及血浆置换、利妥昔单抗的联合免疫 治疗，患者病情转归，癫痫控制治疗，患者病情转归，癫痫控制。小小 结结CSFCSF检查没有特异性，可正常或轻度炎症反应，可有寡克隆带阳性。检查没有特异性，可正常或轻度炎症反应，可有寡克隆带阳性。 MRMR检查没有特异性，可正常，也可在单侧或双侧颞叶的检查没有特异性，可正常，也可在单侧或双侧颞叶的T2T2或或或或FLAIRFLAIR出现高信号病灶，出现高信号病灶， 特别为海马、杏仁核区域，但有时并非一定是边缘结构。慢性期异常高信号减低，或可特别为海马、杏仁核区域，但有时并非一定是边缘结构。慢性期异常高信号减低，或可 出现海马萎