46例自身免疫性溶血性贫血患者的免疫血液学检查结果分析

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1、146 例自身免疫性溶血性贫血患者的免疫 血液学检查结果分析作者:孔庆芳 谭庆芬 杨珊 李聚林【关键词】 自身免疫性溶血性贫血 免疫血液学 检查人体免疫系统在某种因素的作用下可发生紊乱,针对自身红细胞抗原发生免疫应答,产生抗自身红细胞抗原的抗体,该抗体可与自身红细胞抗原结合,形成抗原抗体复合物,该抗原抗体复合物可激活补体,最终导致自身红细胞溶解,致使机体表现出贫血症状,这种疾病称为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。AIHA 有原发性的,也有继发性的,不管是原发性还是继发性的 AIHA,均分为 4 类,即温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)、混合型自身免疫性溶血性贫血(mixed-type

2、AIHA)、冷凝集素综合征(CAS)及阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)等。目前公认直接抗人球蛋白试验(DAT,包括直接抗 C3d 试验及直接抗 IgG 试验)、间接抗人球蛋白试验(IAT)、放散试验、自身对照试验(包括抗 IgG 介质的自身对照试验及 4 盐水介质的自身对照试验)、4 盐水介质抗体筛选试验及 Donath-Landsteiner test(DL 试验)等联合运用,是诊断 AIHA 的最佳办法1。近期笔者采用这个办法,对 123 例疑为 AIHA 的患者进行检查, 确诊了 46 例病例为 AIHA 患者,现将检查结果报道如下。1 材料与方法1.1 标本 疑为 AIHA 患者的血标

3、本 123 份,每份血标本包括 EDTA 抗凝血 5ml及不抗凝血 5ml。21.2 试剂 包括抗 IgG 血清、抗 C3d 血清及抗体筛选用的谱细胞等,这些试剂均由上海血液中心提供。1.3 检测方法 DAT、IAT、热放散试验、自身对照试验、4 盐水介质抗体筛选试验等试验的操作方法参照中国输血技术规程(血站部分)中的有关规定进行,DL试验的操作方法参照人类红细胞血型血清学实用理论与实验技术中的有关规定进行。1.4 统计学处理 采用 2 检验2。2 结果46 例 AIHA 患者中,WAIHA 占 27 例,mixed-typeAIHA 占 8 例,CAS 占 11 例,其详细的免疫血液学检查结

4、果见表 1。 表 1 46 例 AIHA 患者的免疫血液学检查结果注: WAIHA 的构成比与 mixed-typeAIHA 的构成比比较,2=13.290,P0.05;WAIHA 的构成比与 CAS 的构成比比较,2=7.913,P0.05;mixed-typeAIHA 的构成比与 CAS 的构成比比较,2=0.475,P0.05 3 讨论本组所有的病例,从送检的资料上看,尚无法区分是原发性的,还是继发性的,也无法判断其诱发 的原因。本组病例未观察到 PCH 病例,这可能是由于 PCH 发生率较低的缘故所致,观察到 WAIHA 的构成比与 mixed-typeAIHA 的构成比比较差异有显著

5、性(2=13.290, P0.05),WAIHA 的构成比与 CAS 的构成比比较差异有显著性(2=7.913, P0.05), mixed-typeAIHA 的构成比与 CAS 的构成比比较差异无显著性(2=0.475,P0.05),同时也观察到有 7 例 WAIHA 患者及 2例 mixed-typeAIHA 患者的 IAT 均阴性,对此笔者认为可能是由于患者血液中游3离的 IgG 自身抗体量较少所致, 有 2 例 WAIHA 患者的直接 抗 IgG 试验阴性及1 例 WAIHA 患者的放散试验阴性, 对此笔者认为可能是由于患者红细胞上结合的 IgG 自身抗体量较少所致,有 3 例 WAI

6、HA 患者的直接抗 C3d 试验阴性, 对此笔者认为可能是由于患者血液中的补体含量较低所致。采用 DAT、IAT、放散试验、自身对照试验、4盐水介质抗体筛选试验及 DL 试验等联合运用来诊断 AIHA,通常先做 DAT、IAT、放散试验、自身对照试验及 4盐水介质抗体筛选试验,因为根据这几项试验的结果即可区分与诊断 WAIHA、mixed-typeAIHA 及 CAS 等其中的任何一种,因此这几项试验通常被称为是诊断 AIHA 的常规试验,若这几项试验中只出现直接抗 C3d 试验阳性、其余试验均阴性等结果,这时需加做 DL 试验,借以诊断患者是否是 PCH 患者。上述常规试验中,若出现 DAT

7、 全阳性或全阴性或其中任何一项阳性一项阴性、IAT 及放散试验两项中至少有一项阳性、4盐水介质抗体筛选阴性、抗 IgG 介质的自身对照试验阳性、4盐水介质的自身对照试验阴性等结果,即可诊断为 WAIHA 患者,系温 IgG 自身红细胞抗体所致,该抗体常显示与 Rh 相关的特异性;若出现 DAT 全阳性或全阴性或其中任何一项阳性一项阴性、IAT 及放散试验两项中至少有一项阳性、4盐水介质抗体筛选试验阳性、抗 IgG 介质的自身对照试验阳性、4盐水介质的自身对照试验阳性等结果,即可诊断为 mixed-typeAIHA 患者,系(温 IgG+冷 Igm)自身红细胞抗体所致,该抗体的特异性目前尚不清楚

8、;若出现直接抗 C3d 试验阳性、直接抗 IgG 试验阴性、IAT 阴性、放散试验阴性、4盐水介质抗体筛选试验阳性、4盐水介质的自身对照试验阳性、抗 IgG 介质的自身对照试验阴性等结果,即可诊断为 CAS 患者,系冷 IgM自身红细胞抗体所致,该抗体常显示抗 I(i)特异性;若只出现直接抗 C3d 试验阳性、其余试验均阴性等结果,这时应加做 DL 试验,DL 试验阳性即可诊断为 PCH 患者,4系冷 IgG 自身红细胞抗体所致, 该抗体常显示抗 P 特异性,DL 试验阴性,即不能诊断为 PCH 患者,患者的直接抗 C3d 试验阳性则系其他原因所致,不是冷 IgG自身红细胞抗体的作用所致1。被诊断为 AIHA 患者后,应采用适当的药物治疗,若 Hb 小于 80g/L,还应进行适当的输血治疗,直至 Hb 大于 80g/L 为止,输血治疗时应选用洗涤红细胞制剂为佳3。【参考文献】1 肖星甫等译.输血技术手册.北京:人民卫生出版社,1985,300-350.2 陈彬.写作统计学.成都:四川科技出版社,1996,105-115.3 扬成民.临床输血学.北京:中国协和医科大学出版社,1993,295-310.

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