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1、贫血鉴别诊断贫血的诊断通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形 态学类型；落实贫血的病因学诊断。使贫血的诊断最终得以确立的过程就是 贫血的鉴别诊断过程。一小 细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少 所致的一组贫血包括缺铁性贫血、慢性感染性贫血、地中海贫血和铁粒幼细 胞贫血等后两种属于铁利用障碍性贫血。其中地中海贫血为溶血性贫血中的 一种血红蛋白病，将在有关项下述及小细胞低色素性贫血的鉴别诊断见表 8l5。（一）缺铁性贫血为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血 食物中缺铁或有慢性失血史体检发现外胚叶改变尤其是指甲凹陷、变脆， 以及实验室检
2、查证明为小细胞低色素性贫血强烈提示缺铁性贫血的可能性。本病血象小红细胞明显增多，红细胞变薄中心苍白区扩大。较多的多色 性及嗜碱性点彩红细胞有红细胞大小不等及异形红细胞。血细胞自动分析常 提示红细胞体积分布宽度（RDW）增高，说明红细胞的大小不均一性治疗前 网织红细胞不增多或轻度增多。重症者白细胞和血小板也可减少。铁缺乏伴有脱氨酸缺乏时表现外胚叶组织病变：头发蓬松，皮肤干燥、 萎缩似羊皮纸样，指、趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴 B 吞咽困难伴小 细胞低色素贫血及胃盐酸缺乏族维生素缺乏时，可有舌炎、口角炎食管或膜 称普一文（PIUInlnrVinson）综合征。萎缩。部分病人有吞咽困难须与食管
3、癌区别。病史 有缺铁史（摄人不 有慢性感染史 有家族史 可有用药或 毒物接触史如抗结核药。 足吸收不良、需要 抗癌药、铅中毒慢性乙醇中毒，有风湿量增加、慢性失血） 病血液肿瘤、溶血 J 淋病等病史血清铁 明显减低 减低 正常或增高 明显增高总铁结合力 明显增高 正常或减低 正常 减低铁饱和度 明显减低 正常或减低 正常或增高 增高血清铁蛋白 明显减低 正常或增高 正常或增高 增高骨髓贮存铁 消失 正常或增多 正常或增多 明显增多骨髓铁粒幼细胞 明显减少 正常 正常或增多 明显增多出现环状铁 粒幼细胞血红蛋白内 正常或减少 正常 增多 正常血红蛋白 F 正常正常 增多 可增多或正常缺铁性贫血的诊
4、断依据是：有缺铁病史特别是慢性失血史；可有外 胚叶组织病变；小细胞低色素性贫血；骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁 特点；血清铁减低，血清总铁结合力明显增高；铁剂治疗有显著疗效。 本病须与其他非缺铁所致小细胞低色素性贫血相区别这些贫血发病率均 较低，包括：地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血慢性铅中毒及载铁蛋白缺乏性 贫血等。根据这些贫血以下的共同点而有别于缺铁性贫血：体内贮备铁含 量增加，包括骨髓含铁血黄素（细胞外铁）增多骨髓铁粒幼细胞和含铁红细 胞（细胞内铁）增多；总铁结合力减低。地中海贫血血红蛋白电泳测定血红蛋白 F 和血红蛋白 Az 含量增多；铁粒 幼细胞性贫血时，通过骨髓铁染色可见大量环状铁粒幼细
5、胞（粗而多的铁质 颗粒排列成衣领状，围绕着有核红细胞的胞核人维生素 B6 及肝制剂可能使贫 血改善；慢性铅中毒的特点为点彩红细胞增多尿中粪叶琳半定量阳性和尿中 分氨基酮戊酸增多；载铁蛋白缺乏性贫血的总铁结合力减低。缺铁性贫血的病因甚多对以下致患者铁缺乏病因的认真追询和认定，有 利于缺铁性贫血的诊断。慢性失血；铁需要量增加；铁吸收障碍； 食物中铁缺乏以上致病因素既可以单项也可以两项以上联合致病。（二）铁粒幼细胞性贫血本病血清铁不减少但由于血红蛋白合成障碍，致骨髓中环状铁粒幼细胞 增多，达 0.70 以上病人呈低色素性贫血而铁剂治疗无效，骨髓中可见大量铁 粒幼细胞时，应考虑本病贫血为低色素性，可为
6、小细胞性，但更多正细胞性 甚至大细胞性者骨髓有核细胞增生，可见一些巨幼红细胞样有核红细胞，但 无溶血现象 铁粒幼细胞性贫血分为原发性与继发性原发性又分先天性与获得性。原 发性先天性铁粒幼细胞性贫血发病率甚低，为伴性隐性遗传性疾病可能由于 基因突变所致。见于男性，生后尚可存活多年肝活检证明有大量含铁血黄素 沉着，并可发展为含铁血黄素沉着症。原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可能 系造血于细胞异常使酶系统发生缺陷，导致血红蛋白合成障碍，使铁质堆积 在骨髓及其他器官其发病年龄较晚，多在 60 岁以上发病，呈慢性经过少数病 例临终期可转变为急性粒细胞型或急性单核细胞白血病。继发性铁粒幼细胞 性贫血，原因可为
7、铅中毒抗结核药、酒精中毒、支气管癌类风湿性关节炎等。 此外，维生素 B6 反应性贫血是一些原发性与继发性铁粒幼细胞性贫血中的一 个类型比如，继发于抗结核药物如异烟姘者，可能是由于这类药物为维生素 B6 的桔抗物故对大量维生素 BO 治疗有反应。（三）载铁蛋自缺乏性贫血先天性者罕见贫血较严重，常有含铁血黄素沉着症。获得性者可见于肾 病综合征、慢性渗出性肠疾患、低蛋白血症慢性感染等情况。由于载铁蛋白 丧失、合成障碍分解增加或转移人炎症组织中，可引起载铁蛋白缺乏，使铁 转运功能降低血红蛋白合成障碍。本病特点为：小细胞低色素性贫血，血清 铁及总铁结合力明显减低血清蛋白电泳显示载铁蛋白含量显著减少，骨髓
8、含 铁量低，铁剂治疗无效二巨幼细胞贫血赋贫血较少见约占全部贫血病例的 5以下。主要是由于缺乏维生素 B；。及或叶酸所致这二类物质的缺乏或代谢紊乱，主要引起骨髓幼稚红细胞 核的成熟障碍，即通过影响去氧核糖核酸NA）合成使细胞增殖周期的 DNA 合成期眠期）延长，致核成熟障碍，而胞浆中的血红蛋白合成正常因而产生 骨髓红系为主的巨幼细胞改变和大红细胞。此类贫血的特征是：缓慢进行 的大细胞性贫血，外周血红细胞 MCV 及 MCH 均高于正常白细胞和血小板均 可能减少；骨髓幼红细胞有巨幼细胞改变，幼红细胞糖原染色呈阴性反应； 常有口腔、胃肠道及神经系统损害但不尽然；有叶酸及或维生素 B；。 缺乏的病因；
9、维生素 B；。和叶酸治疗大多数病例有效但其确切诊断需要 血清叶酸和维生素 B；。浓度测定加以认定。 巨幼细胞贫血应与正常幼红细胞性大细胞性贫血相区别后者仅周围血出 现大红细胞而骨髓幼红细胞形态正常，系继发于溶血性贫血等其他疾病，而 非缺乏维生素 Bl 或叶酸所致。巨幼细胞贫血主要包括恶性贫血营养性巨幼细胞贫血等非性贫血性的巨 幼细胞贫血和“难治性”巨幼细胞贫血。1恶性贫血 本病国内罕见可能是遗传或自身免疫因素引起胃内因子分 泌障碍所致。胃内因子产生于胃体和胃底的胃壁细胞，是一种胃部蛋白有加 速维生素 Bl。在小肠荡膜吸收的作用。本病的主要特征为：巨幼细胞贫血血象可见巨红细胞，双凹不明显， 红细
10、胞大小不等中性粒细胞分叶过多（核右移人 HOWll 一助小体显著增多。 骨髓巨幼红细胞增生；胃酸缺乏及舌炎；周围神经变性与脊髓联合变性。 神经系统症状可有周围神经变性引起的肢体麻木或感觉屿常；脊髓后索变性 引起的健反射消失肌张力减弱，位置党紊乱，共济失调步态及闭目难立征 （Rolnberg 征）阳性；侧索变性引起的巴宾斯基征阳性痉挛性步态，反射 亢进与肌张力增强。本病的诊断可依据以上特征结合肝精、维生素 B。的疗 效来确定放射性核素维生素 Bl。吸收试验显示，血清维生素 Bl 浓度减低，维 生素 B；。吸收减低而投给内因子时则吸收正常，有助于本病诊断。2营养性巨幼红细胞贫血 本病系维生素 Bl
11、 及或叶酸摄人不足而致营养 不良引起的巨幼细胞贫血。我国不少省份均有报告，青壮年居多女性发病高 于男性。患者以消化系统症状及贫血症状较突出，重者可并发贫血性心脏病舌乳头萎缩等维生素缺乏症的表现常见，无深感觉异常和病理反射表现。诊断本病主要依据：有维生素 B；2 及或叶酸生理需要量增加或偏食而 致营养不良的病史；巨幼细胞贫血的血象骨髓象改变；无并发脊髓联合 变性表现；除外其他原因所致的巨幼细胞贫血。根据以下几点可与恶性贫血区别：胃游离盐酸大多存在；无脊髓联 合变性的神经系统表现；维生素 B；卜叶酸治疗有效且只要摄人不足不继 续存在，治愈后不会复发；常合并缺铁性贫血，形成所谓“双相性”或称“二 形
12、性”贫血即低色素性巨幼红细胞性贫血。除了单纯性的营养性巨幼细胞贫血之外尚有多种疾病或情况可以并发非 恶性贫血性的巨幼细胞贫血，这些病因可以影响维生素 B；。及或叶酸的摄 人或吸收或干扰叶酸代谢，致使形成巨幼细胞贫血。比如胃癌或胃切除术后， 由于胃内因子分泌不足，影响维生素 B；吸收可致巨幼细胞贫血；肠切除术 或吻合术后、肠瘦烟酸缺乏症、慢性胰腺炎或慢性痢疾等慢性肠病由于维生 素 B；。及或叶酸吸收不良，或微生物与宿主竞争维生素 BlD 可以引起巨幼 细胞贫血；阔节裂头线虫病由于在肠内寄生并与宿主竞争维生素 B；卜其血 象、骨髓象可与恶性贫血相似，但胃酸多不缺乏病情较急，维生素 Bl。治疗 有效
13、驱虫可以治愈；麦胶肠病或乳糜泻引起的吸收不良综合征，主要表现为 脂肪泻、贫血及恶病质其贫血主要为巨幼细胞贫血。患者对麦胶问麦的一种 蛋白质）过敏，使空肠荡膜的绒毛萎缩而影响吸收功能也系代谢障碍性疾病， 发病与含麦胶的饮食有关，对无麦胶饮食治疗有效故称麦胶性肠病。典型的 脂肪泻粪便为灰白色油脂样或泡沫样，浮于水面有恶臭，也可为淡黄水样或 糊样便。尚常有其他消化系统症状维生素缺乏表现、电解质紊乱和骨质疏松 等。X 线钡餐典型小肠病变 X 线征在除外其他病因后有助本病诊断须注意除 外胃源性、胰源性、胆道梗阻慢性肠炎、内分泌代谢障碍疾病和结缔组织病 等所致的脂肪泻；慢性弥漫性肝实质病变如肝硬化，可因食
14、欲缺乏而摄人叶 酸或维生素 Bl 不足，引起巨幼细胞性贫血；苯妥英钠、乙胺嚼咤等药物可干 扰叶酸代谢，导致巨幼细胞贫血。3“难治性”巨幼细胞贫血 白血病恶性肿瘤、某些感染性疾病或慢性肾 衰竭等也可致巨幼细胞贫血，但并非主要由于缺乏维生素 B；或叶酸所致。 有巨幼细胞贫血的骨髓所见，可伴有或不伴有外周血大细胞性贫血改变维生 素 Bl。与叶酸治疗效果欠佳。 各类巨幼细胞贫血应与下列疾病引起的贫血相区别：红白血病：骨髓 幼红细胞可出现与巨幼细胞贫血相似的巨样变易误为巨幼细胞贫血。但临床 上出血、发热和肝脾肿大表现较明显外周血大多呈全血细胞减少，并可见较 多幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的异常原始和早幼粒细
15、胞明显增多原粒及早幼 粒占优势，已至红白血病期，多大于 30早幼粒细胞中易找到 Auer 小体。 幼红细胞糖原（PAS）色呈阳性反应，维生素 B；h 叶酸治疗无效；骨髓增 生异常综合征（MDS 人外周血可见大红细胞骨髓红系增生可伴巨幼样变，与 巨幼细胞贫血很相似。但骨髓增生异常综合征者多呈全血细胞减少骨髓之红 系、粒系和巨核细胞系均有明显病态造血，幼红细胞 PAS 染色呈阳性反应可见较多原始及早幼粒细胞，对维生素 B；。及叶酸治疗无效有助于巨幼细胞 贫血鉴别。三再生障碍性贫血是多种病因都可以引起的骨髓造血功能衰竭的一类贫血表现为全血细胞 减少、骨髓有核细胞增生明显减低、进行性贫血可伴有出血和感
16、染其诊断标 准为：外周血全血细胞减少；网织红细胞绝对数减少；一般无脾肿大； 骨髓增生减低或重度减低，如某部位骨髓呈现增生活跃，即所谓增生型再 生障碍性贫血时也须有巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多； 能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、急性白血病恶性组织细胞病等；一般 抗贫血药物治疗无效。再生障碍性贫血可根据起病缓急，骨髓造血功能低下 严重程度等临床上可分为急性和慢性再生障碍性贫血两种类型。两者的主要 不同是急性者临床表现更为严重，贫血进行性加重常伴有严重感染及或内脏 出血。骨髓多部位增生低下，骨髓小粒均为非造血细胞外周血三项重要指标 的界定值为：网织红细胞绝对值15 x10 矿L正常（24 84） x10L；中性卿胞绝对值05x109/
