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1、南京医科大学备课笔记2013 至 2014 学年 第 1 学期专业专业 公共事业卫生管理 年级年级 2011 级 课程课程 人类疾病学概论 日期日期 2013-09-30 修改批证 第二节第二节. .原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病教学目的：教学目的： 一、熟悉原发性肾小球疾病的临床、病理分类方法。 二、了解肾小球疾病的病因、发病机制及常见临床表现。教学重点教学重点：简要介绍肾小球疾病的定义、病因。扼要讲解原发性肾小球疾病 的临床、病理分类。简要复习肾小球疾病的发病机制(免疫反应、炎症反应 和非免疫机制的作用)。重点讲解肾小球疾病的共同临床表现。 教学难点：教学难点：病理分类和发病机制为本章节
2、难点。教学过程教学过程肾小球疾病概述肾小球疾病概述肾小球疾病是一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病理改变和 预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性 和遗传性。 病因与发病机制病因与发病机制 多数是免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非 免疫、非炎症机制共同作用一. 免疫反应免疫反应(一) 体液免疫 肾小球原位免疫复合物（IC)循环免疫复合物沉积 （CIC） (二)细胞免疫: 微小病变型, 急进性肾小球肾炎早期 二. 炎症反应炎症反应: 炎症细胞 与炎症介质 三. 非免疫机制的作用非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现临床表现 一
3、. 蛋白尿 正常滤过小于 24 万 Da 蛋白质通过150mg/d ; 3.5g/d 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞。 滤过膜屏障作用: 分子屏障；电荷屏障 二. 血尿 3 个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。 血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。 肾小球性血尿: 肾小球基底膜断裂, 红细胞受血管内压力挤出时受损, 其后通过肾小球各段又受不同渗透压和 PH 作用, 呈现变形红细胞血尿.三. 水肿 肾病性水肿：低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 液体从血管内渗入组织 间隙; 有效血容量减少, 刺激 RAS 活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水肿从下肢部位开
4、始.肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降， 导致水钠潴留; 水肿多从颜面, 眼睑开始. 四. 高血压 肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF 患者 90%出现高血压。原因：钠、水潴留；肾素分泌增多： 肾实质缺血刺激；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。 （激肽等） 五. 肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭 原发性肾小球病分类原发性肾小球病分类 临床分型临床分型： 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型 1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变 2.2.局灶性节段性病变局灶性节段性病变 3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾
5、小球肾炎：1 膜性肾病 2 增生性肾炎 (1)系膜增生性肾小球肾炎 (2)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (3)系膜毛细血管性肾小球肾炎 (4)新月体和坏死性肾小球肾炎 3 硬化性肾小球肾炎 4.4.未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 一一. .急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 定义：简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿 为特征的肾脏疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。 临床表现 多见于 26 岁儿童，典型患者表现如下： 1 尿异常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水肿：80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 3 高血压：80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 肾功能异常
6、：多为一过性氮质血症 实验室检查 尿液检查：几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并 有蛋白尿多小于己于人.5g/d。 肾功能：急性期 咽拭子和细菌培养：阳性率较低 20%-30% 抗链球菌溶血素抗体 免疫学检查：补体 周内恢复正常诊断诊断 链球菌感染后3 周出现血尿、蛋白尿、水肿 和高血压等典型临床表现。C3 的动态变化。即可作出临床诊断。 肾活检肾活检; ; 如 2-3 月病情无明显好转 高血压、低补体持续存在 肾功能进行性损害 治疗治疗一般治疗：急性期应卧床休息 2-3 周。待血尿消失，水肿消退，血压 恢复正常。低盐饮食（3g 以下/d）,氮质血症时应限制蛋白入量。 控制感染：如有
7、上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 对症治疗：利尿消肿、降压预防心脑并发症。 透析治疗：合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。二二. .急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎： 是以急性肾炎综合，肾功能急剧恶化，多早期 出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的 一组疾病。 分三型GBM 型免疫复合物型非免疫复合物型（血管炎型）临床表现 急性肾炎综合征表现，但起病急、发展快。出现进行性少尿或无尿， 肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。 II 型、III 型可合并有不同的表现。 合并症有严重的高血压，上消化道出血。 感染是常见并发症
8、和导致死亡的重要原因。 实验室检查实验室检查 抗 GBM 抗体阳性（I 型） 血循环免疫复合物阳性，补体 C3（II 型） ANCA 阳性（III 型） B 超：双肾增大 尿常规及肾功能改变。 （蛋白尿/血尿/红细胞管型等） 诊断诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。 若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。 治疗治疗 免疫抑制：激素，环磷酰胺 血浆置换 对症治疗：降压，控制感染，水电平衡 肾替代疗法：急性期，Scr530umol/L。治疗无效尿毒症。 预后预后 IIIIII。早发现，早期透析治疗有效者效果好。 新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后
9、差。 三三. .慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎: 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床 表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变 缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最 终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。 临床表现临床表现 起病缓慢、隐袭。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。可有不同程度肾功能减退。 个体差异较大，表现多样性。时轻时重、迁延，渐进发展为慢性肾衰竭。 可长期无症状，在感染，劳累后发作。 实验室检查实验室检查 多为轻度尿异常，尿蛋白常在 1-3g/d，尿沉渣镜检 RBC 可增多，可见管型。 血常规：轻度贫血 肾功能：BUN、Cr 可长期稳定或轻、中度升高。晚期
10、可明显升高。 B 超：皮质变薄，双肾缩小。 诊断诊断 凡尿化验异常：蛋白尿、血尿、管型尿，水肿及高血压病史达一年以上， 无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性 肾小球肾炎后，临床上可以诊断为慢性肾炎。 治疗治疗 基本原则： 1.防止或延缓肾功能进行性恶化。 2.减少和处理并发症。 3 改善或缓解临床症状。 治疗方法： 控制高血压：130/80mmHg，药物选择。 对症治疗：感染，水电酸碱平衡。 避免加重肾损害的因素。预后预后 慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展 速度个体差异大，病理类型为重要因素。也与是否重视保护肾脏及治疗是 否恰当有关。
11、四四 肾病综合征肾病综合征 定义:一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合症。 大量蛋白尿（3.5g/d ） 低蛋白血症（30g/L) 临床表现临床表现 典型的表现为“三高一低”微小病变肾病：好发于儿童。系膜增生性肾炎：我国常见的病理类型多有前驱症状。蛋白尿和或血尿为主要表现。膜性肾病：多见于中老年男性，欧美国家。易动脉血栓。系膜毛细血管性肾炎：膜增生性肾炎。有低补体血症为本病重要特征。并发症并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱。 诊断诊断 典型的表现：低蛋白血症+大量蛋白尿 确诊 NS 除外继发性病因及遗传性病因。可肾活检，明确病理类型， 判定
12、有无并发症 （继发的肾病综合症：有原发病因及典型表现。 ） 治疗治疗 1 对症治疗：休息，利尿，补充白蛋白。 2 免疫抑制剂：首选激素治疗。常用药物：泼尼松 1-1.5mg/(kg.d)。连用 8-12 周。 如激素敏感激素敏感（NS 缓解）减量维持。 如激素依赖激素依赖（激素减到一定程度即复发）激素抵抗激素抵抗（激素治疗无效）加用细胞毒药物。常用环磷酰胺。 环磷酰胺 0.1-0.2g/D 。分次口服或静脉隔日注射。总量 6-8 g。应用时需注意不良反应如：骨髓抑制，肝损害等。 3 调脂抗凝。 预后预后 微小病变型、轻度系膜增生型肾炎预后好。 系膜毛细血管性肾炎、局灶节段硬化型、重度系膜增生型肾炎预后差。 激素敏感者预后好。 激素抵抗，有严重高血压，反复感染，血栓栓塞者预后差。 五五 IgAIgA 肾病肾病 我国及亚太地区最常见的肾小球肾炎 反复发作性血尿 肾小球系膜免疫球蛋白 IgA 沉积为主要临床特征。 病前多有上感或消化道感染前驱症状。 预后差异较大。 六六 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 无症状轻-中度蛋白尿、血尿。无水肿、高血压、肾功能不全。 起病隐匿，可以为其它肾小球疾病病程的一个阶段。 无需特殊治疗。 教学方法：讲述、多媒体、穿插实例教学方法：讲述、多媒体、穿插实例
