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1、脊柱关节病的分类和未分化型脊柱关节病脊柱关节病的分类和未分化型脊柱关节病脊柱关节病的分类和未分化型脊柱关节病2010-01-13 张 乃 峥 脊柱关节病实指血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies)，其含意一般为强直性脊柱炎、赖特综合征、银屑病关节炎、肠病性关节炎、反应性关节炎的总称。这些病都有各自的分类标准，例如强直性脊柱炎即有纽约标准、罗马标准等。此二种常用标准皆含放射学骶髂关节炎异常表现，给人们一种错觉好似强直性脊柱炎必然有骶髂关节炎存在。 近年来人们经验的积累，认识到血清阴性脊柱关节病的临床相复杂多样，并非全如上段所述，特别是在疾病的早期
2、，很难诊断或区分上述几种疾病，更不都符合上述每个疾病通用的分类标准。这是完全可以理解的，正如所有弥漫性结缔组织病一样，可有不同亚型，可有不同起病、轻重不同，可在早期出现症状后，经过若干时间才发展成符合通用分类标准的不同疾病。Mau1追踪他诊为可能是强直性脊柱炎的 88 例，其中 88%有腰痛及下述表现之一：周围关节炎、足跟痛、葡萄膜炎或血沉增快，余 12%无腰痛但有前述四项表现中之三项。这些人皆除外了银屑病关节炎和反应性关节炎，无一人有肯定的放射学骶髂关节炎改变。54 例获追踪 10 年，其中5 年后 24 人，再追随 5 年后另 8 人都发展为肯定的强直性脊柱炎共32 例；12 例可最终排除
3、强直性脊柱炎，余 10 例续诊为可能是或未分化型强直性脊柱炎。又比如荷兰2及瑞士3经验，分别有15%及 11%强直性脊柱炎家属诉有胸痛及背发僵，但无放射学骶髂关节异常，胸痛在 HLA-B27 阳性亲属中高于阴性亲属中 2 倍。以上说明对强直性脊柱炎而言，骶髂关节表现虽亟为常见，但不是每例都必须存在的，尤其是在不典型病例或病的早期更是如此。近年的共识是强直性脊柱炎及其相关的脊柱关节病的临床表现谱远比过去习惯的认识为宽，过去习用的诊断标准失于过严。因此众多的命名出现，如 BASE 综合征(B 指 B27、A 指关节炎、S 指骶髂关节炎、E 指关节外表现)、SEA 综合征(S 指血清阴性、E 指附着
4、点炎、A 指关节炎)、B27 关连性关节炎、B27 阳性少关节炎、肠道泌尿系感染后B27 相关性反应性关节炎，尚无银屑病皮损的银屑病关节炎、以及与 B27 相关的足趾炎(dactylitis,足趾香肠样)足跟及足掌痛等，都说明这一点，这些不典型、过去标准难以分类的情况，称之为未分化型脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathies)含未分化型强直性脊柱炎，日益为人们所接受。 为扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围，换言之包括肯定的一些血清阴性脊柱关节病以外的，如未分化型脊柱关节病，欧洲脊柱关节病研究组根据 403 例病人及 674 例对照的调查研究，提出了他
5、们的标准4 ，即刊登于本杂志 1998 年 2 期 110 页补白的标准。以后 Mau、Amor 又分别提出不同的诊断标准，皆采用记分法。笔者在门诊工作的体会，Amor 标准5及其主旨精神更为实用，按此所见病人数倍于典型的强直性脊柱炎。正如类风湿关节炎一样，这些未分化型病人的早期治疗，可能对其日后的预后和转归产生有利影响。国内风湿病学工作者应加强这方面的诊断，辨认这些患者并进行长期随访。 应当指出，强直性脊柱炎而骶髂关节普通 X 光片无异常改变者，可能有不同情况：有的确有改变而报告为正常；有的改变轻微很难肯定为异常。英国一项 250 人群调查，最初一人报告认为 3.7%骶髂关节异常，后经三人阅
6、读最终“和解”结果 1.0%异常。荷兰一项 2 957 人群调查，流行病学工作者报告 51 例骶髂关节异常，而风湿病学工作者只认定 14 例，都说明报告人间的差异，笔者所在单位风湿病学医生由于了解患者全部情况，认定骶髂关节异常者，远较放射科报告为多，CT 断层片较普通平片(如肠中粪便、气体干扰阅读，或只照前后位而无斜位相)敏感性辨别率高，应更多采用。 作者单位：100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院 参考文献 1 Mau W,Zeidler H,Maru R,et al.Clinical features and prognosis of patients with poss
7、ible ankylosing spondylitis.Results of a 10 year follow up.J Rheumatol,1988,15:11091114 2 Kahn MA,Van der Linden S,Kushner I,et al.Spondylitic disease without radiologic evidence of sacroilitis in relatives of HLA-B27 positive ankylosing spondylitis patients.Arthritis Rheum,1985,28:4043 3 Van der Li
8、nden S,Khan MA,Rentsch HU,et al.Chest pain without radiographic sacroilitis in relatives of patients with ankyolsing spondylitis.J Rheumatol,1988,15:836839 4 Dougados M,Van der Linden S,Jublin R,et al.The european spondyloarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondyl
9、oarthropathy.Arthritis Rheum,1991,34:12181227 5 Amor B.Evaluation des criteres de spondylarthropathies dAmor et de Liesseg:une tude transversale de 2 228 patients.Annales de Medicine Interne,1991.In:Maddison PJ,Isenberg DA.,Woo P,et al.Oxford Textbook of Rheumatology.Oxford:Oxford University Press,1
10、993.666674 附录 A Amor 脊柱关节病诊断标准 项 目 记分 临床症状及既往史 1 夜间腰痛或背痛，或腰或背区晨僵 1 2 不对称性少关节炎 2 3 臀区痛如左右交替痛 1 或 2 4 手指或足趾腊肠样 2 5 足跟痛或其他明确附着点炎痛 2 6 葡萄膜炎 2 7 非淋菌性尿道炎或子宫颈炎，关节炎起病一月前发生 1 8 急性腹泻伴有关节炎，或关节炎起病一月前发生腹泻 1 9 现有或既往史有银屑病或龟头炎或炎性肠病(溃疡性结肠炎，节段性小肠炎) 2 放射学 10 骶髂关节炎(双侧2 级，单侧3 级) 3 遗传背景 11 HLA-B27(+)和/或家族史有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性肠病 2 治 疗 12.用非甾类抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发 2 注：以上 12 项积分至少达 6 分者可考虑为脊柱关节病
