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1、 心肌病的病因 症状 检查 诊断 预防 并发症 治疗心肌病是由什么原因引起的？心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性 心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩 张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。(1)扩张型心肌病：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的 心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。(2)肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约 1/3 的有明显家庭史，儿茶酚胺代 谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。(3)限制型心肌病：以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬
2、及心室舒张充盈受阻为特征。起病 缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见， 部分合并内脏栓塞。心肌病有哪些表现及如何诊断？DCM 的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心 衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不 管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以 及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣 和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌 损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律
3、失常(北京国龙中医院 )。该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动 图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还 可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。心肌病应该做哪些检查？(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以 ST 段压低、T 波低平或倒置为主，少数出现病理性 Q 波。肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及 ST-T 改变，部分出现 Q 波，房室传导阻滞和 束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T 改变和心房 颤动等心律失常。(2)体格检查肥厚型心肌病：体检心界
4、可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二 心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔 马律及心律不齐。(3)超声心动图检查扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左 右心室流出道扩大。肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二 者厚度之比多大于正常的 1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒 张功能严重受损。(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室
5、腔内。在扩 张型心肌病的检查中，X 线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心肌病容易与哪些疾病混淆？在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭 时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同 时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位， 与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室
6、肥大、异常 Q 波、各种复杂的心律失常，均 指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏 扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞， 也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异 常，心包病则正常。(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过 14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心 力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正 常。(4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病 和心肌病。有
7、高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断 冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的 情况称之为“缺血性心肌病” ，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌 病亦可有病理性 Q 波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、 心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫 绀较著。超声心动图检查可明确诊断。(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌 肉疾病等
8、都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生 于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则 与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病” 。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行 病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除 伪迹方面还有些问题待解决。心肌病应该如何预防？由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。在现有 的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止 并发症
9、的发生是关键。心肌病可以并发哪些疾病？心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。(3)猝死是常见的致命性并发症。心肌病应该如何治疗？大约 70%左右的 DCM 患者，在出现症状后 5 年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能 减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时 间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约 50%的患者死亡 是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。治疗特殊病因如酗酒和
10、感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒； 如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐 类制剂、 阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和 睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制 心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用， 视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使 用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则 DCM 患者心力衰竭的预后并不理 想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对 DCM 的。
