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1、急性弛缓性麻痹病例急性弛缓性麻痹病例(AFP)(AFP)诊断要点诊断要点一、定义是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫）的一组疾病。二、主要监测对象新发脊髓灰质炎病例（包括：输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒）三、鉴别疾病包括（一）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）（二）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎（三）多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）（四）神经根炎（五）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）（六）单神经炎（七）神经丛炎（八）周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）（九）肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎
2、）（十）急性多发性肌炎（十一）肉毒中毒（十二）原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫（十三）短暂性肢体麻痹四、各病种的诊断要点（一）脊髓灰质炎临床表现：有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过 1日后症状希望消退，但数日后身热复起，全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡，继而逐渐出现肢体瘫痪，瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。实验室检查：血常规：白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高，血沉增快。脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。病毒分离：起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。（二）格林巴利
3、综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）1、病前 1-4 周有感染病史2、急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。3、常有脑脊液蛋白细胞分离。4、肌电图有 F 波或 H 反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及 CMAP 波幅下降等。（三）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎1、病初症状：发病前大多有上感症状，也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。2、脊髓受损的症状：感觉障碍：病变水下以下呈横断性感觉障碍。.运动障碍：常见截瘫，有的病变延及颈髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓休克”状态，除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失，引不出病理反
4、射。 “脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射亢进，可引出病理反射，肌力日渐恢复。植物神经功能障碍：大便失禁、大便秘结、小便潴留，尿失禁。下肢常有水肿，皮肤大多苍白、干燥。3、脊髓 MRI 可见病变部位髓内稍长 Tl、长 T2 信号，脊髓可稍增粗。4、化验：脑脊液细胞及蛋白多有增加，压力正常，无蛛网膜下腔阻塞现象。（四）多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）1、急性、亚急性、慢性进行性起病。2、任何年龄均可患病。3、感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感）；客观检查可发现手套，袜套样深浅感觉障碍，神经干压痛等。4、运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。5、腱反射
5、四肢腱反射均降低或消失。6、植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等，体位性低血压、阳痿等。（五）神经根炎1、发病前有感染病史；2、呈急性或亚急性起病，病情进展小于 4 周；3、四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹；4、脑脊液蛋白一细胞分离，神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。（六）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）1、有臀部注射药物史；2、注射后下肢剧烈疼痛，哭闹，并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射；3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，2 周后肌萎缩；4、肌电图检查可出现失神经电位。（七
6、）单神经炎1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍；2、腱反射减弱或消失；3、肌电图可见神经源性损害，同时神经传导速度不同程度的减慢；（八）神经丛炎l、多见于成年人，通常受风寒和流感后发病；2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏；3、神经电生理检查有助于确定病变部位。（九）周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）1、低钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍及感觉障碍，数小时至一日内达高峰；血钾降低，心电图呈低钾性改变；经补钾治疗后肌无力迅速缓解。2、高钾型周期性麻痹：有常染色体显性遗传家族史
7、，儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常；血钾增高，心电图呈高钾性改变。3、正常血钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传，国内少见，10 岁以前发病，临床表现同低钾型周期性麻痹，持续时间长达 10 天以上，补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之缓解。（十）肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎）1、临床特点：对称性近端肢体无力；感觉正常；腱反射减弱；2、实验室检查：血清肌酸激酶增高；肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相；神经传导速度正常；肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。（十一）急性多发性肌炎1、急性起病，伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉、关节疼痛；2、血清 C
8、K 明显增高；3、肌电图呈肌源性损害；4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。（十二）肉毒中毒1、进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史；2、在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现；3、从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素，可确定诊断，各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。（十三）原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫1、首先明确是否为瘫痪，排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限，帕金森引起的肌强直或运动迟缓；2、确定瘫痪的类型；3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。（十四）短暂性肢体麻痹1、发作突然，持续时间短暂，恢复完全，不遗留任何后遗症。2、可反复发作，并自行缓解，间歇期无体征；3、辅助检查可无阳性发现。
