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1、贫血不是一个诊断贫血不是一个诊断 仅是一个需要查找病因的临床异常发现仅是一个需要查找病因的临床异常发现 在现代临床实践中，经验性铁剂疗法已不可行在现代临床实践中，经验性铁剂疗法已不可行贫血贫血(anemia)-定义定义 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 以血红蛋白(hemoglobin, Hb)浓度为标准： 成年男性 Hb90g/L 轻度60-90g/L 中度30-59g/L 重度5常提示溶血或急性失血。常提示溶血或急性失血。 贫血系列：铁蛋白、叶酸、维生素贫血系列：铁蛋白、叶酸、维生素 B12 生化检查：胆红素、生化检查：胆红素、LDH、HBDH Hb
2、 电泳，溶血相关检查电泳，溶血相关检查 骨髓象骨髓象+骨髓活检：确诊或提供重要的诊断依据骨髓活检：确诊或提供重要的诊断依据出血性疾病是止血功能障碍引起自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病出血性疾病是止血功能障碍引起自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病; 血管异常，血血管异常，血 小板质与量的异常及凝血功能障碍均可引起。小板质与量的异常及凝血功能障碍均可引起。出血性疾病分类出血性疾病分类-血管壁异常血管壁异常 先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 获得性获得性:过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉
3、硬化等。过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等。 出血性疾病分类出血性疾病分类-血小板异常血小板异常 血小板数量异常血小板数量异常血小板减少：血小板减少：生成减少：生成减少：AA、白血病、放化疗后、白血病、放化疗后 BM 受抑；受抑；破坏过多：破坏过多：ITP；消耗过度：消耗过度：DIC、TTP分布异常：脾功能亢进分布异常：脾功能亢进血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。 血小板质量异常血小板质量异常遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。获得性：由抗血小板药物、感染、
4、尿毒症引起。获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。 出血性疾病分类出血性疾病分类-凝血异常凝血异常 先天性或遗传性：如血友病先天性或遗传性：如血友病 A 或或 B。 获得性：肝病、获得性：肝病、Vit K 缺乏、尿毒症。缺乏、尿毒症。 出血性疾病分类出血性疾病分类-抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常 如肝素过量、敌鼠钠中毒、杀虫药、蛇咬伤、溶栓药物过量等。如肝素过量、敌鼠钠中毒、杀虫药、蛇咬伤、溶栓药物过量等。 出血性疾病分类出血性疾病分类-复合止血机制异常复合止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病（先天性或遗传性：血管性血友病（VWD） 获得性：弥散性血管内凝血（获得性：弥
5、散性血管内凝血（DIC） 病史病史-着重点着重点 出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详 细情况。细情况。 出血诱因出血诱因:自发性、手术创伤、药物。自发性、手术创伤、药物。 基础疾病：肝病、肾病、消化系统基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、糖尿疾病、糖尿病、感染等。病、感染等。 家族史家族史:父系、母系及近亲家族成员。父系、母系及近亲家族成员。 饮食、营养状况等。饮食、营养状况等。体格检查体格检查 出血范围、部位、渗血及是否分布对称。出血范围、部位、渗血及是否分布对称。 是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸
6、，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩 张的毛细血管团。张的毛细血管团。 注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。实验室检查实验室检查-筛选试验筛选试验 血管壁异常：血管壁异常：BT、毛细血管脆性试验、毛细血管脆性试验血小板异常：血小板计数、血块收缩试验、血小板异常：血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验、毛细血管脆性试验凝血异常：凝血异常： Fg PT APTT TT实验室检查实验室检查-确诊试验确诊试验 血管壁异常：毛细血管镜、血管壁异常：毛细血管镜、vWF 血小板异常：形态、功能、血小板异常：形态、功能、P
7、AIg、网织血小板、网织血小板 凝血异常：凝血因子凝血异常：凝血因子、纤维蛋白原纤维蛋白原 抗凝异常：抗凝异常：AT PC PS F抗体抗体 纤溶异常：纤溶异常：3P FDP D-D PLG t-PA 特殊检查特殊检查 血小板及血管性疾病凝血机制障碍性疾病瘀点瘀斑多多见见（小，分散）罕见（大，片状） 内脏出血较少较较多多见见 肌肉出血少见多多见见 关节腔出血罕见多多见见（血血友友病病） 出血诱因自自发发性性较较多多外外伤伤手手术术后后较较多多 性别女女性性较较多多男男性性较较多多（血血友友病病） 家族史少有多多有有 疾病过程短短暂暂，可可反反复复发发作作遗遗传传性性者者为为终终身身性性ITP
8、诊断标准诊断标准 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 多次查血小板减少。多次查血小板减少。 脾脏不大或轻度大。脾脏不大或轻度大。 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 具备下列具备下列 5 项中任何一项：项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；脾切除治疗有效；c.PAIgG（）（） ； d.PAC3（）（） ；e.血小板寿命缩短。血小板寿命缩短。诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断 d di ia ag gn no os si is s a an nd d d di if ff fe er re en nt t
9、i ia al l d di ia ag gn no os si is s 1. 1-3 2. 3. PLT 4. 1. 2. 3. SLE 4. a al l l l e er rg gi i c c p pu ur rp pu ur ra a 5 50 00 0- -6 60 00 0 淋淋巴巴结结是是人人体体重重要要的的免免疫疫器器官官浅表淋巴结肿大是临床各科常见的一种表现，也是多种疾病的共有表现形式，可视为重要浅表淋巴结肿大是临床各科常见的一种表现，也是多种疾病的共有表现形式，可视为重要 的诊断线索，初诊患者其病因诊断常较困难，误、漏诊率很高。的诊断线索，初诊患者其病因诊断常较困难，误
10、、漏诊率很高。肿大淋巴结发生的部位与疾病的关系肿大淋巴结发生的部位与疾病的关系 急性炎症以颈部多见急性炎症以颈部多见, 颌下次之颌下次之; 传染性单核细胞增多症以全身淋巴结肿大为主传染性单核细胞增多症以全身淋巴结肿大为主; 慢性炎症以颈部及耳后多见慢性炎症以颈部及耳后多见; 结核及结核及 HL 均以颈部多见均以颈部多见; NHL 起病以全身多见或先出现于颈部并逐渐波及全身起病以全身多见或先出现于颈部并逐渐波及全身,其次以咽淋巴环及扁桃体其次以咽淋巴环及扁桃体 多见多见, 其他少见部位也可累及其他少见部位也可累及; 转移瘤以颈部及腋窝多见转移瘤以颈部及腋窝多见(与原发肿瘤部位有关与原发肿瘤部位有关) ; 白血病及白血病及 MDS 均以颈部、腹股沟或全身多见均以颈部、腹股沟或全身多见; 介于良恶性间及恶性组织细胞病的肿大均以全身无痛性淋巴结肿大为主。介于良恶性间及恶性组织细胞病的肿大均以全身无痛性淋巴结肿大为主。 全全面面而而详详细细的的体体格格检检查查是是发发现现浅浅表表淋淋巴巴结结肿肿大大的的关关键键 : , , 应应注注意意其其大大小小、数数目目、质质地地、有有无无压压痛痛、活活动动度度、有有无无粘粘连连, , 局局部部皮皮肤肤有有无无红红肿肿、瘢瘢痕痕、瘘瘘管管等等情情况况。 ; ; ; , ; , , , , , , , ,
