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1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ K 缺乏性出血缺乏性出血 49 例临床与预后例临床与预后作者：王云，杨玉林 作者单位：贵州省兴义市人民医院，贵州兴义 562400【关键词】 晚发性维生素 K 缺乏性出血 临床 预后作者简介：王云（1973.12） ，男，大学本科，主治医师，主要从事小儿急救工作，Email: 。006402婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内出血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。现将我院儿科 1998 年 1 月2008 年 2 月共收治的符合诊断标准1的 49 例婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血报告如下。1 资料与方法1
2、.1 一般资料本组 49 例患儿，男 29 例，女 20 例；足月儿 42 例，早产儿 7 例；发病年龄为产后 20 d4 个月；单纯母乳喂养 43 例，混合喂养 5 例，人工喂养 1 例；出生后未预防性应用维生素 K 45 例（91.8%） ；病前长期应用广谱抗生素 36 例（73.5%） ；合并肝炎综合征或腹泻病 29 例（59.2%） 。均无外伤史及出血性疾病家族史。1.2 临床表现49 例患儿从发病至就诊时间72 h 6 例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白 46 例（93.9%） ，KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 30 例（61.2%） ，嗜睡或烦躁不安 28 例（57.
3、1%） ，注射部位出血不止 31 例（63.3%） ，抽搐 22 例（44.9%） ，前囟饱满或隆起 20例（40.8%） ，肌张力增高 18 例（36.7%） ，部分患儿同时存在两种或两种以上症状。1.3 辅助检查血红蛋白90 g/L 9 例。全部血小板计数均正常。凝血酶原时间延长 30 例，部分凝血活酶时间延长 20 例。血钙降低 26 例。头颅 CT 示颅内出血 22 例，其中蛛网膜下腔出血 13 例，脑室内出血 5 例，脑实质出血 4 例。1.4 治疗入院后立即给予静脉注射维生素 K1 510 mg/d、酚磺乙胺0.25 g，次/d，连用 35 d；输新鲜血浆 1015 mL/kg，1
4、 次/d，连用 3 d。出血严重时给予立止血，合并贫血者输全血或浓缩红细胞1020 mL/kg，抽搐时予以地西泮或苯巴比妥镇静止惊，并发颅高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，其他治疗包括静脉营养支持，维持水、电解质平衡，预防感染，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。1.5 疗效判断治愈：无出血表现，颅内出血已完全吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常；好转：无出血表现，颅内出血部分吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常。KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 结果治愈 35 例，好转 9 例，放弃治疗 2 例，死亡 3 例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于 72 h，急性期复
5、查头颅 CT，结果 4 例出现脑梗死，占 18.2%（4/22） 。22 例颅内出血存活患儿随访 2 年，共有 3 例出现神经系统后遗症，包括癫痫、肢体功能障碍。3 讨论维生素 K 是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子、的凝血活性直接依赖于维生素 K的存在。当维生素 K 缺乏时，这四种凝血因子不能参与凝血过程，而容易发生出血。本组病例提示婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血的表现多不典型。有明显出血者，容易诊断，但无明显出血者，容易误诊，故对小婴儿无明显原因突发出现嗜睡或烦躁不安、拒乳、抽搐等表现时应警惕婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血的可能，应尽早作凝血功能的检查及头颅 C
6、T 检查。本组资料提示婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血易并发颅内出血。婴儿期神经系统正处于生长发育阶段，颅内出血不易诊断，容易误诊导致治疗不及时2 ，早期正确诊断十分重要。由于婴儿脑血管纤细，植物神经功能不健全，血管壁的弹力纤维发育不完善，对缺氧缺血的耐受差，颅内出血后容易并发脑梗死3 ，病死率和致残率高，故婴儿晚发性维生素 K 缺乏性出血KKME-专业医学搜索引擎 http:/ CT 检查。对颅内出血后颅内压增高症的治疗，一般可在维生素 K1 应用后 68 h 给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险4 。本组病例中 45 例（91.8%）出生后未
7、预防性应用维生素 K1制剂，36 例（73.5%）病前曾长期应用广谱抗生素，29 例（59.2%）合并肝炎综合征或腹泻病，提示预防性应用维生素 K1 对预防本病的发生较重要。建议活产婴儿出生后立即肌注维生素 K11 mg 或口服 2 mg，以后每周肌注维生素 K1 1 mg 或口服 2 mg 至添加辅食4 。长期应用广谱抗生素或患有慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素 K 缺乏和吸收障碍者补充维生素K1 1 mg，每 34 周 1 次。本组放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于 72 h，提示婴儿晚发性维生素 K 缺乏症的预后与就诊时间有较大关系，故早期正确诊断和及时治疗十分重要。
8、本组病例合并低钙血症 26 例，因为脑缺氧缺血时钙离子通道开放，应用钙剂后，钙离子内流可加重脑细胞的损伤。有报道5认为维生素 K 缺乏与维生素 D 缺乏常同时存在，当小儿血钙低于 1.87 mmol/L 时极容易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重婴儿晚发性维生素 K 缺乏症的颅内出血，二者关系密切。是否常规补钙KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 王卫平. 认识和警觉晚发型维生素 K 缺乏性出血J. 中华儿科杂志, 2003, 41(1): 56.2杨丽萍, 张育才, 汤定华, 等. 儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析J. 中国小儿急救医学, 2006, 13(1): 3335.3赖润龙, 郑丰任, 杨应明, 等. 小儿脑出血后大面积脑梗塞J. 实用儿科临床杂志, 2001, 16(1): 4142.4林志清, 陈琪, 陈敏. 晚发性维生素 K 缺乏症诊治与预防措施探讨J. 中国实用儿科杂志, 2006, 21(2): 149.5朱萍, 王铁成, 李路林. 晚发性维生素 K 缺乏症与维生素 D 缺乏症相关性探讨J. 中国儿童保健杂志, 2001, 9(3): 181182.可以免费下载论文的浏览器可以免费下载论文的浏览器-文献检索浏览器文献检索浏览器
