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1、回肠腺肌瘤性错构瘤合并肠套叠治疗 1 例057750 河北省馆陶县中医院外科 乔庆春 赵立杰 史继军 王耀华 李严关键词： 肠梗阻 肠套叠 肠肿瘤 错构瘤1病历报告：患儿，男，6 个月。入院前 29 小时患儿母亲发现其腹胀，肛门停止排气排便，伴哭闹不安，未作处理。17 小时前出现呕吐数次，呕吐物为胃内容物。曾在村卫生所诊治，具体用药及剂量不详，无效而来院。查：T:38.1C P:164 次/分 R:25 次/分 神志清,精神差,查体不合作。腹部稍彭隆，无胃肠型及蠕动波，腹软，压之哭闹不安,未及包块，肝脾肋下未及,叩鼓音, 以上腹部为著，无移动性浊音，肠鸣音消失。腹部平片示：左中上腹部肠管明显扩
2、张积气，可见多个气液平面。入院诊断为肠梗阻。入院后给予持续胃肠减压，开塞露灌肠后排出少量果酱样血便，遂考虑为肠套叠，急诊行剖腹探查术,肠套叠复位、小肠肿瘤及部分回肠切除肠吻合术。术中见腹腔炎性渗液约 50ml,距回盲部约 70cm 处小肠套叠约 20cm，为回肠远端套入近端，复位后套叠肠管血运良好，蠕动正常。其内可触及一约 1.5x1cm 大小肿物，质韧，圆形，表面光滑，活动度好，突向肠腔（附图） ，阻碍肠内容物通过，遂切除肿物所在回肠约 7cm，行回肠端端吻合。病理诊断：小肠腺肌瘤性错构瘤。患儿术后恢复良好，住院 9 天治愈出院。2.讨论：错构瘤性息肉包括 PeutzJeghers 综合征和
3、幼年性结肠息肉病。PeutzJeghers 综合征是一种以消化道息肉伴有皮肤、口唇和口腔黏膜色素斑沉着为特征的常染色体显性遗传性疾病，故又称为遗传性胃肠道息肉病伴黏膜皮肤色素沉着症1 。PeutzJeghers 综合征是一种显性遗传病，有很高的外显性，男性和女性都可携带因子。多发性息肉可分布整个胃肠道，最多见于小肠（空肠多于回肠），其次为结肠和直肠，胃及阑尾较少见。病人常以急性肠套叠的症状就诊。本病可发生在任何年龄，但以青少年多见，平均年龄为 26 岁2。本患者年龄仅 6 个月，无黏膜皮肤色素沉着，无家族遗传史，可排除 PeutzJeghers 综合征，为回肠单纯性错构瘤致肠套叠。错构瘤也称错
4、构性发育异常，是指某一部位因有组织的异常发育和异常组合，多以其中一种组织优势分化和过度生长为特征。组织学上这不是肿瘤，也不属肿瘤性质，而是正常组织的异常组合，故称为错构瘤。关于错构瘤形成的机制尚不清楚。小肠错构瘤是肠壁肌层上皮成分过度生长所致，大多无症状，但也可有腹痛、肠道出血、肠梗阻及肠套叠。肠套叠是引起婴幼儿急性肠梗阻的最常见原因。95%婴幼儿肠套叠为原发性，5%为继发性，后者于肠壁上有明显的机械原因如：美克尔憩室 、肠息肉 、肿瘤等。其最高发病年龄在婴儿410个月期间，两岁以内者发病率占80% 3。最多见为回肠末端套入结肠，逆行套叠及小肠套叠少见，单纯错构瘤引起的仅有个案报道。肠梗阻由原
5、发性小肠肿瘤引起的发病率虽低，但却有半数以上小肠肿瘤发生梗阻，并多为急性梗阻，且常为良性肿瘤。梗阻类型以肠套叠为多。本例为小肠错构瘤合并肠套叠1例个案。小肠肿瘤较少见，占胃肠道肿瘤5%，其中良性肿瘤以腺瘤与平滑肌瘤为主(25%)，恶性肿瘤以腺癌最常见(75%)。小肠腺肌瘤性错构瘤是一种少见的良性肿瘤，Silberma等报告小肠良性肿瘤34例中，腺肌瘤性错构瘤仅有3例4，陈洁文曾报道2例空肠错构瘤。小肠肿瘤术前诊断率低，迄今尚无特异性诊断法，误诊率高。国内葛春林等总结大宗病例报告术前诊断率为39%其主要原因有：1：发病率低，临床医生缺乏对该病的认知。2：该病缺乏特异性症状体征。3：常为急腹症所掩
6、盖。4：体格检查欠仔细，未能及时发现肿块。在治疗上，小肠肿瘤并发肠套叠，无论良性、恶性、腔内或腔外均可发生，都应手术治疗。手术一般行套叠复位后，对单个良性肿瘤以部分肠管切除为佳，不应行单纯肿瘤摘除或楔形切除；多发性瘤应整段肠管切除；恶性肿瘤应作根治性切除。对息肉密集肠段、息肉较大阻闭肠腔影响肠内容物运行、不能复位的肠套叠或复位后坏死的肠袢行肠切除肠吻合术。手术时应尽量保留肠管的长度，以备因症状再复发而需要再次肠切除，而引起短肠综合症。鉴于本病是良性疾病，在治疗方面，对于无明显症状的病人，可长期随访观察。当有症状时始考虑外科手术治疗。手术方式是肿瘤切除术、肠套叠复位术及部分肠管切除、肠吻合术。总
7、之，对于不明原因的腹痛、肠套叠、肠梗阻、消化道出血、腹部肿块、而胃镜、肠镜未见异常者，应怀疑小肠肿瘤之可能。参考文献1吴咸中主编， 腹部外科实践第三版，天津：天津科学技术出版社，2004 （1）：8902 吴阶平 裘法祖主编 ， 黄家驷外科学第六版，北京：人民卫生出版社，2005 (12):11103 吴阶平 裘法祖主编 ， 黄家驷外科学第六版，北京：人民卫生出版社，2005 (12):13884 Silberman H Crlrhlow RW .Caplan HSNeoplasm of the small bowellAnnal Surgery 1974。 2(180)：157联系方式：河北省馆陶县中医院外科 邮政编码：057750 联系人：乔庆春 赵立杰 联系电话:13931091771 邮箱：
