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1、 外科论文外科医学论文外科论文外科医学论文,Ebstein 心脏畸形心脏畸形 24 例的外科矫治例的外科矫治摘要：目的总结 24 例 Ebstein 畸形患者的外科手术治疗经验。方法回顾性分析 2002 年 9 月至 2009 年 5 月 24 例 Ebstein 畸形患者手术治疗的临床资料，采用 Danielson 水平折叠法矫治畸形 17 例，其中同时行瓣环成形 12 例，瓣交界成形 5 例，瓣叶修补 4 例；采用Carpentier 纵行折叠 5 例，均同时行瓣环成形；1 例采用解剖矫治；1 例行三尖瓣置换术。合并畸形同期处理。结果全组无死亡，无严重心功能不全和顽固性低心排出量综合征发生
2、，无因三尖瓣病变再次手术者。随访 281 个月，心功能级 15 例，级 7 例，2 例恢复稍差，心功能级。结论 Ebstein 畸形应尽早外科矫治，外科治疗应根据每例患者瓣膜和心室的具体条件选择恰当的术式，恰当的瓣膜成形或瓣膜置换可以取得较好的中、远期效果。关键词：心脏缺损，先天性；三尖瓣；心排血量，低三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）是一种少见的心脏复杂畸形，约占先天性心脏病总数的 05101 。由于病变严重程度和手术方法上的差别，能否正确认识三尖瓣和右心室的病变，选择合理的术式，直接关系到手术的效果。为进一步探讨其手术适应证、手术方法及预后，我们总结了 24 例 Ebstein 畸形的
3、外科治疗经验，现报告如下：1 资料和方法11 一般资料选择 2002 年 9 月至 2009 年 5 月在安徽医科大学第一附属医院，经超声心动图检查诊断为 Ebstein 畸形患者 24 例为研究对象。男 11 例，女 13 例，手术年龄（27801751）岁。年龄分布：49 岁 7 例（292） ，1019 岁 4 例（167） ，2029 岁 5例（208） ，30 岁以上 8 例（333） 。体质量（50071725）kg。术前血红蛋白（143072029）gL。患者临床表现主要为心慌、气促和发绀。胸骨左缘 3、4 肋间可闻及级收缩期杂音。胸部 X线片以右心房、右心室增大及肺血减少为特征
4、，心胸比率为 046073，中位数为 058。超声心动图检查多提示有房化心室，前叶普遍增大，部分表现为蓬帆状。隔叶、后叶分别平均下移 32 cm 和 34 cm。后叶最大下移达54 cm。心功能（NYHA）级 9 例，级 13 例，级 2 例。按 Carpentier 分型1本组 A 型 4 例，B 型 17 例，C 型 3 例，D型 0 例。本组合并症以房间隔缺损（16 例）和预激综合征（5 例）为多见，另有 3 例无并发心脏畸形。12 方法回顾性分析 24 例 Ebstein 畸形患者手术治疗的临床资料，着重分析手术方法、结果和并发症情况。13 随访信函和门诊随访。14 手术方法所有患者均
5、在全麻低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，常规建立体外循环；心肌保护选用晶体或加血冷停跳液经主动脉根部灌注。经右心房切口探查三尖瓣病变情况。23 例（958）采用三尖瓣成形术，其中 17 例（708）采用Danielson 水平折叠，5 例（208）采用 Carpentier 纵行折叠，1例（42）采用解剖矫治。对三尖瓣瓣环有明显扩大者采用Devega 环缩法 15 例（625） 、Kay 法 5 例（208）或加用三尖瓣成形环 2 例（83） 。1 例（42）行三尖瓣置换术，完整切除病变的三尖瓣和瓣下结构，置换 31Edwards 牛心包瓣。合并手术包括预激综合征异常旁路切断术 5 例，房间
6、隔缺损修补 16 例，室间隔缺损修补 2 例，肺动脉狭窄矫正 1 例。2 结果21 手术结果本组体外循环时间（106734047）min，主动脉阻断时间（77073694）min，术后呼吸机辅助时间（1307601）h。24 例手术无死亡，术后发生低心排血量综合征 3 例（125） ，予以强心利尿，补充血浆、白蛋白等对症支持治疗，23 d 后改善。发生室性期前收缩 2 例（83） ，予以静脉注射利多卡因和口服胺碘酮后纠正。无房室传导阻滞发生。出院后的患者症状均有明显改善，发绀消失，肝脏缩小，心影不同程度缩小。5 例（208）合并预激综合征患者术后普通心电图或 24 h 动态心电图对比均证实异常
7、旁路消失。22 随访结果随诊期为 281 个月，中位随访时间 47 个月，随访率 100（2424） 。22 例（917）患者恢复一般性劳动，心功能（NYHA）恢复级 15 例（625）或级 7 例（292） ，2 例（83）恢复稍差，心功能级。超声心动图显示 13 例（542）无或微量三尖瓣关闭不全，9 例（375）轻度三尖瓣关闭不全，2 例（83）轻中度三尖瓣关闭不全。平均心胸比率为 051。3 讨论Ebstein 畸形的基本病理改变表现在三尖瓣隔瓣、后瓣或前瓣不附着在正常的三尖瓣环上，而是呈螺旋形下移至右心室腔内，甚至心尖部。瓣膜附着线的下移，使三尖瓣的三个瓣叶无法在同一平面上对合。瓣叶
8、本身常因发育不良而变小、穿孔或存在裂隙，甚至可直接附着在心室壁上。同时腱索也有不同程度变细或缩短。由于三尖瓣反流和房化右心室的矛盾运动造成右心系统负荷加重，右心房扩大，三尖瓣瓣环也随之扩大，进一步加重三尖瓣关闭不全，形成恶性循环，从而造成不同程度的右心功能不全。因此，当患者心功能处于临界状态时，往往也是手术治疗的时机2 。Dannielson 等3认为心功能级，进行性发绀，乏力，或继发于异常旁路的室上性心动过速者可考虑手术治疗。国内学者认为只要确诊三尖瓣下移，出现明显的临床症状就可手术矫正4 。结合国外资料5 ，我们认为只要存在三尖瓣中度以上的反流或有右心衰竭的表现就有手术指征。这是因为在该病
9、中，右心功能是渐进性损害，临床症状的出现已经提示了右心功能失代偿，尽早手术可以更早地保护好右心功能，阻止其进一步恶化。通过对手术结果的分析，我们发现术前心功能（NYHA）级，手术效果好，术后并发症少，同时可以减少远期心律失常的发生。而在本组 13 例心功能级的患者中 2 例术后出现了心包积液，心功能恢复欠满意，需长期强心利尿治疗。其余 11 例术后恢复满意，无并发症。Ebstein 畸形手术成功的关键取决于修复后右心室的大小和功能及左右心室的相互作用，同时积极处理合并的心脏病变。其方法主要有两方面：（1）房化右心室的折叠；（2）三尖瓣成形或三尖瓣置换。由于右心系统压力低，血流速度慢且扩大的右心
10、房内存在湍流等原因，右心瓣膜置换术后并发症远比左心系统为多。在瓣膜条件许可的情况下，成形术应作为首选。根据我们自己的体会，具有能够游离且活动性好的前瓣前缘是成形的基础，必要时可以将三尖瓣塑造成完全由前瓣为主体的单瓣结构。对于本组隔瓣、后瓣下移不严重，房化心室不大的 17 例（708）患者，我们采用 Danielson 水平折叠的方法3 ，尽管它使右心室和室间隔有所变形，但却完全消灭了死腔，减少右心室收缩时的反常运动，同时又将下移的三尖瓣提到真正的三尖瓣环上，且体外循环时间短，术后房室传导阻滞的发生率低。采用 Danielson水平折叠时，为预防缝线撕脱，我们强调悬吊下移三尖瓣后瓣从最低处开始缝
11、合，将垫片置于瓣膜附着处的瓣膜下，在房化右心室心内膜下潜行缝线不宜过深，避免损伤冠状血管，缝至正常瓣环位置后穿过一整体长条垫片推下结扎，确保主要着力部位组织坚韧，可避免某一单根缝线撕脱后引起瓣环扩大。对于本组隔瓣和后瓣下移严重，房化心室较大的 5 例（208）患者，我们采取 Carpentier纵行折叠的方法闭合房化心室6 。我们强调当纵行折叠的缝线从房化心室的楔形折叠部的尖顶部向真正瓣环行进时，针距要逐渐变得更宽。纵行折叠能基本有效地消除房化心室腔，恢复右心室的正常几何外形，保全右心室心尖到心底部的长度。既使折叠后的房化部分参与右心室的收缩排血，又使右心室腔得以扩大，使右心室的顺应性、收缩功
12、能得到最大限度的改善。我们根据瓣叶对合的情况选择成形环，若瓣叶对合良好，成形环的大小应与已折叠的三尖瓣环和前叶的面积相对应。若对合不佳，则选择小一号成形环。对于 1 例患者（42）房化心室巨大，考虑到折叠不可能彻底，且有缝线撕脱的可能。我们采用解剖纠治法7 ，在右冠状动脉的两侧切除巨大并波及到右冠状动脉分支的部分房化心室，在右心房内 40Prolene 线缝合切缘，带有部分心室壁的冠状动脉则游离于心脏表面。既恢复了右心室的正常形态，又从解剖上彻底消除了房化心室，从而使右心负荷进一步减轻。对于房化心室折叠后行注水试验不满意的患者，我们根据病变情况，灵活采用 Kay 法、DeVega 法或使用 S
13、orin 成形环环缩三尖瓣环8 ，使缩小后的三尖瓣环可通过 27测瓣器或“品”字形 3 横指。本组有 4 例患者在折叠房化右心室和环缩三尖瓣瓣环后，行注水试验仍有三尖瓣反流，我们采用自体心包片加宽隔瓣和部分前瓣，以 40 涤纶线将相应长宽的自体心包片一边缝于固有三尖瓣环，另一边与切开之瓣叶的对应边缘缝合，使隔瓣及部分前瓣加宽延伸后回复原位，必要时使用 Gore-Tex 线再造人工腱索加强成形效果。这样既增加了覆盖瓣口的瓣叶面积，又没有影响到右心室和室间隔的形态。值得注意的是在将心包片缝于隔瓣固有瓣环时，进针一定要浅到几乎可以看见缝线，防止发生房室传导阻滞。由于注水试验时心脏处于停搏和空瘪状态，
14、三尖瓣对合情况可能与复跳后有所差异，复跳后结合手指探查可以更加准确地判断有无残留三尖瓣反流。术后超声心动图提示三尖瓣关闭良好，未发生瓣叶撕脱及度房室传导阻滞。这种方法通过恢复隔瓣及前瓣的活动性，取得较好的三尖瓣成形效果。近来，有报道运用“缘对缘”瓣膜成形术来解决残留三尖瓣关闭不全的问题，其近期及中期效果令人满意911 。这些新技术扩大了瓣膜成形术的适应证，使部分患者免于换瓣，避免了术后严重并发症的发生。如仍有较严重的反流，要考虑三尖瓣置换术。本组有 1 例患者（42）在术中发现三尖瓣环过大，隔瓣、前瓣和后瓣总面积过小满足不了成形手术需要，前瓣下移明显，瓣下结构发育不良，估计不能形成有效的以前瓣
15、为主的单叶瓣。为避免不恰当的瓣膜成形术而再次手术，改行三尖瓣置换术。为了避免发生度房室传导阻滞和将冠状静脉窦口置于人工瓣膜的右心室侧，我们采用 Bichell12的方法，以三角形自体心包片缝于隔前、隔后交界，重建隔瓣瓣环，在此基础上行三尖瓣置换，远离了房室结和希氏束，防止人工瓣膜对传导系统产生压力性损伤，避免将缝线置于房室结周围的间隔肌肉上，并保证冠状静脉窦引流入右心房。由于三尖瓣位置跨瓣压差小，血流速度慢，机械瓣置换后相应并发症较多。且 Ebstein 畸形患者多较年轻，如置换生物瓣，牵涉远期衰败问题，鉴于中国国情，往往不为患者及家属接受，故三尖瓣置换应慎重选择。本例患者采用 31Edwar
16、ds 牛心包瓣，远期随访 42 个月，心功能恢复良好。Ebstein 畸形患者绝大部分合并有房间隔缺损，我们主张采用新鲜的自体心包片，连续缝合修补，以防术后右心房压增高引起缝线割穿房间隔组织发生再通。Ebstein 畸形常伴发预激综合征，旁路通常在右心室游离壁或室间隔后侧13 。手术由于在游离前叶，切断部分肌小梁以及折叠房化心室时，都可能会打断异常传导旁路系统而使心律失常得到纠正。本组术前有 5 例合并预激综合征，术中予以切断异常旁路，术后均转为窦性心律，普通心电图或 24 h 动态心电图对比均证实异常旁路消失。对于右心房巨大者术中可酌情行右心房减容成形术，本组 11 例患者（458）施行右心房减容成形术，切除薄弱及扩大的右心房壁，使右心房小于或接近正常体积，消
