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1、第二第二十六章 免疫缺陷病 十六章 免疫缺陷病 第一部分：学习习题 第一部分：学习习题 一、一、填空题填空题 1免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障 碍所引起的疾病，其涉及_、_或_。 2免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_、_、_、 _和_。 3获得性免疫缺陷综合症是由_感染引起的。 4AIDS 的传染源是_和_。 5AIDS 的主要传播方式是有三种：_、_和_。 6引起继发性免疫缺陷最常见的原因_、_、_、_。 7AIDS 的临床特点有_、_和_。 多选题 A 型题 1选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性 IgA 缺陷 B.选择性 IgM 缺陷 C.
2、选择性 IgE 缺陷 D.选择性 IgG 亚类缺陷 E.IgM 升高的 IgG 和 IgA 缺陷 2属于 T 细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge 综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷3DiGeoge 综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出 C.患儿 T 细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称 Bruton 低丙种球蛋白症 5属于吞
3、噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich 综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6慢性肉芽肿病病因是： A.原发性 T 细胞缺陷 B.原发性 B 细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性 T 细胞缺陷 7DiGeorge 综合症是指： A先天胸腺发育不全 BC3 缺乏 CC1INH 缺乏 D慢性肉牙肿 E选择性 IgA 缺乏症 8采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge 综合征 C.选择性 IgA 缺乏症 D.Bruton 病 E.慢性肉芽
4、肿病9性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是： A.C3 缺乏 B.CIINH 缺乏 C.胸腺发育不全 D.IL-2 受体 链基因突变 D.髓过氧化物酶缺乏 10. 遗传性血管神经性水肿的病因是： A.MPO 缺乏 B.CIINH 缺乏 C.NADH/NADPH 缺乏 D.MHC-I 类分子缺如 E.MHC-II 类分子缺如 B 型题 A.HIV 感染 B.CI INH 缺乏 C.在胚胎发育中，第 III、IV 烟囊发育障碍 D.Bruton 酪氨酸激酶基因缺陷 E中性粒细胞缺乏 NADH/NADPH 氧化酶 1慢性肉芽肿病 2获得性免疫缺陷综合征 3先天性胸腺发育不全 4遗传性血管神经性水肿 C
5、 型题 A.胞内寄生微生物感染 B.免疫球蛋白显著缺乏 C.两者均有 D.两者均无 1性联低丙种球蛋白血症 2DiGeorge 综合征 3严重联合免疫缺陷症4遗传性血管神经性水肿 A.与 T 细胞缺陷有关 B.与 B 细胞缺陷有关 C.两者都有关 D.两者都无关 5DiGeorge 综合征 6严重联合免疫缺陷病 7Bruton 病 8慢性肉芽肿病 A.化脓性细菌感染 B.病毒、真菌、胞内菌感染 C.两者均有 D.两者均无 9体液免疫缺陷易发生 10细胞免疫缺陷易发生 X 型题 1免疫缺陷症的一般特性包括： A.易发恶性肿瘤 B.补体水平增高 C.伴发自身免疫性疾病 D.出现反复、持续、严重的感
6、染 E.长累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍 2ADIS： A.为获得性免疫缺陷综合征 B.易发机会感染 C.常伴发 Kaposi、S 肉瘤 D.HIV 主要侵犯 CD4+T 细胞 E疫苗预防有效 3ADIS 的传播方式包括：A.皮肤接触传播 B.血源性传播 C.消化道传播 D.性接触传播 E.母婴垂直传播 4下列哪些细胞可作为 HIV 的主要“庇护所” A.T 淋巴细胞 B.树突状细胞 C.B 淋巴细胞 D.巨噬细胞 E.NK 细胞 5引起继发性免疫缺陷的因素有： A.营养不良 B.免疫抑制治疗 C.肿瘤 D.感染 E.脾切除 名词解释 1免疫缺陷病 2原发性免疫缺陷病 3继发性免疫缺陷
7、病 问答题 1试述免疫缺陷病的类型及其共同特点。 2、简述 AIDS 的特征性免疫学异常和及其机制？ 第二部分: 参考答案 第二部分: 参考答案 一、一、填空题填空题 1.免疫细胞 免疫分子 信号转导的缺陷 2.体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 3.人免疫缺陷病毒4.HIV 的无症状携带者 AIDS 患者 5.性转播途径 血液转播途径 垂直传播途径 6.营养不良、感染、药物、肿瘤 7.机会感染 恶性肿瘤 神经系统症状 二、二、多选题多选题 A 型题 1 C，2 C，3 D，4 C，5 B，6 D，7 A，8 B，9 D，10 B B 型题 1 E，2 A，3 C
8、，4 B C 型题 1 B，2 A，3 C，4 D，5 A，6 C，7 B，8 D，9 A，10 B X 型题 1 ACDE，2 ACDE，3 BDE，4 ABD，5 ABCDE 三、三、名词解释名词解释 1、免疫缺陷病：免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障 碍所引起的疾病。 2、原发性免疫缺陷病：指由遗传性或先天性原因导致的免疫缺陷病。 3、继发性免疫缺陷病：指由后天性原因导致的免疫缺陷病，其原因复杂，包括 感染、药物、手术、创伤、放疗、营养不良、肿瘤等，而且继发性免疫缺陷远较 原发性常见。 四、四、问答题问答题 1、试述免疫缺陷病的类型及其共同特征？答案：根据免疫缺陷发生
9、的原因可分为原发性和继发性免疫缺陷病。 根据免疫系统中累及的成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、 联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 共同特点是（1）对各种感染的易感性增高，并容易发生机会性感染；感 染性质与免疫缺陷的成分有关，如细胞免疫缺陷易发生病毒、真菌和胞内寄生菌 的感染，而体液免疫缺陷和非特异性免疫成分缺陷时，易发生化脓性细菌感染。 （2）恶性肿瘤的发生率增高，尤其是 T 细胞缺陷时；主要是淋巴系统的恶性肿 瘤。（3）容易发生自身免疫病 2、简述 AIDS 的特征性免疫学异常和及其机制 答案：由于 CD4 分子是 HIV 受体，AIDS 特征性免疫学异常是 CD4+细胞数量减少 和功能下降，CD4+细胞包括 CD4+T 细胞、巨噬细胞和树突状细胞。其发生机制详 见内容提要 p？。 AIDS 患者 B 细胞也有异常，HIV 可多克隆激活 B 细胞，而且 AIDS 患者往往合并 EBV 感染，也可多克隆激活 B 细胞，使血清中 Ig 含量和自身抗体水平增高。由 于 CD4+T 细胞减少，并且抗原提呈细胞的功能减低，所以患者针对抗原的特异性 抗体应答能力低下。
