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1、膽管惡性腫瘤与膽管癌這兩個詞一般通用。原發性膽道腫瘤在美國每年每 100,000 人口中 約有一例。這些惡性腫瘤的 95%以上是肝外膽道系統的膽管癌(上皮腺癌)。這种癌在男性 中稍多于女性(1.3：1.0)，通常殃及五十至七十歲的病人。 圖 1 膽管系統在體內的位置 + 概论膽管癌的臨床症狀取決于腫瘤的解剖位置。肝門膽管癌(腫瘤位于左右肝管匯合處)的病人最可能出現黃疸搔痒腹痛發熱體重減輕和/或進行性衰弱(圖 4)。周圍膽管癌(腫瘤起源于肝內小膽管)的病人可能只出現不明顯的腹痛不可解釋的體重減輕衰弱和日趨嚴重的疲乏。黃疸和搔痒可能要到病程的相當晚期有節段性膽管梗阻時才出現。遠端膽管癌(腫瘤涉及肝
2、外膽管)的病人通常早期就有沒有腹痛的黃疸和搔痒。這些病人的體格檢查一般可触及擴大 的膽囊(Couvoisier 症象)。 症狀 Symptoms圖 4 膽管癌的常見症狀 膽管癌可能發生于原發性硬化性膽管炎的情況下而難以診斷。提示潛在癌腫的線索包括難以治愈的狹窄或肝功能生化檢查結果的突然惡化。解剖 Anatomy 肝臟起源于腹胃系膜肝臟只有后、上表面處于那個結构的外部。肝圓韌帶和鐮狀韌帶將肝臟与前腹壁相連。小网膜將它与胃相連冠狀和三角韌帶將其与膈肌相連。肝臟的膈肌面光滑無特征它与右腎腎上腺下腔靜脈肝十二指腸韌帶和胃相接触的臟層面有一系列凹陷 (圖 5)。 http:/hopkins-gi.nts
3、.jhu.edu/images/shared/disease/database/shared_13406_liver%20anatomy.swf圖 5. 正常膽道解剖及其周圍結构肝臟可以從血供肝細胞Kupffer 細胞和膽汁通道的角度被認識。肝臟從門靜脈和肝動脈接受血供前者提供總共 1500mL/min 中 75%的流量。每支血管的小分支(終末門微靜脈和終末肝微動脈)在門管三聯體進入每一腺泡(圖 6)。匯入的血液然后進入肝血竇在肝板和肝細胞之間交換營養物質。肝靜脈將所有輸出血液注入下腔靜脈肝臟還有負責其匯流的淋巴。圖 6 A組織切片顯示放大的門管區；B肝小葉 實質細胞或稱肝細胞組成了器官的大體
4、并進行复雜的代謝過程。肝細胞執行了肝臟在代謝中的中心作用。這些細胞的功能包括膽汁的形成和分泌碳水化合物穩定的調節脂質的合成和血漿脂蛋白的分泌膽固醇代謝的控制尿素血清白蛋白凝血因子脢以及無數种蛋白的形成。肝臟還輔助藥物和其他外來物質的代謝与解毒。 Kupffer 細胞覆襯了肝血竇它是网狀內皮系統的一部分輔助過濾細小的外來顆粒細菌以及消化道的毒素。它們還涉及肝臟內的免疫功能。 膽汁通道起始于由肝細胞組成的膽小管。這些微絨毛覆襯的結构匯集為小葉內膽管和更大的肝管。在肝門外部總肝管与從膽囊來的膽囊管匯合形成膽總管并匯入十二指腸。原發性硬化性膽管炎 Primary Sclerosing Cholangi
5、tis 潰瘍性結腸炎(256 人中有一個)和原發性硬化性膽管炎(4-20%)病人有高膽管癌發病率(圖 7)。膽管癌的累計危險度在上述疾病診斷后的 10 年為 11.2%。圖 7. A 有原發性硬化性膽管炎的病人的 Klatskin 腫瘤(腫瘤位于肝管分支處)；B 相應的膽管造影(ERCP 象) 肝吸虫 Liver Flukes 膽管癌更常見于肝吸虫感染的高發地區(香港泰國)。Clonorchis sinensis 和Opisthorchis viverrini 之類的肝吸虫一般在人攝取生魚后進入胃腸道。寄生虫經十二指腸進入宿主的肝內和肝外膽管。肝吸虫會導致膽汁淤積炎症膽管周圍纖維化和增生最后發
6、展為膽管癌(圖 8)。 圖 8 A 肝吸虫；B 肝內肝吸虫卵的顯微鏡圖(經 Sun 等同意使用Ann.Clin.Lab.Sci.1984) 膽囊結石 Gallstones 膽囊結石的大小形狀和數目差异很大可以發生在整個膽道內。膽管癌与膽囊結石之間的聯系還不清楚。肝內膽結石可能導致膽汁流通的慢性堵塞促使膽管的微型傷害并与 2-10%的膽管癌發生有關(圖 9)。先天性肝內膽管囊性擴張(Caroli 病)和膽總管囊腫与膽管癌的發展密切相關。圖 9 肝內膽結石導致的膽管擴張诊断實驗室檢查 Laboratory tests 肝功能的生化檢查可能顯示高總膽紅素和鹼性磷酸脢的膽汁淤積情況。這种表現對膽管癌沒
7、有特异性可能發生在任何膽汁流程受阻的病人中。血膽紅素和鹼性磷酸脢的水平一般与膽管梗阻的程度和時間長度相關。血清膽紅素水平的波動可能反應了不完全梗阻以及其中一支肝管的受累。 CEA 和 CA19-9 癌胚抗原(CEA)和 CA19-9 是胃腸道惡性腫瘤非特异性標志的血液檢查。這些試驗通常只是在腫瘤的晚期才在多于 40%膽管癌的病人中呈陽性。 甲胎蛋白(AFP) 甲胎蛋白是一般用于檢測肝膽惡性腫瘤標記的另一血液檢查。膽管癌病人的這項檢查結果一般增高但增高的程度不如肝細胞癌病人。 圖象檢查 Imaging Studies 超聲波 Ultrasound 腹腔超聲波是一個完全沒有疼痛非創傷性的檢查。檢查
8、不需要特殊准備盡管病人至少六個小時禁食后檢查在技術上更容易。腹部超聲波通常是對怀疑有膽管癌病人進行圖象檢查第一步驟。肝門膽管癌病人中超聲波顯示雙肝內膽管以及左右肝管的擴張。少數情況下腫瘤本身可以呈現為在擴張的膽管遠端的低回聲(減低的回聲密度)或高回聲(增高的回聲密度)圓形腫塊。如果腹腔超聲波顯示肝內導管的局部擴張或一葉肝內膽管分支的孤立擴張則可怀疑周圍膽管癌。周圍或肝門膽管癌梗阻處遠端的膽管(肝總管和膽總管)都不會擴張。肝門膽管癌病人和左右肝管都完全梗阻的病人因為沒有膽汁流出肝臟其肝外膽管和膽囊都呈現排空現象(塌陷)。遠端膽管癌病人的超聲波顯示為擴張的肝內和肝外膽管并有膽囊顯著的增大。周圍性的
9、腫瘤能引起膽管系統節段或小葉性梗阻。其余肝臟的膽汁流通仍然存在。周圍膽管癌病人的肝外膽管以及膽囊呈正常狀(充滿膽汁)。 腹部超聲波還能探測肝內單個和多個不同回聲的圓形轉移性病灶。 計算机斷層掃描 CT 計算机斷層掃描能探測与擴張的膽管有關的低密度腫塊病灶(圖 10 和 11)。如同腹部超聲波計算机斷層掃描根据腫瘤的位置以及梗阻的水平和程度顯現不同的圖象。肝門腫瘤會導致肝內兩支膽管的擴張。遠端腫瘤產生肝內肝外膽管和膽囊的全部擴張。周圍膽管癌可能以累及肝葉的萎縮形狀變小以及肝內小膽管最少程度的擴張而出現。与高血供的肝細胞癌相反膽管癌通常為低血供比肝實質密度低或与之相當。計算机斷層還能顯示肝臟轉移灶
10、或淋巴結的出現以及腫瘤向相鄰器官的生長。 圖 10 計算机斷層(CT)顯示肝門膽管癌圖 11 顯示膽管癌的放射圖象比較；A 計算机斷層圖象；B 膽管造影(ERCP 像) 。箭頭指示腫瘤 核磁共振圖象 Magnetic Resonance Imaging 內窺鏡診斷 Endoscopic Diagnosis 胃腸道鏡檢能使醫生直視并活檢上消化道粘膜。鏡檢能看到食管胃和十二指腸。腸道鏡還能直視包括大段空腸和不同角度回腸的 50%的小腸。鏡檢過程中病人可試在咽部使用局部麻醉劑以防止嘔吐。在這個操作過程之前也可以用一些止痛或鎮靜劑。病人取左側位(圖 12)。 圖 12 做內窺鏡逆向胰膽管造影(ERCP
11、)時病人的體位和房間設置內窺鏡逆向胰膽管造影 ERCP 內窺鏡逆向胰膽管造影是一項使用光纖維內窺鏡的內窺鏡檢查(圖 13)。檢查是將一個側視內窺鏡送入十二指腸的第二部造影劑在 X 線引導下從十二指腸大乳頭注入膽管(圖 14)。然后進行 X 線攝片來觀察膽管分支內造影劑的分布。內窺鏡逆向胰膽管造影能顯示梗阻部位遠端肝外膽管的正常直徑和結构以及梗阻部位近端擴張的肝內膽管(圖 15)。 圖 13 側視內窺鏡 圖 14 A B 做 ERCP 時十二指腸內內窺鏡的位置 圖 15 A B ERCP 技術；A 在內窺鏡內向膽管內注入造影劑；B 正常膽管分支的膽管造影(ERCP 圖象) 膽管癌在 ERCP 上
12、顯示為充盈缺損和狹窄區域以及梗阻水平的不規則邊界(圖 16)。腫瘤的自發性出血可能產生 ERCP 上縱行的充盈缺損。這些血塊如果不去除的話可能誤導腫瘤真正的大小以及在膽管腔內延伸的程度。腫瘤組織的樣本可以在 X 線引導下刷落細胞或活檢而确立診斷(圖 17)。ERCP 通常能顯示梗阻遠端的結构。ERCP 可能不能判斷完全梗阻的病人腫瘤近端膽管分支的情況。這組病人可能得益于經皮肝穿刺膽管造影。圖 16 ERCP 技術；A 內窺鏡內向有 Klatskin 腫瘤的膽管內注入造影劑；B 膽管造影顯示腫瘤圖 17 膽管癌細胞刷活檢；A 膽管造影；B 相應顯示的細胞刷插管超聲內窺鏡 Endoscopidc
13、Ultrasound 超聲內窺鏡是結合內窺鏡和超聲波在消化道內取得圖象。這項檢查在病人有准備后進行(与上消化道鏡檢相同)。在給予局部麻醉劑或靜脈鎮靜劑后內窺鏡經口進入胃。內窺鏡然后伸至有臨床興趣的區域。超聲內窺鏡已被用于診斷膽道腫瘤。由于膽總管和膽囊十二指腸和胃密切相鄰EUS 被證明是對這些器官進行圖象檢查的有用工具(圖 18)。這項技術被用于膽道和膽囊腫瘤的分期。 圖 18 A 內窺鏡在十二指腸球部內的位置；B 相應的截面圖；C 相應的超聲波圖象 經皮肝穿刺膽管造影 Percutanious Transhepatic Cholangiography 經皮肝穿刺膽管造影是放射醫生在 X 線指導
14、下進行的一個創傷性檢查。一根細針經肝臟進入周圍膽管然后通過細針注入造影劑并攝片而記錄膽管分支的解剖。膽管癌病人的經皮肝穿刺膽管造影的發現与 ERCP 的發現相似(擴張的肝內導管正常的肝外導管梗阻水平不規則的充盈缺損狹窄)。如果膽管癌導致了膽管及其分支的完全梗阻經皮肝穿刺膽管造影是檢查梗阻近端結构的理想方法。這种情況下梗阻部位遠端的膽管可能不會在經皮肝穿刺膽管造影象上顯現(圖 19)。 圖 19 A 經皮肝穿刺膽管造影技術；B 相應經皮膽管造影圖(插管置入后血管造影 Angiography 血管造影可以用于手術前的分期。它可以了解膽道梗阻的程度從而判斷腫瘤的可切性和是否侵犯門靜脈和/或肝動脈。這
15、項檢查可以發現血管鞘形成(表現為不規則邊界的血管狹窄)靜脈堵塞(管腔完全消失)還能幫助進行手術切除前解剖結构的描繪。血管造影是診斷腸系膜血管疾病門脈高壓和胃腸道出血等的精确方法。病人在血管造影之前可以先使用輕微的鎮靜和鎮痛劑。造影檢查過程中需對血壓心電圖氧飽和度和足背脈搏的監護。穿刺處可能有輕微的不适造影劑注入時病人會有燒灼感。這項檢查可以在門診安全進行。檢查后觀察几小時病人即可行走(和陪伴的人一起)回家。 治疗 手術處理 Surgical Management 膽道腫瘤的手術切除是膽管癌治療的首選方法因為它是能提供治愈的唯一選擇。結果明顯表明治愈這种疾病依賴腫瘤的積極切除因而在過去的十年中手
16、術手段越來越大膽。手術常涉及大塊肝臟的切除其目的是將腫瘤和引流膽管的徹底切除。手術的死亡率在有經驗的外科醫生手中極其低(局部切除接近于 0%有肝臟切除的少于 10%)。手術治療改善了生存率和生活質量。 手術治療取決于腫塊的位置。肝門膽管癌的治療需要切除肝總管的分支。手術從探查腹腔開始從而能檢查腫瘤播散以及能被切除的可能。如果膽管癌似乎能被切除需將膽囊游离并分离遠端膽總管。然后仔細地向近端分离膽總管直至腫瘤以上的左右肝管也被分离。膽道 的重建則在穿肝硅膠膽管支架上建立 Rouc-en-Y 腸袢的雙支肝管空腸造口。如果膽管癌廣泛侵犯肝的一葉而沒有侵犯另一葉。可以切除被癌腫侵犯的肝葉或尾側肝葉然后進行單支(肝左葉或右葉切除時)或雙支(尾側肝葉切除時)的肝管空腸造口(見圖 21 和 22)。 周圍膽管癌的手術治療與肝細胞癌相似根据腫瘤的大小需要切除
