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1、2005 北京国际华人心血管麻醉论坛资料汇编 - 1 - 完全性心内膜垫缺损矫治术的麻醉处理 阜外心血管病医院麻醉科 王宇红 陈雷 心内膜垫缺损E n d o c a r d i a l C u s h i o n D e f e c t E C D 是由于患儿在胚胎期心内膜垫发育不良而引起的一组心内异常它包括房间隔室间隔房室瓣膜和房室传导的异常是一种复杂的和严重的先天性心脏畸形其发生率占所有先天性心脏畸形发生率的 4 % 3 0 4 0 %的心内膜垫缺损患儿合并 D o w n 综合征一些患儿还合并心脏位置腹腔脏器和脾异常 心内膜垫缺损包括部分型 过渡型和完全型心内膜垫缺损 部分型心内膜垫缺
2、损最常见的畸形包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣前叶裂 完全性心内膜垫缺损是房室间隔消失 仅有一组房室瓣 在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损 如果房室瓣的前后瓣叶桥连形成两组房室瓣就称为过度型心内膜垫缺损 完全性心内膜垫缺损T o t a l E n d o c a r d i a l C u s h i o n D e f e c t T E C D 又称完全型房室通道( C o m p l e t e A r t i o - v e n t r i c u l a r C a n a l ) 包括原发孔房间隔缺损房室瓣叶完全断裂房室环缺失室间隔缺损使四个心腔相互交通可引起严重的血流动力学紊乱
3、完全型心内膜缺损的传导束发育异常其特点是房室节较小且向后下移位房室束延长走行于室间隔缺损的下缘发出束支较正常心脏位置更低 心内膜垫缺损可产生多水平的左向右分流 左室至右室 左房至右房水平 左室至右房由于左房室瓣的解剖异常 后者可成为主要的分流 当左房室瓣组织缺如时可形成左室至右房的返流由于心内分流及房室瓣的返流左右心室的容量负荷均增加完全性心内膜垫缺损患儿由于大量的左向右分流+ 房室瓣返流引起左右心室负荷过重和肺部的严重充血早期出现心力衰竭和肺动脉高压 一些 2 岁以下的患儿既可合并严重的肺血管梗阻性疾病 随着肺动脉压力的增加 左向右分流减少 右向左分流增加动脉血氧饱和度下降 可出现紫绀 心内
4、膜垫缺损的临床进程取决于左向右分流的位置及大小及合并畸形的类型和程度 同时合并的非心脏畸形同样影响其临床进程6 5 % 的完全型心内膜垫缺损的患儿在一岁内出现心衰症状如果二尖瓣返流量大新生儿就可出现心衰完全型心内膜垫缺损患儿可出现反复的肺部感染和心衰 如不手术干预 7 5 % 的患儿 2 岁内死亡 由于患儿反复出现心衰和肺部感染因此大多数医生认为完全性心内膜垫缺损的患儿应早期手术治疗 手术适应症为本病一旦确诊应考虑手术治疗为防止肺动脉压力的进一步加重及肺血管梗阻性疾病的发生一般应力争在婴儿期内完成手术如患儿为新生儿全身情况差且合并心力衰竭肺部感染或左室发育不良则可先行肺动脉环缩术B a n d
5、 i n g 术以缓解肺动脉高压和减少肺内分流待情况改善后再行二期手术禁忌症为器质性肺动脉高压2005 北京国际华人心血管麻醉论坛资料汇编 - 2 - 及不可逆的肺血管病变 完全性心内膜垫缺损手术的死亡率为 5 % 1 3 %死亡率与手术时间 肺动脉高压的程度瓣膜返流程度心室发育不良有关左室或右室发育不良尤其是左室发育不良危险性增加 手术常见并发症为房室传导阻滞 低心排血量综合征和左心功能不全 肺动脉高压危象溶血术后死亡的常见原因是心功能衰竭瓣膜返流心率失常肺部并发症肺高压肺部感染我院 1 9 9 8 年 3 月至 2 0 0 3 年 9 月行体重 1 0 K g 以下含 1 0 K g 患儿
6、 T E C D 矫治术共4 9例死亡 8例死亡的主要原因为术后低心排二尖瓣大量返流心肺功能衰竭及肺动脉高压危象 由于完全型心内膜垫缺损矫治术的患儿存在年龄小发育差心内畸形复杂术前存在肺高压心功能不全和传导束发育异常术中体外循环时间长手术畸形矫正满意程度不同等情况给麻醉管理带来了一定困难麻醉管理目标是体外循环前维护心功能避免心律失常增加肺动脉压力及肺循环阻力避免心内分流量加大或出现反向分流保证血流动力学的平稳体外循环后降低肺动脉压力尽量维持正常的心率和心律维护和改善心功能同时手术中注意脏器特别是肺的保护 麻醉诱导与维持所有患儿均不使用术前药患儿入室后肌肉注射氯胺酮 5 7 m g / k g阿
7、托品 0 . 0 1 m g / k g 待患儿入睡后经外周静脉进行诱导诱导采用芬太尼 5 1 0 u g / K g 维库溴铵 0 . 1 0 . 2 m g / k g 经鼻气管插管北美 D r a g e r 麻醉机控制呼吸潮气量 1 0 m l / k g 呼吸频率 2 6 3 0 b p m , 吸入氧浓度F i O 2 7 5 % 1 0 0 % 吸呼比I : E 1 : 1 . 5 2 以芬太尼辅以低浓度吸入麻醉药维持麻醉分别在切皮前体外循环C P B 前C P B后分次静脉推注芬太尼 剂量因患儿循环反应而异 芬太尼总量 4 7 . 8 1 2 . 5 u g / K g在 C
8、P B 中给予安定 5 m g维持麻醉 监测 除常规连续监测心电图 E C G 脉搏氧饱和度 S P O 2 有创血压, 中心静脉压 C V P,呼气末 C O 2 浓度E T C O2, 鼻温直肠温外在 C P B 前C P B 中及 C P B 后应行血气分析检查乳酸尿素氮电解质 K N a C l C a M g 及血红蛋白浓度乳酸的监测可反映组织的灌注和代谢情况乳酸的持续增高提示患儿预后不良术前术中行经食道超声T E E检查可明确术前诊断和术后手术效果和心功能状态目前经食道超声T E E 在麻醉中的应用越来越广泛术中应用 T E E 的意义在于 1 明确术前诊断评估肺动脉压力及瓣膜返流
9、程度2 了解术后有无残余分流瓣膜成形情况评估术后心功能状态完全性心内膜垫缺损矫治术中瓣膜成形的情况与患儿的预后有很大的关系 通过 T E E 的检查可及时了解成形后瓣膜的形态及返流程度为外科医生提供客观的指标通过颈内静脉置 4 F 单腔管到右房2005 北京国际华人心血管麻醉论坛资料汇编 - 3 - 手术中主要心内操作结束后将该管道通过房间隔置入左房连续监测左房压L A P连续监测左房压可了解术后左心功能情况为术后强心治疗及补液提供客观的依据是 T E C D 矫治术中重要的监测手段患儿术中行直接肺动脉和左房测压 C P B 前后均使用微量泵对输液量进行控制体外循环前输液以林格氏液为主新生儿需
10、补充糖 在转机前如遇血容量不足的情况可通过深静脉快速注射全血 白蛋白或血浆等胶体液C P B后输入体外循环机内剩余的自体血所有患儿在无过敏反映的情况下 C P B前和/或 C P B 中静脉给予抑肽酶 1 0 万 u / k g 术前心功能较差的一些患儿体外循环前的血流动力学的维持有一定的困难 在体外循环前可采用一些措施来维持血流动力学的平稳1 使用正性肌力药物如多巴胺和/ 或多巴酚丁胺 3 5 u g / k g / m i n 泵入2 使用钙剂钙不仅可以增加心肌收缩力同时可以增加外周血管的张力小儿的钙储备力较低钙剂的应用是必要的3 维持正常的心率和心律小儿的心肌储备力低心功能的维持与心率的
11、关系很大特别是术前存在心功能不全的患儿心率的维持就尤为重要 心内膜垫缺损的患儿传导束走行异常 一些患儿术前可能存在一度房室传导阻滞因此在深静脉穿刺和手术操作过程中动作应轻柔避免引起心律失常尽量维持窦性心律和正常的心率 心率应在 1 3 0 1 6 0 b p m遇心率减慢时可给予山莨菪碱 2 1 0 m g I V 或异丙肾上腺素 5 1 5 u g 4 根据中心静脉压及循环情况适当补充液体 患儿在体外循环后强心治疗是必要的目前多选择儿茶酚胺类药物如多巴胺+ 多巴酚丁胺合用遇心功能较差的患儿同时应用肾上腺素米力农和氨力农是磷酸二酯酶抑制剂在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管及肺血管 减低心脏的
12、前 后负荷 降低肺动脉压力特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿 但米力农或氨力农不应作为强心治疗的首选药物 对比米力农或多巴酚丁胺为基础的强心治疗 临床转归及院内死亡率米力农组与多巴酚丁胺组无明显差别但米力农组药物的费用却大大提高 由于心内膜垫缺损的患儿左心功能较差 体外循环后应密切观察左房压力变化 避免左心负荷过重血压无需维持过高以能够保证全身有效循环为准 肺高压的控制也是心内膜垫缺损矫治术麻醉的重点 保持一定的麻醉深度 可减少应激反应同时应适当的过度换气和避免缺氧保持 E T C O2在 2 3 m m H g左右吸入一氧化氮 2 0 4 0 p p m可有效降低肺动脉压力 同时不影响
13、体循环阻力 磷酸二酯酶 3 抑制剂如米力农通过增加细胞内 C A M P 的浓度而达到扩张肺血管的作用它可产生剂量依赖性的扩张血管的作用在降低肺动脉压的同时降低体循环阻力米力农与吸入一氧化氮合用可加强扩张肺血管的作用同时仅适度的降低体循环阻力 2005 北京国际华人心血管麻醉论坛资料汇编 - 4 - 完全性心内膜垫缺损的患儿传导束发育异常 一些患儿术前可合并房室传导阻滞 术中应小心传导束的走行避免术后发生房室传导阻滞术后发生房室传导阻滞或心率慢时应安装经心外膜临时起博器同时静脉泵异丙肾上腺素 体外循环可引起血管内皮细胞损伤补体激活白细胞释放炎性介质使血管内皮通透性增加体外循环中血液胶体渗透压降
14、低液体向血管外转移因此在体外循环前在血流动力学平稳的情况下应尽量控制晶体液的入量 在体外循环中尽量减少晶体液的预充量并进行超滤 体外循环超滤可滤出多余的预充的晶体液量及心脏停跳液量 也可减少血液中炎性介质的浓度, 可避免术后肺水肿的发生有效地减少肺部并发症及改善心功能 抑肽酶是广谱的丝氨酸蛋白酶抑制剂 通过抑制多种游离和结合酶起到抗纤溶 抑制接触激活系统抗凝减轻 C P B 引起的血小板功能异常和炎症反应的作用, 因而有血液保护和脏器特别是肺脏保护的作用抑肽酶对高危的婴幼儿手术如复杂的先心病矫治术是有益的但使用抑肽酶时应先行过敏实验 在输注过程中密切观察循环及皮肤的情况防止过敏反应的发生 T E C D 患儿中有 3 0 4 0 % 合并 D O W N 综合征有报道这些患儿手术后拔管困难和机械通气时间延长的可能性增加 因此在为这类患儿进行麻醉时应该特别注意呼吸的管理 肺保护和肺动脉高压的控制
