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1、1小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：文章来源：用药安全网 2008-11-21 10:07:01实验室检查：脑脊液检查：腰穿 CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过 1g/L。腰 穿应谨慎，伴颅内高压者禁做。 其他辅助检查： 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil 综 合征。 2.CT 扫描 CT 扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。 型：CT 表现为：小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管
2、内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软 组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔 3mm 以内仍属 正常范围，介于 35mm 为界限性异常，5mm 以上则为病理状态。延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。 可伴脑积水(0%40%)。常合并脊髓空洞症等，约 1/31/2 患者有颅骨脊椎融合畸形。 型：CT 表现除有型的表现外，尚有颅骨、硬膜、脑质、脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见 颅盖骨缺裂，出生后 24 周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者 岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形
3、成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良 或穿孔，以前中 2/3 最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着 于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。中脑和小脑的改变：四 叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕 叶相应移位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥 腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全，大脑中线区的脑回出现交错对插现象。脑室与脑池异常：第四脑 室较小、伸长并下移。正常第四脑室
4、在轴位上应达岩部的上 1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大，中间块增 大，致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖， 冠状位显示清楚。透明隔常缺如。颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反 折。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等。 型：CT 表现为延髓、脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管，第四脑室常受压，并伴有脑积水。 均有明显的颅底凹陷、枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。 3.MRI 检查 MRI 检查为无创伤性检查，可清楚的显
5、示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊 断 Arnold-Chiari 畸形，与 CT 相配合可发现其他骨质畸形。MRI 诊断本病型，主要依据小脑扁桃体疝入椎管内。 当小脑扁桃体低于枕骨大孔 5cm 以上则为病态。以正中矢状面 T1 加权像最适于观察小脑扁桃体的位置和大小。其 MRI 表现为：颅底颈椎畸形，基底动脉受压，颈椎与枕骨融合，颈 2、颈 3 部分融合，Klippel-Feil 综合征、 颈椎隐性脊柱裂。小脑扁桃体通过枕骨大孔尾端延长，延长至颈 1 占 62%，延长至颈 2 占 25%，延长至颈 3 占 3%。枕大池缩小，常与硬膜、蛛网膜及脊髓粘连。合并脊髓空洞症。合并脑积
6、水。Arnold-Chiari 畸形型 的 MRI 表现为：脊髓向下方移位，上颈部神经根升至其出口水平。脑干显著延长，延髓突入颈髓管。小脑发 育不良，并向尾端延长，通过枕骨大孔抵达颈 1 椎弓上缘。狭窄的小脑舌状突出，通过颈 1 椎环，从延髓背侧下 移至颈 24 水平，甚至抵达胸椎上端。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张，有时形成泪点状憩室，在 上颈髓背侧突入延髓。型合并其他神经系统的异常表现为：颅骨与硬脑膜异常：颅顶骨内面凹陷，斜坡与岩部 扇贝样改变，枕大孔增大及颅后窝增大，大脑镰部分缺失或穿孔，小脑幕发育不良。中脑与小脑异常：顶盖呈烧 杯状、小脑呈塔状，脑干与环绕的小脑重叠，小脑缘前置
7、。脑室与脑池异常：第四脑室延长，下移、变扁。中间2块增大，透明隔缺如，侧脑室不对称性扩大，颅后窝脑池受压。其他异常：脑脊膜膨出，脊髓空洞症、脊髓纵裂、 灰质异位、小脑回、大脑导水管狭窄、胼胝体缺如及第四脑室囊肿等。小脑扁桃体下疝畸形的治疗方法小脑扁桃体下疝畸形的治疗方法 文章来源：文章来源：用药安全网 2008-11-21 10:11:56如临床症状轻微，病情呈非进展性，可暂不作手术，进行动态观察。手术原则为解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、 延髓、第四脑室和该区其他神经组织的压迫，以及在可能范围分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状 和脑积水。在要幼儿可作脑膜脑或脊髓膨出手术，有脑积水者作
8、脑室枕大池分流术，解除颅内压增高。少年或成 年人行后颅窝减压手术。预后与神经损害程度有关，严重者则预后差。小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形 专家提示专家提示 文章来源：文章来源：放心医苑网 2008-11-21 10:14:53 本病是小脑扁桃体延长、变扁通过枕大孔下疝到椎管内，甚至延髓、第四脑室下移，致使延髓、颅神经、脑干、 上颈髓受损而出现症状；常与颅底陷入、脊柱裂并存。应注意避免外伤和头颈过度伸长的动作，以免症状加剧或伴 延髓受压而出现呼吸停止。若症状明显者应到大医院神经外科请专科医师就诊，及早诊断和手术治疗。术后宜加强 神经功能煆炼，有条件者可进行高压氧、针炙理疗，促进神经功能康复
9、。Arnold-ChiariArnold-Chiari 畸形的用药原则畸形的用药原则 文章来源：文章来源：放心医苑网 2008-11-21 10:16:281.注意水电解质平衡，术中补充失血。2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。3.对症治疗。小脑扁桃体下疝畸形的诊断依据 文章来源：文章来源：放心医苑网 2008-11-21 10:18:361.后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。2.颅内高压征和小脑症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。3.颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。3如何治疗小脑扁桃体
10、下疝伴脊髓空洞如何治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞 收藏发表于 2009-02-01 15:42 标签：小脑扁桃体下疝 脊髓空洞 颅颈交界区畸形 扁平颅底 颅底凹陷 寰枢椎脱位 分类： 脊柱-脊髓小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation） ，又称 Chiari 畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。【病理与发病病理与发病】目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝
11、入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。【临床表现临床表现】临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状 可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、及视力下降等。脊髓空洞症表现 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。 【诊断诊
12、断】根据以上的临床表现，结合 MRI 检查，诊断不难成立。 MRI 检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X 线平片检查及 CT 可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的 MRI 电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤
13、同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。【治疗治疗】1、一般治疗、一般治疗 注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用 B 族维生素及其4它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治疗一般无效。但是一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经故而手术是第一选择，也是国内外
14、神经外科专家的共识。外科专家的共识。2、手术治疗、手术治疗 如同对其病因和发病机制缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞
15、分流作为解决患者疾患的进一步方案。为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。骨性减压：骨性减压：颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈 1 和或颈 2 椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。根据病人的不同情况，给与相应的个体化治疗。我们医院的经验是应用微创小切口（长约 57 厘米） ，应用微创器械，小骨窗（2X3 厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在
16、显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之 0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约 4.5 厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。5此图为 Chiari 畸形手术后不同时期的复查结果。A 图为手术前 MRI 显示：颈部明显脊髓空洞；B图为手术后 1 年复查 MRI 显示：可见小脑扁桃体明显回缩，枕大池出现，脊髓空洞消失。患者症状完全消失。空洞分流术：空洞分
