霍奇金淋巴瘤-临床疾病

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1、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤- -临床疾病临床疾病霍奇金氏淋巴瘤 简介：霍奇金淋巴瘤（HL） 是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴 .霍奇金氏淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL） 是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以

2、下特点： 1）病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。 2）瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即ReedSternberg 细胞(R-S 细胞） 。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。 病理变化： 肉眼观：霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。 镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是 R-S 细胞，反应性成分由炎细胞及间质组成，应重点掌握

3、 RS细胞，它具有诊断性意义。典型的 Reed-Sternberg 细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径 2050m 或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约34m，周围有一透明晕，最典型的 RS 细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性 RS 细胞。 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的 RS 细胞外，还有一些瘤细胞，形态与 R-S 细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为单核 RS 细胞或者霍奇金细胞，这种细胞可能

4、是 RS 细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的 RS 细胞常见于本病的一些特殊亚型：陷窝细胞，主要见于结节硬化型。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为陷窝细胞。“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状，核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。多形性或未分化的 RS 细胞，见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大，大小形态不规则，有明显的多形性,核大，形状不规则

5、，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核分裂像多见，并常能见到多极核分裂。 治疗 1放射治疗 霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co 较为有效，但最好应用直线加速器。 2化学治疗 极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活创造有利条件。1964 年 DeVita 创用 MOPP（M：氮芥 O：长春新碱 P：甲基苄肼 P：泼尼松）方案以来，晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观，初治者的完全缓解率由 65%增至 85%。用 MOPP治疗复发的病例可再用 MOPP，59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年，则 93%有二次缓解希望。 3骨髓移植 对 60 岁以下患者，

6、能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中 40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。 4手术治疗 仅限于活组织检查；合并脾功能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造条件。 5干扰素 有生长调节及抗增殖效应。 预后 霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5 年生存率为 94.3%而淋巴细胞耗竭型最差，5 年生存率仅为 27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期，I 其 5 年生存率为 92.5%，II 期 86.3%，III 期69.5%，IV 期为 31.9%；有全身症状较无全身症状为差；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。