复发性血尿 症状 治疗

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1、复发性血尿复发性血尿 症状症状 治疗治疗疾病名称：复发性血尿疾病名称：复发性血尿 疾病别名：无症状血尿疾病别名：无症状血尿,孤立性血尿孤立性血尿,复发性血尿复发性血尿,asymptomatic hematuria,isolated hematuria 疾病代码：疾病代码：ICD:R31 疾病分类：疾病分类：儿科疾病描述疾病描述凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿、高 血压、肾功能减退等)者，为单纯性血尿。单纯性血尿是一症状性诊断，须在除外各种能引 起血尿的疾患后，仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，为“单纯性 血尿”。 在 1979 年我国

2、儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称为“无症状血尿” (asymptomatic hematuria)，1981 年又修订为“单纯性血尿”。此名称与国际上所谓的“孤立 性血尿”(isolated hematuria)含义相似。症状体征症状体征（查看内容）1.单纯性血尿 临床上有两种表现形式,即复发性及持续性。二者均无水肿、高血压、 肾功能不全等改变。 (1)复发性：复发性肉眼血尿两次发作间，尿常规检查正常或有镜下血尿，血尿发作的 诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间 一般不超过 25 天；两次发作间隔数月或数年不等。发作间期尿常规检查正常或镜下

3、血 尿。通常肉眼血尿发作前 13 天多有感染或剧烈运动史。少数病儿肉眼血尿发作时，可 伴有腹痛或腰痛。肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。一般 X 线腹部平片 和 B 型超声检查多能发现。 (2)持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现。尿蛋白不超过 1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征。因多系偶然发现，故难于确 定起病日期和病程。 2.疾病特点 (1)遗传性肾炎：呈持续或复发性镜下或肉眼血尿。起病时血尿多为间歇性，伴微量蛋 白尿，以后逐渐转为持续镜下血尿。血尿在上呼吸道感染时加重，出现肉眼血尿，尿蛋白 也可增加(一般不超过 1g/24h)。30

4、%40%患者伴神经性耳聋，15%20%有内眼病变(白 内障、圆锥形晶体和眼底病变等)。家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病。 (2)家族性血尿：又称家族性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉 眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族 中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿， 至少 34 次，1 次尿检不足以排除本病。 (3)球门血管病：在临床上无成人的剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血 尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。 (4)高尿钙症：血尿是高尿钙症最常见的症状。通常为无症状镜下血尿，也可有一过性

5、 肉眼血尿，偶可持续数天。个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛。血尿中红细胞形 态属非肾小球性。除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼、尿频、尿急、白天 尿失禁、遗尿、脓尿及反复泌尿道感染等。 (5)胡桃夹现象(nutcracker phenomenon)：又称左肾静脉受压综合征 (left renal vein entrapment syndrome)。于青春期，身长速增、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角(通常此夹角 4560) 变窄， 其间的左肾静脉受压，引起血流动力学变化，其重要后果之一即左肾出血(还可有引流入左 肾静脉的睾丸静脉或卵巢

6、静脉淤血及精索静脉曲张)。在血尿患者中由本征引起者所占比例 不详，但有人报道在 31 例非肾小球性血尿的患者中(以除外结石、高尿钙、肿瘤、感染) 有 15 例系由本症引起。此类血尿之特点是一侧性(左侧)肾出血，其尿中红细胞属非肾小球 性。出血程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发 作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。 3.体检 大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物，泌尿系肿瘤当出现血尿时多 数在腹部已可触及肿块。疾病病因疾病病因（查看内容）血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿(泌尿道出血)。 1.非肾小球性血尿 泌尿道出

7、血原因很多，常见有以下疾病。 (1)泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄，肾盂积液和多囊肾等。 (2)泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤(Wilm 瘤)，当出现血尿时多数在腹部已可 触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。 (3)高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的 1/31/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐 (mg/dl)比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达 30%70%，故询问家 族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。 (4)胡桃夹现象：左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角，夹角过窄，可受压而发生 血尿或蛋白尿。伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血。 尿钙正常。 尿红细胞为均

8、一型。 肾活检为微小变化。 B 超和 CT 见左肾静脉扩张。 左肾静脉与下腔静脉之间压力差在 5cmH2O。 国内曾有认为 B 超或 CT 检查左肾静脉远端管径大于近端 3 倍作为诊断标准，但嗣后 发现正常儿童检出率可达 10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达 30%，且多数报道不能提 出血尿是否来自左输尿管。故单凭 B 超或 CT 发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊 断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现 侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血原因未定，而其 他肾脏疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。 (5

9、)肾结石：肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。 (6)运动性血尿：见于剧烈运动之后，休息后在 48h 内消失。 (7)高草酸尿症：无论原发或继发性高草酸尿症均为少见。除血尿外，尚可并肾结石、 肾钙化和肾功能不全等。 (8)其他：罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉-肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动- 静脉瘘出血。血尿来自一侧肾，且相当严重。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引 起血尿。上述血尿诊断颇为困难，有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现。 2.肾小球性血尿 在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿，用强利尿剂和慢性肾衰竭时， 可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。I

10、gA 肾病呈双相。多数为肾 小球迁延性慢性疾病所致，包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎 (Alport 综合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既 往急性病史和典型紫癜性皮疹。 (1)遗传性肾炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神经性耳聋，内眼病变，有家族史。 (2)家族性血尿：血尿常发生于呼吸道感染之后，家族中存在同样性质血尿。 (3)孤立性血尿：持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性 血尿后，临床上可诊断为孤立性血尿，或称复发性血尿。临床上可分为两类： 复发性肉眼血尿。 持续镜下血尿。 (4)球门血管病：仅表现为血尿。病

11、理生理病理生理（查看内容）病理改变各家报道不一，此或与其肾活检指征及检测手段不一有关。Cubler 和 Habib报道 245 例肾组织学所见，65%为 IgA 肾病；在经电镜检查的 85 例中有 37 例为 Alport综合征，16 例有弥漫性肾小球基膜变薄、32 例肾小球正常或轻度非特异性改变。匈牙利 S.Turi 报道 47 例中系膜增生 17 例、Alport 综合征 14 例、局灶增生 5 例、膜增生肾炎 3例、IgA 肾病 3 例、微小病变和膜性肾病各 2 例、局灶节段硬化 1 例。我国上海市儿童医 院 50 例活检结果，系膜增生性肾炎 27 例(54%)、IgA 肾病 7 例(1

12、4%)、轻微病变 7 例(14%)、 局灶节段性肾炎 6 例(12%)、IgM 肾病 3 例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病 变为多见。 家族性血尿：肾小球病变是肾小球基底膜变薄(250nm)，因此有建议将此病称为薄 基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy)。但近年来发现不少非家族性血尿和 部分遗传肾炎患者的基底膜也显著变薄。 球门血管病：近年国外儿科报道在无症状血尿患儿肾活检病理检查发现有部分病例在 肾小球出入球小动脉壁有 C3 沉积，个别还可有 IgM 和 C4 沉积。其病变类似于成人腰痛- 血尿综合征(loin pain hematu

13、ria syndrome)。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉 壁透明样变纤维性内膜增厚等。其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板 活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中 5-羟色胺(serotonin)增高。 运动性血尿发生机制可能与膀胱后壁与底相互摩擦或血流动力学改变有关。孤立性血 尿是一组不同病变性质的肾小球疾病而有共同临床表现的疾病的统称。肾活检肾小球病变 类型有：正常、轻微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。免疫荧光检查可阴 性，少量免疫球蛋白和(或)C3 沉积、IgA 肾病和 IgM 肾病，偶尔表现为抗基底膜肾病。诊断检查诊断检查（查看内容）诊断：单

14、纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状、孤立性血尿 (不伴蛋白尿)者，可诊断为单纯性血尿。 在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能。 可借助 B 型超声波、血管造影及 CT 检查明确诊断。病史中应详尽询问患儿及家族中的肾 脏病史、血尿史、结石史；对复发性者应注意发作的诱因。 遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性，伴神经性耳聋，有内眼病变，家族中可有慢性 肾病、耳聋、内眼病等特点外，尚有肾小球典型的病理改变，基底膜分层或疏松呈网篮样 改变，此种改变具重要的诊断意义。 家族性血尿诊断主要依据是，家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助 极大。

15、检查家族成员血尿应多次验尿，至少 34 次，1 次尿检不足以排除本病。 实验室检查：无肾功能不全等改变,发作间期尿常规检查可正常或有镜下血尿,尿中红 细胞数量多少可有波动。 1.血尿(hematuria) 是指尿液中红细胞排泄超过正常，仅在显微镜下发现红细胞增多者， 称为镜下血尿；肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块者，称为“肉眼血尿”。肉眼血 尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。 镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有： (1)离心尿 10ml 中段新鲜尿，1500 转/min 离心沉淀 5min，取其沉渣一滴置载玻片

16、上， 于高倍镜下观察，红细胞3 个/Hp。 (2)尿沉渣红细胞计数8106/SUP/L。 肾小球性血尿：指红细胞大小不均，形态不一。多形红细胞形态有出芽状、面包圈状、靶 形、大细胞、破碎红细胞和胞质浅染等。有作者提出其中环形、芽孢形和穿孔等 3 型(G1型)为肾小球性血尿特征性细胞形态。临床上，当多形红细胞占尿中红细胞总数 30%以上， 或 G1 型5%，计数8000ml，可诊断为肾小球性血尿。 2.尿钙、尿草酸测定 高钙尿症诊断主要靠测尿钙，尿中排出的钙量超过正常(正常上 限为每天4mg/kg)，可见于多种情况。 对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非肾小球性时，应注意除外高尿钙之可能。此时 可行尿初筛检查，即以随机 1 次尿，行尿钙/尿肌酐(mg/mg)测定，若餐后 2h 尿钙(mg/dl) 和肌酐(mg/dl)比值0.2(6 个月婴儿为0.8，612 个月0.6)时提示高尿钙，可诊断高 钙尿症。高尿钙的确诊需 2 次或 2 次以上 24h 尿钙测定，如4mg/(kg?d)即可诊断。尚应 参考病史、化验(如血钙、磷