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1、山西省第十三届放射学术年会M i r i z z i 综合征C T 分析山西省太钢迎新压院影像中心( 0 3 0 0 0 8 )张世峰王秀萍山西中医学院第二中医院影像中心( 0 3 0 0 2 4 )张俊仁论著g i r i z z i 综合征( 以下简称M S ) 是胆囊结石的一个少见合并症，是胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿，压迫肝总管致其狭窄及周围炎症，继而出现梗阻性黄疸的一种临床综合病征。术前较难诊断。术中极易发生胆管损伤，引起严重并发症。我们收集了手术资料完整的5 例M S ，回顾分析，以期提高对M i r i z z i 综合征的诊断认识。资料与方法本组5 例，其中女4 例，男1 例，年龄
2、4 3 7 2 岁，平均5 3 岁，病程5 1 0 年，平均7 年。以反复发作性右上腹疼痛及不同程度的黄疸为主要l 瞄床表现，伴消化不良及发热。实验室检查。血清胆红素、谷丙转氨酶( G P T ) 和碱性磷酸酶( A K P ) 升高。5 例均经C T 普通扫描、B 超检查。使用西门子S o m a t o m - C R 全身C T 扫描机，常规层厚5 1 0m i l l ，间距5 1 0m m 连续扫描。结果5 例M i r i z z i 综合征C T 普通扫描，表现为胆囊内近肝门区低密度结石影3 例，高密度阳性结石2 例，多发结石3 例。结石呈卵圆形或多面形，边缘光整，大小不一最大直
3、径2 5c m 胆囊颈部或胆囊管增宽，胆囊缩小，囊壁增厚呈慢性胆囊炎征象。其中l 例根据结石部位和胆囊管以上肝管扩张考虑M S ，手术得到证实，其余4 例为术中诊断。B 超检查胆囊结石位于胆囊颈部讨论照囊结石是临床常见疾病，有报道我国人群发生率为1 0 一- 2 0 ，尸解病理资料显示，成年女性5 5 有胆囊结石。在我国三种类型的结石中，胆固醇石和混合性结石好发于胆囊内，胆红素钙石易形成于胆管内胆固醇石和混合性结石形状多呈卵圆形、多面形，直径0 5 5C N 较大结石容易嵌顿于比较狭细的胆囊颈部或胆囊管内，大多合并胆囊炎症，导致影像检查时，胆囊增大不显影或萎缩变小。M i r i z z i
4、综合征就是继发于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿之后，结石压迫肝总管，引起肝总管管腔狭窄及周围炎症，重者由于结石的长期压迫局部发生坏死，胆囊管一肝总管融合，出现胆囊一肝总管内瘘，临床上表现为慢性胆囊炎、胆管炎和梗阻性黄疸等一系列综合病征。其病理特点及临床过程远较一般胆囊结石复杂、严重。1 9 6 5 年C l e m e t t l e 提出M i r i z z i 综合征临床诊断的四项标准：( 1 ) 胆囊管解剖变异：胆囊管低位开口与肝总管并行相邻，两管之间仅隔一层薄的纤维膜，或有一鞘状结构包裹。这样一旦胆囊管内有结石嵌顿，就容易发生压迫改变。( 2 ) 胆囊颈或胆囊管有结石嵌顿。( 3 ) 肝总
5、管受到侵蚀，包括局部管腔压迫狭窄及周围组织炎症。( 4 ) 反复发作的胆管炎引起胆汁性肝硬化。具备前三项即可诊断M S 。C s e n d e s 氏认为M i r i z z i 综合征和胆囊一肝总管内瘘是同一病理过程中的不同发展阶段，并将其分为四型；I 型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管；I I 型，胆囊一肝总管瘘形成，且漏口小于肝总管周径的1 3 ；I l l 型，漏口不超过肝总管周径的2 3 ；I V 型，胆囊一肝总管瘘完全破坏了肝总管壁。本组5 例中，4 例为I 型，1 例为型。根据本组资料综合分析，我们认为该综合征的临床特点与文献报道相同。( 1 ) 多见于中老年患者，有较长的
6、胆囊结石病史，女性偏多，本组平均病史7 年，平均年龄5 3 岁。( 2 ) 反复发作性胆绞痛，消化不良。( 3 ) 不同程度的黄疸，并有发热等感染表现。( 4 肝功能受损，G P T 、A K P 升高。本组全部病例均有胆绞痛，血胆红素高于正常，术中见肝外胆管壁增厚，不同程度狭窄，l 例胆囊一肝总管瘘形成，术后恢复良好。M i r i z z i 综合征临床上缺乏典型症状，术前较难诊断，主要以影像诊断为主，术前明确诊断，可以避免外科医师将胆囊旁之肝总管当成胆囊管而结扎，减少术中胆道损伤发生率。我们认为在排除肝管及胆总管结石后有以下情况应考虑M S , ( 1 ) 有长期慢性胆囊结石病史。( 2
7、 )出现梗阻性黄疸、胆道感染伴肝功能损害。( 3 ) C T 和B 超检查发现胆囊颈或胆囊管结石，而胆囊管以上肝管扩张和胆囊管以下胆总管正常可以考虑。( 4 ) E R C P 或经皮经肝胆管造影( P T C )检查发现肝总管右侧缘弧形光滑压迹或充盈缺损及肝总管和肝内胆管扩张即可确诊。M i r i z z i 综合征需要与胆管结石、胆囊肿物、胆囊炎、胆管及胰腺肿瘤、肝门区淋巴结肿大等引起的胆管梗阻及胆管囊肿性病变相鉴别。总之，M i r i z z i 综合征临床虽然少见，但术前诊断很重要，在胆囊结石的鉴别诊断中应引起重视，影像学检查是M i r i z z i 综合征的重要诊断方法，当C T 普通扫描发现胆囊颈或胆囊管结石，同时伴有肝管扩张和胆总管正常时应考虑M s 诊断的可能。C T 扫描无创、易行，对M i r i z z i综合征的诊断有一定价值。
