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1、急性弛缓性麻痹病例急性弛缓性麻痹病例(AFP)(AFP)诊断要点诊断要点一、定义是指临床表现为急性起病,以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病。二、主要监测对象新发脊髓灰质炎病例(包括:输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒)三、鉴别疾病包括(一)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)(二)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎(三)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)(四)神经根炎(五)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)(六)单神经炎(七)神经丛炎(八)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)(九)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎
2、)(十)急性多发性肌炎(十一)肉毒中毒(十二)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫(十三)短暂性肢体麻痹四、各病种的诊断要点(一)脊髓灰质炎临床表现:有流行病史及接触史初起时有发热,汗出,咳嗽,流涕,烦躁,腹痛,腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状,经过 1日后症状希望消退,但数日后身热复起,全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡,继而逐渐出现肢体瘫痪,瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。实验室检查:血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高,血沉增快。脑脊液检查:细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。(二)格林巴利
3、综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)1、病前 1-4 周有感染病史2、急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。3、常有脑脊液蛋白细胞分离。4、肌电图有 F 波或 H 反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及 CMAP 波幅下降等。(三)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎1、病初症状:发病前大多有上感症状,也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。2、脊髓受损的症状:感觉障碍:病变水下以下呈横断性感觉障碍。.运动障碍:常见截瘫,有的病变延及颈髓,四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓休克”状态,除肢体瘫痪外,肌张力低,腱反射消失,引不出病理反
4、射。 “脊髓休克”消失后肌张力增高,腱反射亢进,可引出病理反射,肌力日渐恢复。植物神经功能障碍:大便失禁、大便秘结、小便潴留,尿失禁。下肢常有水肿,皮肤大多苍白、干燥。3、脊髓 MRI 可见病变部位髓内稍长 Tl、长 T2 信号,脊髓可稍增粗。4、化验:脑脊液细胞及蛋白多有增加,压力正常,无蛛网膜下腔阻塞现象。(四)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)1、急性、亚急性、慢性进行性起病。2、任何年龄均可患病。3、感觉障碍 感觉异常(疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感);客观检查可发现手套,袜套样深浅感觉障碍,神经干压痛等。4、运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。5、腱反射
5、四肢腱反射均降低或消失。6、植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等,体位性低血压、阳痿等。(五)神经根炎1、发病前有感染病史;2、呈急性或亚急性起病,病情进展小于 4 周;3、四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹;4、脑脊液蛋白一细胞分离,神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。(六)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)1、有臀部注射药物史;2、注射后下肢剧烈疼痛,哭闹,并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射;3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂,肌张力低下,腱反射减弱或消失,浅感觉障碍,2 周后肌萎缩;4、肌电图检查可出现失神经电位。(七
6、)单神经炎1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍;2、腱反射减弱或消失;3、肌电图可见神经源性损害,同时神经传导速度不同程度的减慢;(八)神经丛炎l、多见于成年人,通常受风寒和流感后发病;2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常,以及按皮节分布的感觉减退及过敏;3、神经电生理检查有助于确定病变部位。(九)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)1、低钾型周期性麻痹:常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍及感觉障碍,数小时至一日内达高峰;血钾降低,心电图呈低钾性改变;经补钾治疗后肌无力迅速缓解。2、高钾型周期性麻痹:有常染色体显性遗传家族史
7、,儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍及高级神经活动异常;血钾增高,心电图呈高钾性改变。3、正常血钾型周期性麻痹:常染色体显性遗传,国内少见,10 岁以前发病,临床表现同低钾型周期性麻痹,持续时间长达 10 天以上,补充钾盐常使症状加重,大量氯化钠使之缓解。(十)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)1、临床特点:对称性近端肢体无力;感觉正常;腱反射减弱;2、实验室检查:血清肌酸激酶增高;肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相;神经传导速度正常;肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。(十一)急性多发性肌炎1、急性起病,伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉、关节疼痛;2、血清 C
8、K 明显增高;3、肌电图呈肌源性损害;4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。(十二)肉毒中毒1、进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史;2、在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现;3、从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素,可确定诊断,各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。(十三)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫1、首先明确是否为瘫痪,排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限,帕金森引起的肌强直或运动迟缓;2、确定瘫痪的类型;3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。(十四)短暂性肢体麻痹1、发作突然,持续时间短暂,恢复完全,不遗留任何后遗症。2、可反复发作,并自行缓解,间歇期无体征;3、辅助检查可无阳性发现。