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1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 张敏华 作者单位： 137400 内蒙古兴安，内蒙古兴安盟人民医院儿科【关键词】 紫癜过敏性紫癜，是一种以皮肤、关节、胃肠和肾脏损害为主的全身性过敏性血管炎。具有丰富毛细血管的肾脏是其主要受累器官。肾脏受累率可达 30%90%。紫癜性肾炎临床因肾受累程度不一而表现各异，轻者仅有镜下血尿，重者可表现为急性肾炎、肾病综合征及急进性肾炎样改变1。约 10%或更多可发展为终末期肾衰。因此早期采取积极有效的治疗十分重要。凡根据临床分型在 3 型以上，持续蛋白尿1g/(m2?d)，超过 1 个月或合并肾功能不全，应尽早肾活检，根据病理类型采用不同的治疗方案2，现将
2、资料报告如下。1 临床特点1.1 病理改变1.1.1 光镜改变 基本改变为系膜增生，有时有上皮新月体形成。系膜细胞增生伴基质增加，可呈局灶节段分布，也可呈弥漫性改变。重度系膜增生，可伴系膜内皮插入，可见“双轨“病变。新月体大小不一，大的环形新月体则可导致球性硬化和滤过停止。部分可有肾小管间质改变。1.1.2 免疫荧光改变 主要是系膜区 IgA 沉积，并呈弥漫分KKME-专业医学搜索引擎 http:/ C3 和备解素的沉积。1.1.3 电镜改变 除系膜细胞增生、基质增多外，可见团块状电子致密物沉积，病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致密物。1.2 诊断 根据 2000 年 11 月我国小
3、儿肾脏病学组珠海会议制订的诊断标准。1.2.1 诊断标准 在过敏性紫癜病程中(多数在 6 个月内)肾实质受累，临床上出现血尿和(或)蛋白尿。1.2.2 临床分型 (1)孤立性血尿或孤立性蛋白尿;(2)血尿和蛋白尿;(3)急性肾炎型;(4)肾病综合征型;(5)急进性肾炎型;(6)慢性肾炎型。1.2.3 病理分级 级：肾小球轻微异常。级：单纯系膜增生。分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。级：系膜增生，伴有75%的肾小球伴有上述病变。分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。级：膜增生性肾小球肾炎。2 治疗进展本病有一定自限性，大多数儿童过敏性紫癜性肾炎随着原发病的治疗可以完全恢复，而对少数严重病例应
4、采取多种联合治疗。急性期患者应注意休息，饮食可按病型参照急性肾炎、肾病综合征KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 孤立性血尿或病理级 主要选用血小板聚集抑制剂、血管扩张剂和(或)清热活血中药。2.1.1 双嘧达莫(潘生丁) 通过抑制磷酸二酯酶抑制血小板的聚集;还可扩张小血管，降低毛细血管的通透性，因此可治疗血尿。用法：2.55 mg/(kg?d)，分 3 次口服，疗程 6 个月。不良反应主要是血管扩张引起头晕、头痛。2.1.2 前列腺素 E 另有报道前列腺素 E1(PGE1)能预防和治疗过敏性紫癜性肾炎。前列腺素 E1 可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血
5、栓素 A2，防止血栓形成。因此，前列腺素 E1 100 g(8 岁者)，前列腺素 E1 200 g(8岁者)，加入 5%葡萄糖注射液 250 ml 静滴，每日 1 次，疗程 2 周。2.1.3 中药制剂 中药也能起到一定的治疗作用，如复方丹参注射液、保肾康、川芎嗪或根据中医辨证诊治。2.2 血尿和蛋白尿或病理a 级 在上述药物的基础上加用雷公藤多苷(T)和肝素。2.2.1 T T为中药雷公藤提纯的有效成分，具有激素的抗炎、免疫抑制等作用，而没有激素的副作用;T还能抑制细胞的增殖，抑制 IL-2 的产生，诱导 T 细胞的凋亡。多年来临床上已用此药治疗各种原发性和继发性肾炎。用法：雷公藤多苷片 1
6、 mg/(kg?d)(每日最大量1.0 g/d)或病理ba 级 在上述药物基础上考虑加用肾素-血管紧张素系统抑制剂(RASI)。RASI 药物主要有两类：(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI);(2)血管紧张素(Ang)受体拮抗剂。ACEI 除能降低系统血压外，更主要的是对出球小动脉的扩张降低肾小球滤过率(GFR)，常用药物有开博通、洛丁新等。副作用主要是降低肾小球 GFR。Ang受体拮抗剂的作用与 ACEI 基本相似，不同之处在于前者在扩张出球小动脉的同时也扩张入球小动脉，因此不会引起 GFR 下降，即使有轻、中度肾功能不全仍可使用。常用药物有科素亚、缬沙坦等。使用时从小剂量开KKME-专
7、业医学搜索引擎 http:/ 8 周或更长。2.4 肾病综合征型或病理b、级 选用泼尼松+雷公藤或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。2.4.1 泼尼松 通常直接或通过改变淋巴细胞亚群分布抑制炎症反应，具有抗炎、降蛋白等作用。可选用泼尼松中程疗法。即足量 2 mg/(kg?d)4 周，隔日顿服 2 mg/(kg?d)4 周，以后逐渐减量，总疗程 46 个月。2.4.2 环磷酰胺(CTX)冲击疗法 使用泼尼松疗效不满意可加用 CTX，方法：CTX 812 mg/(kg?次)，加入 100 ml 生理盐水中静滴，每 15 天连用 2 天，共 67 次，总量应150 mg/kg。冲击前检查白细胞、肝功能，冲击
8、当日给予充分水化(2500 ml/m2)，碱化。CTX 副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、白细胞减少，易感染和性腺损害等3。2.4.3 强的松与硫唑嘧啶 Foster 报道采用口服强的松 12 mg/(kg?d)和硫唑嘧啶 12 mg/(kg?d)联合治疗过敏性紫癜性肾炎。2.5 急进性肾炎型或病理、级 选用甲基强的松龙(MP)冲击+CTX+肝素+潘生丁四联疗法。必要时透析或血浆置换，静注丙种球蛋白。MP 冲击疗法：MP 1530 mg/kg 加入 10%葡萄糖溶液中静滴，每日或隔日 1 次，3 次为 1 个疗程，之后继续采用泼尼松巩固治疗。副作用：一般来说较安全，但应注意少数病例有高血
9、压、高钾血症、感染倾向，促进溃疡活动，血糖升高及产生精神症状等。为防止其副作用，冲击当日停用强的松，间歇日加用速尿。CTX 2 KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 8 周。肝素静滴 4 周，剂量方法同前，随后改为华法林 4 周。最近有报道使用大剂量静脉注射丙种球蛋白(IV-IG)治疗难治性过敏性紫癜性肾炎，方法：丙种球蛋白 400 mg/kg，静滴，连用 5 天。参考文献1 杨霁云.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗.中华儿科杂志,2001,39(12):746-749.2 杨霁云,白克敏.小儿肾脏病基础与临床.北京:人民卫生出版社,2000,236-240.3 Foster BJ. Effective therapy for severe HenchSchonlein purpura. Nephritis with Prednison and athioprine:a clinical and histopathologic study. J Pediatr,2000,136(3):370-375.可以免费下载论文的浏览器可以免费下载论文的浏览器-文献检索浏览器文献检索浏览器
