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1、作者单位: 100730 北京, 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科中枢神经放射学 系统性红斑狼疮脑病的MRI 表现及与临床的关系张 燕, 金征宇=摘要 目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE) 脑病的 MRI 表现及其与临床的关系。 资料与方法 搜集 1994 年1 月 2002 年 8 月符合神经精神性红斑狼疮(NP -SLE) 诊断标准者 42 例, 男 1 例, 女 41 例, 年龄 12 49 岁, 平均30. 37 岁。 病程 3周 20 年, 平均 3. 56 年。对其临床表现、 实验室检查及 MRI 表现(43 次) 进行回顾性分析。 结果 29例次MRI 检查有异常,
2、 对病变的检出率为 69% , 主要表现为深部脑白质多发点、 片状等长 T1、 长 T2信号病灶, 大脑皮层及皮层下白质亦是常见受累部位, ACL 阳性者 MRI 异常率明显高于 ACL 阴性者( P 脑疾病 系统性红斑狼疮 磁共振成像MRI Feature of Cerebral Lesions in Systemic Lupus Erythematosus and Its Relationship with Clinical ManifestationZHANG Yan, JIN ZhengyuDepartment of Radiology, Union Hospital, Chinese
3、 Academy of Medical Sciences, Peking UnionMedical College, Beijing 100730, P. R. China=Abstract Objective To investigate MRI features in patients with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NP -SLE),and to correlate MRI findingswith clinical data. Materials and Methods The clinical data and
4、MRI findings (43 exams) of 42patientswith NP -SLE, encountered in our hospital during Jan. 1994 Aug. 2002, were retrospectively analyzed. The patients in -cluded one male and 41 females, aged 12 49 years (mean 30. 37), with an illness course of 3 weeks 20 years (mean 3. 56years) when central nervous
5、 system involvement appeared.Results Abnormal MRI was seen in 29 examswith a detecting rateof 69% . The mainMRI manifestation was multiple punctate or patchy iso - or low -signal onT1WI, and high -signal onT2WI in thedeepwhite matter. MRI abnormality was significantly higher in patients with positiv
6、e ACL than in patients with negative ACL( P =Key words Cerebral disease Systemic lupus erythematosus Mangetic resonance imaging系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE) 患者中约 25% 75% 有中枢神经系统( CNS) 受 累, 尤其是脑损害, 可产生各种神经精神症状, 称之为神经精神性红斑狼疮( neuropsychiatric SLE, NP -SLE) 或狼疮性脑病。NP -SLE 的诊断主要依靠临床表现及实验室检查
7、, 但其诊断和鉴别诊断仍有一定 困难。CT 是颅脑检查最常用的影像学手段1, 2, 但随着近年来 MRI 技术的不断发展, 已有研究表明其在颅脑病变的显示上较 CT 敏感 3。笔者旨在探讨NP -SLE 的MRI 表现及其与临床的关系。1 资料与方法1. 1 临床资料搜集1994 年 1月 2002年 8 月符合 NP -SLE 诊 断标准并有完整MRI 检查资料的SLE 患者共42 例,男 1 例, 女 41例, 年龄12 49 岁, 平均 30. 37岁。病程 3 周 20 年, 平均 3. 56 年。NP -SLE 诊断标准为 SLE 患者出现神经或精神异常, 并附加以下任何一项即可诊断
8、: ( 1) 脑电图异常; ( 2) 脑脊液异常; ( 3) 排#192#临床放射学杂志 2004 年第23 卷第 3 期除精神病、 高血压、 尿毒症性脑病、 颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常等原因。患者的神经精神症状包括: ( 1) 器质性脑病综合 征10 例, 包括意识障碍, 反应迟钝, 记忆力、 计算力下降, 定向力障碍; ( 2) 精神病样反应 4 例, 包括幻觉、 妄想等; ( 3) 头痛 17 例; ( 4) 癫痫 10 例; ( 5) 情感 障碍及神经症反应 6 例, 包括脾气暴躁、 易烦躁等;( 6) 局灶神经征象 7 例, 包括失语、 视物模糊、 偏盲或偏侧肢
9、体活动不利等。其中部分患者表现为多个症状, 按其主要表现进行分类。根据临床表现将患者 分为两组: 弥漫型( 无明确定位体征) , 表现为上述(1) ( 5) ; 局灶型( 有定位体征) , 如复视、 颅神经麻痹、 偏侧肢体感觉活动障碍、 失语等。 所有患者均合并有神经系统外症状, 包括: 发热7 例, 光过敏 9例, 面部红斑 12 例, 网状青斑2 例, 脱发26 例, 口腔溃疡 15 例, 关节炎 30 例, 浆膜腔积液 5 例, 实验室检查血白细胞下降 13例, 血小板下降 7例, 补体下降28 例, 抗心磷脂抗体( ACL) 阳性 15例,抗核糖体RNP 抗体( 抗r -RNP 抗体)
10、 阳性 9例。记录 病程和激素累计用量。1. 2 方法所有患者在出现症状 2 d 6 个月内行头颅MRI检查, 使用Toshiba VISART 1. 5 T 超导型磁共振扫描 仪, 日立MRP 7000 0. 3 T 或AIRIS 0. 3T 永磁型磁共振 扫 描 仪, 应 用 头 颅 表 面 线 圈, 扫 描 层 厚7 8 mm, 间隔 1. 0 1. 4 mm, 采用自旋回波( SE) 和 快速自旋回波( FSE) 序列, T1WI(TR 400 500 ms,TE 15 ms) ,T2WI( TR 4 000 4 200 ms, TE 120 ms) , 28次扫描包括 T2WI 液体
11、反转恢复序列( FLAIR) ( TR 8 000 ms,TE 120 ms,TI 2 200 ms) , 常规行横轴位、 矢状位扫描。统计方法: 应用 SPSS 10. 0 统计软件, 分别进行 卡方检验、 Fisher. s 确切概率检验和Mann -Whitney 检验。2 结果2. 1 病变的范围和信号特点根据MRI 表现, 将 NP -SLE 分为弥漫性病变( 16例, 17次检查) , 局灶性病变( 8 例) , 单纯脑萎缩( 4 例) 和正常( 14 例) 。弥漫性病变表现为多发点、 片状异常信号, 以等长T1、 长T2信号为主, 无明显占位效应。FLAIR序列由于脑脊液为低信号
12、, 病变显示 更清楚( 图 1 4) , 本文病变计数以 FLAIR 序列为准, 无该序列的则综合 T1WI、 T2WI 所见。有 1 例患者例外, 表现为右岛叶片状短 T1长 T2信号, 考虑为脑出血。局灶性病变为单一部位的点或片状等长T1、 长 T2信号( 图 5) 。表现为脑萎缩的 14 例, 包括单纯脑萎缩 4 例, 合并弥漫性病变 6 例, 合并局灶性病变4 例。轻度脑萎缩 11例, 中度 3例。 MRI 检查的阳性率为 69%, 共发现片状病灶 40枚, 点状病灶 147 枚, 其分布见表1。点、 片状病变均以深部脑白质分布为主, 大脑皮层也是易累及部位,脑干是最少累及部位。表 1
13、 NP -SLE 患者MRI 病变分布情况( 枚)基底 节区皮层下 白质侧脑室旁 半卵圆中心大脑 皮层脑干小脑共计点状822822438147片状7314110540共计152596353131872. 2 NP -SLE 患者临床表现与MRI 的关系( 表 2)表 2 临床表现与MRI 的关系( 例)弥漫性 病变局灶性 病变单纯 脑萎缩正常总计器质性脑病53109精神病样反应10023情感障碍和 神经症反应10124癫痫431210头痛311611局灶性神经征象31026由表 2 可见, 临床上以器质性脑病和癫痫为主 要表现的患者MRI 上以弥漫性和局灶性病变为主,且器质性脑病无一例 MRI
14、 表现正常, 局灶性神经征象患者MRI 上以弥漫性病变为主, 头痛患者的MRI以正常为多见, 弥漫性病变也占有相当比例。 2. 3 临床分型与 MRI 表现的关系临床表现为弥漫型或局灶型与 MRI 表现是否异常无关( P= 1) , 且MRI 上病变的分型也与是否有临床定位体征无关( P= 0. 817) 。 2. 4 脑萎缩与病程和激素用量的关系有脑萎缩表现者共 14 例, 发生率为 33. 3%, 病程最短为 25 d, 最长为 16 年, 中位数为 4 年, 病程0. 05, 无显著性差异。9 例患者病史中无法提供激素应用总量,其中包括脑萎缩组 1 例病程为 16 年的患者, 其余 8
15、例为无脑萎缩组, 平均病程为 5. 6年, 激素应用总量脑萎缩组高于无脑萎缩组, 但无显著性差异。其中#193#临床放射学杂志 2004 年第 23 卷第 3 期1 例脑萎缩患者为新诊断的 SLE, 治疗过程中未曾用过激素。2. 5 抗 r -RNP 抗体、 ACL 与临床表现及 MRI 表现的 关系共41 例次行抗 r -RNP 抗体检查, 阳性共 9 例,临床表现为弥漫型中抗 r -RNP 抗体阳性比例较局灶型多, 但二者无显著性差异( P= 0. 663) , 且抗 r -RNP 抗体与MRI 表现异常与否无关。共 37例次行 ACL 检查, 阳性共 15 例, 阳性率40. 5%。临床
16、表现为弥漫型( 18 例) 和局灶型( 4 例)阳性例数分别为 13 例、 2 例, 弥漫型的 ACL 阳性率 较局灶型高, 但两者无显著性差异( P= 0. 67) 。MRI异常的 ACL 阳性者为 13 例, MRI 正常的 ACL 阳性者为 2 例, 两组比较有显著性差异( P= 0. 035) , 但异常MRI 表现各型的ACL 阳性率无明显差异。图 1 4 女, 41岁。SLE 病史 4 年, 抽搐、 头痛 10 d。图 1、 3: FLAIR 序列成像显示双侧基底节区、 双侧脑室前后角旁、 双枕叶、 双侧小脑半球多发点、 片状高信号( ) , 无占位效应。图2、 4: 与图 1、 3 同一层面T1WI, 病变为略低或等信号,枕叶皮层和小脑半球病变因脑沟、 灰质低信号影响而显示不清 图 5 女, 43岁。SLE 病史 3 年9 个月, 发作性双手、 脚抽搐 1个月。FLAIR 序列成像显示右枕叶皮层下白质一点状高信号( ) 图 6 女, 24 岁。以/ 发热伴头痛、 多言、 关节痛 25
