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1、垂体瘤垂体瘤基本概述基本概述垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长 1.2cm，宽 0.8cm，高 0.6cm,成年男性垂体重 0.350.80g，女性重0.450.90g。垂体又分前后两叶，前叶为腺垂体，后叶为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。 脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，约 10 万人口中即有 l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。北京市神经
2、外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的 122。 临临床表床表现现脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下： 1不同种类垂体腺瘤的内分泌表现 (1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖
3、尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发
4、展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。 (6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 (8)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。 2视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸
5、展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。 3其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如
6、果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。 垂体瘤的临床表现 垂体瘤多发生于 2050 岁的青壮年，老年尤其小儿少见，男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下 1 种或几种： 1.头痛。 2.视力视野改变（单眼或双眼看东西不清楚，容易撞门框，重者逐渐发展至失明或突然头痛失明） 3.月经紊乱、停经、泌乳（自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水）、不能怀孕、性欲性能力改变（多为性能力减退）、体毛减少、皮肤改变（变薄） 4.肢端肥大症：手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眼眶、颧骨即下颌明显突出，牙缝增宽，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大。 辅辅
7、助助检查检查怎样才能早期发现脑垂体瘤？ 应该是出现相关症状后引起重视，比如做一个 CT 检查一下，然后经过更详细的核磁共振检查，就可以明确。一般来说内分泌明显改变后经过治疗无效的，或者是出现了头疼、视力障碍、内分泌任何一种都应该考虑到，如果同时出现就应该及时去检查。 垂体瘤一般多发于 20-40 岁的女性，因为女性一生中激素变化比较多，波动大。 1内分泌学检查：应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促 肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 2放射学检查 (1)蝶鞍像：为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以
8、没有变化，由于肿瘤日渐长大， 可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。 (2)CT 扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出 5mm 大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤 显示仍有困难。 治治疗疗措施措施1手术治疗：主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。 2放射治疗：普通放疗对垂体腺瘤有一定效果，只能控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视野有所改进，但是不能根本治愈；唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤，疗效肯定，痛苦少，反应轻，肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小，不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤，是较小肿瘤的首选治疗方案。3药物治疗：溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺
9、受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性 溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差。垂体卒中垂体卒中垂体卒中一词在文献中的含义是相当混乱的。 学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中；另有学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死，产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说， “垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质，故它不应限于垂体腺瘤，产后大出血以及血管病变引起垂体梗
10、死、出血坏死亦可视为垂体卒中；如同脑卒中可以没有症状一样，垂体卒中也不一定要有急骤的临床表现(如头痛、视野缺损、急性蝶鞍扩大等)。因此作者认为，只要出现垂体梗死、出血、坏死，不管是否存在垂体腺瘤，也不管是否出现急性临床症状，均应视为垂体卒中。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤，常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现，可称为垂体腺瘤急性出血综合征。垂体卒中多限于腺垂体，少数情况下亦可累及神经垂体。 垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤，常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现，可称为垂体腺
11、瘤急性出血综合征。 垂体卒中垂体卒中-症状体征症状体征起病多呈急性，少数为亚急性及慢性。1.剧烈头痛可能为蝶鞍壁扩张、硬脑膜牵拉刺激、出血刺激蛛网膜下腔所致。头痛多为持续性，部位在一侧额、颞、眶后或顶、枕部，进而扩展至全头部。2.视交叉压迫视力可在数小时内急剧减退，甚至黑朦、全盲。视野检查双颞侧偏盲。并可出现复视、眼外肌麻痹、瞳孔异常、眼睑下垂及面部感觉障碍。这些症状和体征为、对脑神经受累的鞍旁压迫征。可为双侧或单侧。3.脑膜刺激征：瘤内出血如逸出至蛛网膜下腔致下丘脑功能障碍，颅内压增高，可出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直。脑脊液呈血性，细胞数增多，约见于半数病人。4.意识障碍:瘤内出血坏死导致
12、垂体功能急性衰竭以及下丘脑受压，均可引起意识障碍。1/3 病例可出现嗜睡、神志模糊，直至昏迷等。5.其他可有高热、休克、心律失常、消化道出血、低血压、电解质紊乱、暂时性尿崩症及内分泌、下丘脑机能障碍等一系列临床表现。垂体卒中垂体卒中-疾病病因疾病病因垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因。垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死，引起垂体卒中，但某些诱因也起一定作用。外伤(包括轻微外伤)可诱发垂体卒中；脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低，咳嗽、Valsava 动作、潜水(超过 18m)等引起的脑脊液压力增高，均可诱发垂体卒中；动脉血压的变化如血管造影及情绪激动引起的血压升高也可诱发垂体卒中；应用
13、抗凝剂、雌激素水平的升高、溴隐亭治疗、垂体腺瘤的放射治疗及垂体功能试验均可诱发垂体卒中。非腺瘤性垂体卒中的原因很多，产时或产后大出血、糖尿病、动脉硬化、高血压、结核、甲状旁腺功能减退、破伤风、心力衰竭、急性溶血反应、脑膜炎、颞动脉炎、高颅压等均可引起垂体卒中。 垂体卒中垂体卒中-诊诊断断检查检查 诊断：垂体腺瘤病人突然出现剧烈的头痛、呕吐，应想到垂体卒中的可能。如病人同时有视力减退、视野缺损及眼运动功能障碍，更应高度怀疑垂体卒中。此时应立即作 CT 检查，如显示垂体内有出血灶，则诊断确立。实际上，很多病人在就诊时并无垂体腺瘤病史，此时易造成误诊。如病人就诊时神志清楚，可查出视野缺损等神经眼科症
14、状，对诊断大有裨益。如病人已昏迷，或虽清醒但无神经眼科症状，则诊断极为困难。好在近年 CT 已很普及，及时的 CT 检查可显示业已存在的垂体腺瘤及瘤内出血灶，从而免于误诊。实验室检查：垂体 CT、MRI 检查有快速而准确的诊断价值。可显示垂体肿瘤以及瘤体内的出血区和坏死区，并可显示肿瘤是否向鞍上和鞍旁生长。蝶鞍 X 线片可显示蝶鞍扩大、破坏，有助诊断。如瘤体出血或坏死组织漏进蛛网膜下腔，脑脊液呈血性，白细胞增多。外周血中白细胞总数及中性粒细胞增高。如存在腺垂体功能减退，则血中甲状腺激素、促甲状腺激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、睾酮、雌二醇均降低。如垂体瘤为泌乳素瘤，血中泌乳素水平升
15、高。如为分泌生长激素的腺瘤，血中生长激素(GH)水平升高。如为分泌 ACTH 的腺瘤，血中 ACTH 及皮质醇水平升高。其他辅助检查：腺瘤性垂体卒中在头颅平片上的表现为：蝶鞍扩大、鞍底变薄、破坏、鞍底骨折。蝶鞍扩大，鞍底变薄也见于非卒中的垂体腺瘤，故无特异性，只有与近期头颅平片对照才有价值。鞍底骨折对垂体卒中的诊断具有特异性，但其发生率太低。在垂体腺瘤发生卒中的急性期，CT 显示出清晰的高密度圆形病灶，数天后病灶的密度逐渐降低。CT 还可以显示出血的量、出血是否破入蛛网膜下腔以及垂体周围结构受累情况。MRI 不能显示急性出血，故在诊断时不作为首选。随着红细胞的破坏，脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋
16、白。正铁血红蛋白可使 T1 和 T2 加权图像的信号增强。故血肿的信号密度随着时间的推移而逐渐增加，一般来说，7 天以内的血肿在 T1 和 T2 加权图像上均为低或等信号病灶(同周围脑组织相比)；714 天血肿，其边界信号增加，但血肿中心仍为低信号区；14 天以后，整个血肿在 T1 和 T2 加权像上均为高信号灶。产后大出血所致垂体卒中的特点为垂体缺血、坏死，无出血，在影像学上表现为垂体的缩小。其他疾病引起的垂体卒中有相应的表现。垂体卒中垂体卒中-治治疗疗方案方案1.内科治疗垂体卒中一经诊断应立即给予糖皮质激素。由于病人多存在急性肾上腺皮质功能减退，且处于应激状态，故糖皮质激素的用量要大，一般每 6h 静脉给予氢化可的松 100mg，直到病情稳定后才考虑减量。大剂量糖皮质激素还有助于改善视力。应用止血剂有助于防止继续出血，常用的止血剂有酚磺乙胺、氨甲苯酸、巴曲酶等。有颅压增高者应给予甘露醇降颅压。不少病人有水电解质紊乱，应给予相应处理。重症病人可应用抗生素以预防感染。仅有头痛而无其他神经系统症状及眼科表现者可只给予内科治疗，但应密切注意病情变化，
