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1、CS 1690 Market Street, Suite 600 San Francisco, CA 94104 (800) 445-8106 (415) 434-3388 传真： (415) 434-3508 电子邮件： infocaregiver.org 网址：www.caregiver.org 疾病常识帕金森氏病 (Parkinsons Disease)什么是帕金森氏病？什么是帕金森氏病？ 帕金森氏病（PD）是一种主要影响运动的进行性 发展的神经系统疾病。帕金森氏病是由于大脑内 一个称为基底节的结构内的神经细胞被破坏引 起的。 大脑内的各个部份通过互相发送信号协调我们所 有的思想、运动、
2、情绪和感觉。当我们想挪动身 体时，基底节向丘脑发送一个信号，接着再将信 号传到大脑皮质及大脑的其它部份。大脑中的神 经细胞通过化学物质传递信息。一种称为多巴胺 的化学物质（神经递质）是由大脑黑质细胞产生 的，是正常运动所必需的神经递质。当黑质细胞 死亡时，就不再能产生和发送多巴胺，这样，运 动信号就不能传递。大脑中的另一种称为乙酰胆 碱的化学物质也受多巴胺的控制。当多巴胺数量 不足时，乙酰胆碱数量就会过多，它可引起很多 帕金森氏病病人都出现的震颤和肌肉僵直。 帕金森氏病病人通常具有慌张步态，静止时 手臂及下肢震颤，肌肉僵直和屈曲体态。有些个 例还会出现认知（思维、判断和记忆）障碍。 什么人会患
3、帕金森氏病？什么人会患帕金森氏病？ 根据美国每年新出现五万名帕金森氏病病人估 算，美国的帕金森氏病病人数应在 50 万至 150 万之间。由于帕金森氏病更常见于 60 岁及 60 岁以上的老年人，所以预期随着婴儿潮进入老龄， 发病率还将会增高。虽然帕金森氏病更常见于老 年人，但也有些人在 40 岁之前就开始出现症状。 症状症状 帕金森氏病病人的临床症状并不完全一致，并且 症状会随病情进展而变化。帕金森氏病的基本症 状为： ? 肌强直或肌僵直：肌强直或肌僵直：除导致运动困难外，肌僵 直还会引起肌肉疼痛和易疲劳。肌肉僵直在 帕金森氏病病人中的发生率约为 89% 99%。 ? 震颤：震颤：帕金森氏病
4、病人中震颤的发生率估计 约为 69% 100%。在发生震颤的病人中， 只有少数会发生那种能造成残废的震颤。震 颤一般在静止时更明显。震颤多从身体的一 侧开始，通常为手，也可波及手臂、足、腿 及下巴。 ? 运动减慢运动减慢（运动徐缓），无法运动，无法运动（运动不 能）：动作减慢在帕金森氏病病人中的发生 率约为 77% 98%，在一些个例中会出现 冻结发作，病人会出现数秒至数分钟的 不能运动。通常称为开 关症状。 ? 平衡及行走障碍：平衡及行走障碍：可表现为屈曲体态，慌 张步态，可以导致病人跌倒。大多数病人 在诊断多年之后才出现姿态问题。 CS 2虽然帕金森氏病没有特异性诊断试验，但仍可以 依据以
5、下方法做出诊断。通常诊断依据神经学检 查，包括评估病人症状及其严重程度。如果症状 严重，可使用抗帕金森氏病药物进行试验性治 疗。脑部扫描可以用来排除与帕金森氏病症状相 似的其它疾病。症状通常在身体的一侧表现较 重，而另一侧较轻。在作出帕金森氏病诊断时， 病人总是具有两种基本症状。 根据 Hoehn 和 Yahr 评级，帕金森氏病分为以下 五个阶段： ? 第一阶段：症状仅限于身体的一侧 ? 第二阶段：症状累及身体的两侧 ? 第三阶段：平衡受损 ? 第四阶段：需要扶持才能走路，且出现其它 严重症状 ? 第五阶段：需使用轮椅 帕金森氏病病人也可出现如下症状： ? 抑郁。抑郁。大约 40%的帕金森氏病
6、病人出现抑 郁，可通过药物和或心理治疗。帕金森氏 病病人及其陪护者及时向医生报告其抑郁症 状非常重要。 ? 记忆力减退、神智混乱和或痴呆。记忆力减退、神智混乱和或痴呆。研究显 示 50% 以上的帕金森氏病病人有轻度智力下 降，大约 20% 病人出现认知障碍。帕金森氏 病病人记忆力减退情况都较阿尔茨海默病 （Alzheimers）为轻。帕金森氏病病人可能 会出现注意力无法集中，学习困难，无法想 起人名。 由于大剂量服用某些用于治疗帕金森氏病的 药物会导致幻觉或意识混乱，所以对帕金森 氏病病人的服药应进行严格监控。痴呆在帕 金森氏病病人中的发生率约为 25% 40%。 具有包括痴呆在内的认知问题的
7、病人不能手 术治疗，因为手术会使认知障碍更加恶化。 ? 言语障碍。言语障碍。大约 60% 90% 的帕金森氏病 病人会出现语言障碍。帕金森氏病病人说话 可能出现单一语调且音量减低（发音过 弱）。言语障碍指的是构语障碍，通常以说 话微弱、缓慢或不协调为特征，可影响到音 量和或音调。声音嘶哑或以短促的爆破式 发出。通常言语障碍会随着时间进展而恶 化。语言治疗对缓解言语障碍会有所帮助。 ? 吞咽问题。吞咽问题。至少 50% 帕金森氏病病人会发生 吞咽问题（吞咽困难），可引起病人流口 水、食物或液体从口中溢出、或者食物在吞 咽前被送到咽喉的后面。帕金森氏病病人及 其陪护者应注意窒息征象、咽喉中是否有食
8、 物卡住、或进食后阻塞增加。由于难以通过 咳痰清洁肺部，帕金森氏病病人患肺炎的可 能性也会增高。对病人的语言治疗也有助于 改善吞咽问题。 其它症状可能包括： ? 坐立不安 ? 书写困难 ? 焦虑 ? 尿路感染 ? 过度出汗 ? 性功能障碍 ? 睡眠障碍 ? 眼睑闭合 ? 皮肤问题 ? 面部表情缺乏 治疗症状处理治疗症状处理 药物治疗和研究药物治疗和研究 如果病情进展，以致症状明显，则可使用药物治 疗。对帕金森氏病的药物治疗可使病情缓解 10-15 年或更长。最常用的药物为 L-多巴（左旋 多巴），它可以补充大脑组织中一些丧失的多巴 胺。Sinemet 是一种左旋多巴和甲基多巴的复合 物，很多医
9、生用它来治疗帕金森氏病。最近的临 床研究显示，如果病人不伴有认知障碍或幻觉， 应在用左旋多巴（Sinemet）治疗前使用一类称为 多巴胺激动剂的药物。75 岁以上的病人应慎 用多巴胺激动剂，因为此药易使病人发生幻觉。 另有一些其它药物也在使用之中，有一些新药还 在不断试验中。很多抗帕金森氏病药物联合应用 在控制症状方面有协同作用，并能减少副作用， 所以经常同时使用几种药物。 帕金森氏病病人与医生的密切配合十分重要。许 多用于治疗帕金森氏病的药物长期应用后药效减 退，所以医生经常要随病情进展使用不同的药物 组合。帕金森氏病病人对药物反应不同，所以病 人需要与医生合作找出对其有效的药物或药物组CS
10、 3合。药物可能需要数周或数月才能产生疗效。许 多帕金森氏病药物效应也可能在每日数次服药之 间逐渐减弱，所以病人应注意其服药次数， 并仔细地计划他们的活动。 药物副作用也是一个问题。某些药物开始服用时 副作用严重，但会逐渐消失或减轻。另一些药物 的副作用可能要数年后才会出现。例如，长期使 用左旋多巴可以导致大幅度的不自主运动（点 头、肌肉抽动或痉挛），称为运动障碍，或 引起开 关现象发作，此时病人动作冻 结（不能运动）数秒或数分钟。用药约 8 年后 会出现神智混乱的副作用。 手术手术 手术治疗适用于病人症状无法控制及药物治疗无 效时。此外，接受手术治疗的病人必须总体健康 状况良好，年龄在 70
11、 岁以下，并且精神状况良 好（无认知症状或痴呆）。不同症状的改善取决 于不同的大脑靶区。左侧脑部手术可缓解右侧身 体症状，而右侧脑部手术可缓解左侧身体症状。 对帕金森氏病的手术治疗方法有三种：损毁术 （切除）、深部脑刺激术（DBS）、和修复术 （移植）。 在损毁术中，一小部份脑组织被破坏。深部脑刺 激要在病人脑中植入一个细小的导线，病人可通 过此导线输送高频刺激以控制症状。手术可双侧 或单侧进行。对大多数病例，医生建议病人仅从 单侧手术开始，如果效果良好，必要时医生可建 议另一侧再进行深部脑刺激术。 在修复术中，新的神经细胞被移植到脑中以代替 已死亡的神经细胞。在美国，损毁术和一种深部 脑刺激
12、术（丘脑刺激）已被获准施行。另外两种 深部脑刺激术和修复术仍处在实验阶段。 损毁术和深部脑刺激术两者手术类似。病人头部 被固定在一个定位框内，以防移动，先做脑部影 像，以使外科医生有一清晰的脑图像。在患者颅 骨上钻一小孔，将一根很细的导线插入脑内。医 生会采用数种方法以确定导线是否置于准确的 部位，包括让病人运动以观察导线是否影响症 状。基于此原因，整个手术过程中病人处于清醒 状态。 在损毁术中，一旦医生确定了特定的治疗区，一 股电流即从导线送下，一个小区域内的神经细胞 即被损毁。在深部脑刺激术中，导线留置于脑 中，并与一个埋植于病人胸部皮下的小装置（与 心脏起搏器相似）相连。病人可以通过一个
13、磁体 将此刺激装置打开或关闭。刺激的大小可由医生 设定，以最大程度地缓解症状。深部脑刺激术通 常分两个手术进行，一个植入发生器，另一个植 入导线。 修复术还处在实验阶段。有两类修复术现正在实 验中，一种使用人类胚胎组织，另一种使用猪胚 胎组织。手术的目的是在病人脑中植入可以产生 多巴胺的神经细胞以代替死亡细胞。数项研究显 示此类手术对一些病例是成功的。但选用这类手 术会增加可能的组织排斥的危险性。将来，外科 医生可能会使用通过基因工程从病人自体细胞培 植出的细胞进行移植，以减低组织排斥的危险。 与药物疗法相似，帕金森氏病手术疗法的新技术 和新概念也在不断涌现。 损毁术和深部脑刺激术损毁术和深部
14、脑刺激术 手术：手术： 丘脑切开术：丘脑切开术：破坏一小部份丘脑的损毁术。 改善：改善： 震颤 不同程度改善： 不同程度改善： 僵硬（强直） 无改善：无改善： 运动徐缓 手术：手术： 苍白球切开术：苍白球切开术：破坏一部份苍白球的损毁术。长 程研究显示症状改善可持续 5 年或更长。 改善：改善： 运动障碍 强直 震颤 不同程度改善：不同程度改善： 平衡 冻结 行走 话音减低 CS 4手术：手术： STN 深部脑刺激术：深部脑刺激术：丘脑底部核的深部脑刺激。 这可能是最有前途的手术。目前还未被食品与药 物管理局（FDA）批准。 改善：改善： 运动徐缓 僵直 震颤 运动障碍 开 关现象 延长开时间
15、 减少左旋多巴用药量 手术：手术： 丘脑深部脑刺激术：丘脑深部脑刺激术：刺激脑深部的丘脑。 改善：改善： 震颤 手术：手术： GPi 深部脑刺激术：深部脑刺激术：内苍白球深部脑刺激术。 通常双侧进行。目前还未被食品与药物管理局 批准。 改善：改善： 运动障碍 不同程度改善：不同程度改善： 延长开时间 震颤 运动徐缓 强直 帕金森氏病和痴呆帕金森氏病和痴呆 伴发痴呆的帕金森氏病病人通常年龄较老，并倾 向于生命晚期发病。对痴呆的准确诊断非常重 要。帕金森氏病病人中常有的抑郁症有时会引起 与痴呆相同的症状。某些用于帕金森氏病的药物 也能引起幻觉。这些药物也可使痴呆症状加重。 在老年人中，痴呆可能不是
16、帕金森氏病症状，而 是阿尔茨海默病的症状。因此帕金森氏病病人及 其家庭看护者必须与医生密切配合，以排除引起 病人行为和思维改变的其它疾病。 帕金森氏病痴呆的一些征像包括思维缓慢、较为 消极的个性、记忆力下降、决策困难等。有一型 痴呆症称为 Lewy 体型痴呆（DLB），患有痴呆 的病人同时尚有帕金森氏病症状，如运动减慢、 僵直、震颤和易跌倒。总之，如果病人被诊断为 帕金森氏病而在 18 个月中表现出痴呆症状，病 人患的很可能是 DLB，而不是帕金森氏病。DLB 患者对帕金森氏病治疗药物，如左旋多巴，反应不佳。DLB 与帕金森氏病的痴呆表现不同。DLB 病人可以有很生动的幻觉或妄想。 帕金森氏病病人的生活指南帕金森氏病病人的生活指南 对帕金
