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1、第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢一、名词解释一、名词解释1、氮平衡：包括氮的总平衡，氮的正平衡和氮的负平衡。氮的总平衡：即摄入氮=排出氮， 反映体内蛋白质的收支平衡，见于正常成人；氮的正平衡：即摄入氮排出氮，反映体内 蛋白质的合成大于分解，儿童孕妇及恢复期的病人属于此种情况；氮的负平衡，即摄入氮 排出氮，反映体内蛋白质的合成小于分解，见于饥饿，严重烧伤，出血及消耗性疾病患 者。 2、营养必须氨基酸：指在体内需要而又不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸。包括亮 氨酸，异亮氨酸，苏氨酸，缬氨酸，赖氨酸，甲硫氨酸，苯丙氨酸，和色氨酸。 3、蛋白质的营养价值：指食物蛋白质在体内的利用率。其高低主要取
2、决于食物蛋白质中必 需氨基酸的种类数量和比例。 4、伽马-谷氨酰基循环：首先由谷胱甘肽对氨基酸进行转运，然后再进行谷胱甘肽合成， 并消耗能量的过程，由此构成的循环成为伽马-谷氨酰基循环，其限速酶是伽马-谷氨酰基 转移酶，位于细胞膜。 5、蛋白质的腐败作用：食物中未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受大肠杆 菌的分解，此分解作用成为腐败作用。其作用产物有些对人体具有营养作用如维生素和脂 肪酸等，而大多数对人体是有害的，例如胺类，氨，酚类，吲哚，及硫化氢等。 6、假神经递质：酪氨酸和苯丙氨酸经过脱去羧基作用生成酪胺和苯乙胺，起结构类似于儿 茶酚胺，称为假神经递质。其增多时可竞争性地干扰儿茶
3、酚胺，阻碍神经冲动传递，使大 脑发生异常抑制，也是肝性脑病发生的原因之一。 7、泛素化：泛素与被选择降解的蛋白质形成共价连接，使其标记并被激活，这种标记作用 成为泛素化。这使蛋白酶体特异性地识别泛素标记的蛋白质，并将其降解。 8、氨基酸代谢库：食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）体内组织蛋白质 降解产生的氨基酸及体内合成的非必须氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各 处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。 9、联合脱氨基作用：若转氨酶与 L-谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸的氧 化脱氨基作用偶联进行，就可以达到把氨基酸转变成氨基相应阿尔法-酮酸的目的。转氨基 作用与谷氨酸
4、脱氢作用的结合被称为转氨脱氨作用，又称偶联脱氨基作用。 10、嘌呤核苷酸循环：氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基酸转移给草酰乙酸，生成 天冬氨酸，天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP）反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经裂解释 放延胡索酸，并生成腺嘌呤核苷酸（AMP） 。AMP 在腺苷酸脱氢酶催化下脱去氨基，最终 完成氨基酸的脱氨基作用。同时，IMP 可以再参加循环。 11、生糖氨基酸：在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸。在 20 种氨基酸中，除去 生酮氨基酸都是生糖氨基酸。 12、生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，包括赖氨酸和亮氨酸。13、生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖又
5、能转变成酮体的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。 包括异亮氨酸，酪氨酸，苯丙氨酸，色氨酸，苏氨酸。二、简答和论述二、简答和论述1、 体内 NH3 的来源，运转和去路。 （96 论述） （书 P190-192） （1）来源：氨基酸脱氨基作用和胺类分解 肠道细菌腐败作用产生氨 肾小管上皮细胞中 Gln 分解产氨 （2）转运：丙氨酸和谷氨酰胺形式 （3）去路：肝合成尿素（最主要的去路） 合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸 在肾小管细胞中谷氨酰胺脱氨基，以 NH4+随尿排出体外 2、 为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜使用碱性利尿剂？（05 期中简答） （练习册 P268-269） 肝功能障碍导致氨的
6、解毒功能障碍，血氨增高，通过血脑屏障氨进入脑组织，可 与脑中的 -酮戊二酸结合生成谷氨酸；氨也可以和脑中的谷氨酸进一步合成谷氨酰 胺。因此，脑中氨的增加可以使脑细胞的 -酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱， 从而使脑组织中的 ATP 生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷。 在肠道 NH3 比 NH4+易吸收，NH3+H+NH4+，用碱性肥皂水灌肠会加速肠道氨 的吸收，而使用碱性利尿剂会阻碍肾小管细胞的泌氨作用，二者的结果均会使血氨升 高。3、 鸟氨酸循环/Krebs-Henseleit 循环(书 P193-195) （1）NH3、CO2 和 ATP 缩合生成氨基甲酰磷酸（氨基甲酰磷酸合成
7、酶） （2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 （3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（精氨酸代琥珀酸合成酶） （4）精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸与延胡索酸 （5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸4、谷氨酸通过代谢可以转变成哪些物质？叙述主要的反应酶？（1） 在转氨酶的作用下，转变成 -酮戊二酸。（2） 在谷氨酰胺合成酶的作用下，转变成谷氨酰胺。（3） 在 L-谷氨酸脱氢酶的作用下，谷氨酸可以氧化脱氨生成 -酮戊二酸和氨。（4） 在谷氨酸脱羧酶的作用下，可以转变成 -氨基丁酸。（5） 作为蛋白质的合成原料合成蛋白质。 5、丙氨酸-葡萄糖循环 alanine-glucose cycle 的定
8、义、部位及意义？定义：ALA 与葡萄糖不断反复在肌肉与肝脏之间进行氨转运的途径。部位：肝与肌肉之间意义：通过此循环，使有毒的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝脏，同时肝脏又将丙氨 酸脱氨生成的丙酮酸异生成葡萄糖，在运输至肌肉组织利用。所以丙氨酸既是氨的载体， 又是糖异生的原料。 6、甲硫氨酸循环的过程以及意义？甲硫氨酸循环是指活性甲硫氨酸供甲基反应及其再生。过程：甲硫氨酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲硫氨酸SAM 经甲基转移酶催化，将甲基转移至另一物质，使其甲基化，而 SAM 去甲基变成 S-腺苷同型半胱氨酸，后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸再接受 N5-CH3-FH4 上的甲基
9、，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。由 此得出 SAM 是甲基的直接供体，而 N5-CH3-FH4 是甲基的间接供体。意义：甲硫氨酸是人体必需氨基酸，体内不能合成，当它的活性形式 SAM 作为甲基供体 转移出甲基后，生成的同型半胱氨酸经此循环重新形成甲硫氨酸，维持甲基化过程的 正常进行。 7、何谓一碳单位？试述来源、转运形式及其功能？定义：一碳单位是指含一个碳原子的有机基团。来源：主要来自色氨酸、甘氨酸、组氨酸、丝氨酸和甲硫氨酸的代谢转变。转运载体：四氢叶酸，其中甲基也可由 SAM 转移。功能：体内一碳单位与众多物质的合成，如嘌呤碱和嘧啶碱、胆碱、肌酸、肾上腺素等； 甲基化还参与生物转化和 DNA 的功能调节。
