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1、中南地区皮肤性病学术会议论文集如何评估系统性红斑狼疮的病情谢红付中南大学湘雅医院皮肤科S L E 的治疗主要是对症的长期的监控治疗。也就是针对病情变化而进行治疗方案的调整，但如何进行S L E 病情的评估，是一个比较复杂的问题。不少临床医生只是凭自己的经验或根据疾病的某几条表现来对患者的病情进行评估，而且只简单地判断为“病情活动”与“非活动”，然后进行治疗方案的调整。实际上，这是不十分科学的。正确、客观、全面的S L E 病情评估不仅是指导临床治疗的基础，而且是S L E 科研病例选择、多中心纵向研究的基础，是判断治疗效果和预后的基础。目前在国际上，S L E 病情评估已作一个S L E 的研
2、究分支在不断地发展。早在1 9 8 5 年在多伦多举行关于红斑狼疮预后的会议，临床学者和方法学学者共同提出，应从下列三方面来评估S L E 的预后，即：( 一) 疾病活动性；( 二) 累积器官损害；( - - ) 身体健康状态，也就是要对上述三个方面的评估指标进行综合评定，才能全面、客观地判断S L E 的病情。第一节疾病活动性的评估系统性红斑狼疮( S L E ) 是一种多器官受累的自身免疫性疾病，疾病活动性的评估是一个较复杂的难题。在某种程度上讲是一个半定量的评估。如何定义S L E 疾病的活动性也有争议，有人定义“疾病活动”为：可逆的、内在的炎症过程，它是某一时间点疾病类型和器官受累程度
3、的表现。目前，国外学者们先后制定出了六十多个疾病活动性的判断标准，但由于受S L E 发病生物学不清楚的限制，任何标准都不会是绝对的金标准，也是因为缺乏“金标准”，而使不同的学者提出了不同的病情判断标准。在临床工作中，我们一般将这个疾病的活动谱又人为地划分为几个部分，一般从0 1 分为“静止”，1 3 分为“轻度活跃”，3 6 为“中度活跃”，大于7 分为“重度活跃”。目前国际上比较公认的标准有美国的系统性红斑狼疮活动性测定法( S L A M ) 、加拿大的系统性红斑狼疮活动指数 表( S L E D A I 见下表)S L A M 标准的评估指标包括了：全身一般情况、皮肤、眼、网状内皮系统
4、、肺、心血管、神经运动系统、关节等8 个系统的2 4 项临床体征的改变，及7 项实验室改变：红细胞、白细胞、淋巴细胞、血小板、血沉、血肌酐、尿常规。且每个指标按累及的程度不同而分别记分为0 至3 分，最高总分为1 0 5 分。值得一提的是我们常作为诊断标准用的一些免疫学指标A N A 、d s D N A 、E N A 、补体C 3 、C 4 、L B T 、A C A 等一般不作为疾病活动性的评估指标用，因为这些指标只能对S L E 的诊断起定性作用，而不能敏感地反应定量的疾病活动性。1 4 2中南地区皮肤性病学术会议论文集表系统性红斑狼疮活动指数表( S L E D A I )S y s
5、t e m i cL u p u sE r y t h e m a t o s u sD i s e a s eA c t i v i t yI n d e x症状定义记分1 癫痫最近出现但不包括代表药物、感染所致癫痫8由于对真实性的知觉严重紊乱，而引起正常活动能力的改变。包括2 精神症状幻觉、语无伦次、思维奔逸、内容不连贯、古怪的、紧张的行为等。但8要排除药物和尿毒症所引起的精神症状。急起的智力功能改变而影响定位、记忆和其它智力功能，同时伴有 临床症状的加重。感知模糊、注意力下降，并同时有下列两个以上3 脑组织症状8症状：感觉紊乱；语言不连贯；失眠或白天打瞌睡；精神运 动能力增强或减弱。但要
6、排除代谢、感染和药物引起的症状。S L E 的视网膜改变。包括细胞状体、视网膜出血、脉络膜渗出或出 4 视觉异常8 血、视神经炎。但要排除高血压、感染、药物因素影响。5 脑神经症状由于影响脑神经而引起的感觉性或运动性神经病。86 狼疮头痛严重的、持续性头痛，可能是偏头痛。但对麻醉止痛药无效87 脑血管意外新发的脑血管意外，不包括动脉硬化。88 血管炎溃疡、坏疽、触痛性指头结节、甲周梗死或活检血管造影证实有血管炎。89 关节炎两个以上关节疼痛，并有关节炎的表现如触痛、肿胀或渗出性炎症4近端肌内的疼痛、或半有磷酸肌酸酶( C P K ) 或醛缩酶( A L D ) 升高 1 0 肌炎4 肌电图改变
7、或活检显示肌炎。1 1 尿管型出血性颗粒或红细胞管型。41 2 血尿高倍镜下大干5 个红细胞侣要排除结石、感染及萁官因素41 3 蛋白尿2 4 小时尿蛋白大于0 5 克，并且是新起的或最近出现的。41 4 脓尿高倍镜下大于5 个白细胞，但应排除感染因素所致。4 1 5 皮疹新发的或复发的炎症性皮疹21 6 脱发新发的或复发的片状或弥漫性脱发。21 7 粘膜溃疡新发的或复发的口鼻溃疡。21 8 胸膜炎胸膜疼痛伴胸膜摩擦音或渗出性炎症或振颤。2辛膜疼痛，并有下列症状之一：摩擦者；渗出；心电图或超声1 9 心包炎2心动图证实。2 0 补体降低补体C 3 C 4 C H 5 0 低于正常水平22 1
8、D N A 滴度升高高于测定的正常值22 2 发热 3 8 ，排除感染性12 3 血小板减少小于1 0 万l2 4 白细胞减少 3 0 0 0 ，排除药物所致。lS L E D A I 标准的评估最高总分为9 5 分。1 4 3中南地区皮肤性病学术会议论文集为了解抗核抗体A N A 和抗双链D N A 抗体，( d s D N A ) 抗体在系统性红斑狼疮S L E 病情评估中的价值。我们以S L E 疾病活动性测定指标。( S L A M ) 为标准系统评价了2 3 6 例S L E 患者的疾病活动性，探讨其与血清A N A 及( d s D N A ) 抗体水平的关系。见附表不同疾病活动组
9、患者血清A N A 及d s D N A 抗体水平计分值比较分期例数A N A抗d s D N A 抗体 1P 值可P值非活动期3 12 6 8 1 9 50 0 6 20 8 1 0 9 80 0 8 8中度活动期7 52 5 6 1 9 30 0 2 90 7 1 0 9 60 0 0 2重度活动期1 3 03 1 5 1 9 21 1 5 0 9 9本研究发现，S L E 患者血清A N A 及抗d s D N A 抗体仅在重度活动组和中度活动组患者差异有显著性，而中度活动组与非活动组无显著性差异，说明这两项自身抗体水平随患者疾病活动性下降到一定程度后又有回升的趋势。这样的结果出乎我们意
10、料之外。推测皮质类固醇和免疫抑制剂的应用可能有很大的影响。对于重度活动期S L E 患者，临床上一般都用大剂量的激素治疗，这样一来，一方面激素类药物使机体的免疫受到抑制，自身抗体的产生降低，另一方面，随着病情的好转，自身抗体水平也会降低。因此，从重度活动期到中度活动期，其自身抗体水平会逐步下降。然而随病情的进一步好转至静止期，皮质类固醇、免疫抑制剂的用量减少，对机体的免疫抑制作用也就减轻了，所以自身抗体的水平反而有轻度圆升【皮肤科杂志，2 0 0 3 ，3 6 ( 7 ) ：4 0 4 】。同时，我们对2 0 4 例S L E 患者补体C 3 、C 4 水平的变化与疾病活动性的变化进行研究，表
11、明在疾病活动性程度的三个不同组别，补体水平变化与A N A 水平的变化有相似的结果，这也说明不能简单的以补体水平变化而评价S L E 的病情【中国麻风皮肤病杂志，2 0 0 4 ，2 0 ( 2 ) ：1 0 0 1 0 2 】。总之，S L E 疾病活动性的评估是复杂的，因为要对几乎全身各系统作全面的仔细的评估，但又是简单的，因为疾病活动性评估既不需特殊的临床检查如磁共振、C T 、B 超等，又不需特殊的免疫学检查，可以说是用简单的方法对复杂的临床表现出疾病活动性的总评估。第二节累积器官损害的评估所谓累积器官损害( A c c u m u l a t eD a m a g e ) 是指发生在
12、S L E 确诊后，持续在6 个月以上的、不可逆的人体器官损害。其损害可能由疾病的活动性而引起如肾衰，也可能由皮质类固醇激素治疗而引起如糖尿病，也可能是S L E 的并发症如外科手术和癌变。但为了将累积器官损害指标与疾病活动性判断指标区别，累积器官损害指标的症状或体征必须持续在6 个月以上，因为一般来说，某一症状或体症持续在6 个月以上，多少会造成不可逆的组织损伤，从而发生所谓的累积器官损害。美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮累积器官损害指数表，包括眼、神经精神、肾、肺、心血管、周围血管、胃肠道、肌内骨骼、皮肤等九个内脏器官的三十六项指标及生育功能丧失、糖尿病、恶生肿瘤这三个可能是由于红斑狼疮
13、的药物治疗诱发或本病并发的损害。一般每个指标记分为1 分，少数为2 分，而晚期肾衰为3 分，各个系统的累积相加最高总分可达3 7 分。1 4 4中南地区皮肤性病学术会议论文集虽然疾病活动性指标和累积器官损害指标都是反应系统性红斑狼疮病情的指标，但两者是从不同的角度来反应病情。疾病活动性指标是一个即时的红斑狼疮的l 临床表现指标，也就是某一时间点S L E 患者的临床表现特点，这些指标主要通过询问病史如关节痛、脱发及通过一些简单的实验查检查如血、尿常规而获得，而且这些症状、体征或实验的改变经过治疗是可以恢复正常的。疾病活动性的评估对即将进行的治疗具有指导价值。而累积器官损害的指标是经半年以上发展
14、而形成的不可逆的损害，如肾衰、白内障、慢性疤痕、肠切除等。这些指标必须经过回顾性的、半年以上的病史采集及仔细的体检，必要时照片( 如肺纤维化) 而得到。所以，器官损害的评估是一个回顾性的评估，也是对既往治疗成功与否的一个评估。第三节健康状态评估对许多慢性全身性疾患如艾滋病、糖尿病、心功能不全等患者的病情及疗效进行评价时总涉及到患者健康状态的评估。系统性红斑狼疮( S L E ) 是一个较典型的慢性全身性疾患，其健康状态也是反映病情的一个重要指标。健康状态的评估实质上对患者生活质量的评估，可以通过与患者的交谈或采取问卷式的调查方式而完成评估，不涉及体格检验及实验室检查。对疾病患者进行健康状态评估
15、的方法起源于6 0 年代，对系统性红斑狼疮的健康状态评估，包括了体力功能、作用功能、社会功能、精神状态、健康感受、疼痛等方面的2 0 个问题( 见附表) ，每个问题2 分，视不同的健康程度而记分，然后计算总分( O 。1 0 0 分) ，总分越高，就反映患者的健康状态越好。如前所述，系统性红斑狼疮病情的全面评估应该从疾病的活动性、累积器官及健康状态三方面综合评价来实施，但这三个评估的方面既是相互独立的，又是互相联系的，并相互影响其评估结果。一般来说，疾病活动性较活跃的病人，易发生内脏器官的累及损害，同时由于疾病的活动如发热、关节痛、肾炎等，对患者心理、体力必有一定的影响，必然会使健康状态的得分降低，也就是健康状态较差。另一个方面，并不是只有活动期的病人，才发生累及器官损害，处于静止期的病人，也有可能发生较缓慢的内脏器官损害，经过较长的时间如数月或数年可发生明显的累积器官损害，同时，少数患者尽管自我感觉不错，健康状态评估得分较高，而实际上有较明显的疾病活动和内脏损害。如狼疮性肾炎患者，有些并无明显的临床表现，往往在患者复诊作小便检验时，或直到产生晚期尿毒症状时，才被发现。1 4 5
