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1、2009 欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译）欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译）阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 编译：朱锋 董琳审校：熊长明 何建国1.前言前言2009 年 8 月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中
2、文，以飨读者，译文中难免有不妥之处，敬请谅解。Pulmonary hypertension(PH)和 Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将 PH 译为肺动脉高压，PAH 译为动脉型肺动脉高压。2.定义定义表表 1 右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准*定义特点临床分类肺动脉高压（PH）肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压25mmHg肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或者减少1- 动脉型肺动
3、脉高压1- 肺部疾患所致的肺动脉高压2- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压3- 原因不明或者多因素所致的肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压被动性反应性肺动脉平均压25mmHg肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少跨肺压12mmHg跨肺压12mmHg2- 左心疾病相关性肺动脉高压（不成比例）跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压在静息状态下测得的值在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环） 、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg 作为肺动脉高压的诊断标准。表表 2 超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准超声心动图诊断肺动脉
4、高压的参考标准除外肺动脉高压除外肺动脉高压三尖瓣反流速率2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速率2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速率 2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压 37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速率3.4m/sec， 肺动脉收缩压50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度
5、的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。3.肺动脉高压的临床分类肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为 6 大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表 3） 。表表 3 最新的肺动脉高压临床分类（最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1. 动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴遗
6、传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV 感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)2. 左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧
7、3.7 发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶 1 基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体 2)对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细
8、化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。表表 4 先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类A）艾森曼格综合征该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B) 左向右分流伴肺动脉高压该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。C）小的缺损引起的肺动脉高压该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损500m）6 分钟步行试验较短（15ml/min/kg心肺运
9、动试验最大氧耗量2.0cm超声心动图指标有心包积液、TAPSE15mmHg 或CI2.0L/min/m2BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移表表 11 患者病情状态的定义患者病情状态的定义病情稳定、状态良好属于该状态的患者应该符合表 10 所提示预后较好一栏里大多数 情况。病情稳定、状态不好病情虽然稳定，但没有达到病人和医生所要求的满意效果。病情不稳定、病情恶化属于该状态的患者应该符合表 10 所提示预后较差一栏里大多数 情况。表表 12 PAH 患者随访时间以及各时间点检查项目的建议患者随访时间以及各时间点检查项目的建议基线（治疗之 前）每 3-6
10、个月*在给予治疗或 更改治疗方案 后 3-4 个月发生临床恶化临床评估 WHO-功能分级 心电图6 分钟步行距离 心肺运动试验 BNP/NT-proBNP 超声心动图右心导管表 13 患者病情严重程度的评价及随访推荐建议根据患者的临床评估、运动试验、生物学标记物、超声心动图和血流动力学评估的资料评 价 PAH 患者病情的严重程度对 PAH 患者包括稳定的 PAH 患者每 3-6 个月进行常规随访对 PAH 患者采用靶向治疗4.3 治疗治疗 PAH 患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包 括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的
11、评 价和不同药物联合治疗干预等的评价。在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经 验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。表表 14 对一般治疗的建议对一般治疗的建议分类证据水平PAH 患者避免受孕CPAH 患者接受疫苗注射以预防流感和肺炎C身体恢复期的 PAH 患者应该在监督下行运动康复治疗aC应该对 PAH 患者进行社会心理学关怀aCWHO 功能分级为、级以及动脉血氧持续低于 8kPa（60mmHg）的 PAH 患者，在乘坐飞机时应该注意吸 氧aC对于择期手术的患者，如果可能应该避免全身麻醉改用硬膜 外麻醉aCPAH 患者应该避免导致患者不适的过度体力活动C表表 15 支持治疗的建议
12、支持治疗的建议分类证据水平对于有右心衰竭和水肿征象的 PAH 患者，应该给予利尿剂C对于动脉血氧分压持续低于 8kPa（60mmHg）的 PAH 患者， 应该给予患者长期持续性氧疗C对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂 相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗aC对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝剂治疗bC伴有快速房性心律失常的 PAH 患者，应该给予地高辛治疗bC以减慢心室率。特异性药物治疗特异性药物治疗 药物类别是按字母表顺序列出来的，在每一类别里药物也是按字母表顺序排列的。表表 16 对不同对不同 WHO 功能分级的功能分级的 PAH 患者使用特异性药物
13、治疗、球囊房间隔造口术和肺患者使用特异性药物治疗、球囊房间隔造口术和肺 移植的建议移植的建议推荐级别和证据水平治疗药物或措施WHO-FCWHO-FCWHO-FC钙通道阻滞剂-C-C-安贝生坦-A-Aa-C波生坦-A-Aa-C内皮素受体拮抗剂西他生坦a-C-Aa-C 西地那非-A-Aa-C5 型磷酸二酯酶抑制 剂他达那非-B-Ba-C贝前列素-b-B-依前列醇（静脉用）-A-A伊洛前列素（吸入用）-Aa-C伊洛前列素（静脉用）-a-Ca-C 曲前列素（皮下注射用）-Ba-C曲前列素（静脉用）-a-Ca-C前列腺素类曲前列素（吸入用）-Ba-C初始药物联合治疗a-C 序贯的药物联合治疗a-Ca-B
14、a-B 球囊房间隔造口术-C-C肺移植-C-C钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者。是 否最初的治疗推荐级别WHO-FC WHO-FC WHO-FC -A安贝生坦，波生坦，西地那非安贝生坦，波生坦，西他生坦西地那非，静脉前列环素，吸入伊洛前列素前列环素 i.v.-B他达那非他达那非，吸入或皮下曲前列素a-C西他生坦吸入伊洛前列素，静脉曲前列素安贝生坦， 波生坦，西他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗b-B贝前列素避免怀孕(-C)流感和肺炎球菌免疫(-C)有监管的康复(a-B)心理社会支持（a-C)避免过度体力活动(-C)一般措施和支持治
15、疗肺动脉高压专科中心急性血管反应试验（-C 针对 IPAH）(b-C 针对 APAH)利尿剂(-C)吸氧(-C)口服抗凝剂：IPAH,可遗传的 PAH及由食欲抑制剂引起的 PAH（a-C） ，APAH(b-C)地戈辛(b-C)地高辛(b-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性WHO-FC -CCB (-C )临床效果不佳临床效果不佳BAS（IC）和/或肺移植 （I-C）联合治疗（a-B）ERA+ +前列环素类 + 5PDEI肺血管反应性持续阳性WHO-FC -继续 CCB 治疗IPAH=特发性肺动脉高压 APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通 道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5 型磷酸二酯酶抑 制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压 患者。表表 17 对肺动脉高压治疗效果不佳的定义对肺动脉高压治疗效果不佳的定义初始属于 WHO-FC或的患者治疗效果不佳的表现临床状态稳定但不令人满意 临床状态不稳定，并且不断恶化初始属于 WHO-FC的患者治疗效果不佳的表现没有使 WHO-FC 快速改善 临床状态稳定但不令人满意表表 18 与与 PAH 靶向治疗药物存在相互作用的药物靶向治疗药物存在相互作用的药物PAH 药物相互作用机制 相互作用的药物
