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1、1CT 诊断系统性红斑狼疮脑病 18 例分析作者：孙建国 谢鹏 王建爽 孙兴旺 【摘要】 目的 探讨系统性红斑狼疮脑病的 CT 表现及其诊断价值。方法 回顾性分析 18 例临床诊断为系统性红斑狼疮脑病并行 CT 检查患者的临床和 CT 资料。结果 18 例中弥漫性病变 10 例，局灶性病变 4 例，单纯脑萎缩 3 例，正常 1 例。结论 CT 检查可以明确系统性红斑狼疮脑病的影像表现、部位、范围，对临床治疗及疗效评价有着重要的指导作用。 【关键词】 系统性红斑狼疮脑病 CT 分析系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus，SLE)是一种较常见的自身免疫系统疾病，约 2
2、5%75%的患者有中枢神经系统受累，通常出现脑部损害，表现出神经精神症状，称之为神经精神性红斑狼疮或系统性红斑狼疮脑病(NPSLE)。该疾病的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，其诊断和鉴别诊断有时有一定困难，目前颅脑 CT 检查是最常用的影像学方法之一，为此我们搜集分析了 18 例 NP-SLE患者的临床和 CT 资料，现报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组 18 例 NPSLE 患者，均为女性。年龄 1360 岁，平均 30.8岁；病程 1 个月7 年，平均 5 年。18 例患者均符合 1982 年美国风湿学会修订的SLE 诊断标准，且符合 NPSLE 的诊断。21.2 诊断标准 S
3、LE 患者出现神经或精神异常，并有以下任何一项即可诊断NPSLE：脑电图异常；脑脊液异常；排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神症状等原因。本组 18 例NPSLE 患者，精神异常 8 例；头痛 2 例；癫痫 4 例；局灶神经症状 4 例，包括失语、视物模糊、偏盲。1.3 实验室检查 白细胞下降 7 例；血小板下降 5 例；补体下降 16 例；抗 Sm 抗体均为阳性。2 结果18 例 NPSLE 患者中弥漫性病变 10 例、局灶性病变 4 例、单纯脑萎缩 3 例、正常 1 例。10 例弥漫性病变中有 9 例脑室、脑沟、脑裂扩大和加深，表现为脑萎缩，1 例
4、表现为多发腔隙性脑梗塞。局灶性病变 4 例中均为脑出血，左基底节 3 例，脑干 1 例。单纯脑萎缩 3 例主要为左侧颞叶脑沟、脑裂扩大和加深。3 讨论脑组织损害在 SLE 中较多见，是仅次于继发感染的第二大死因。其病因为：SLE自身导致的脑损害、继发于高血压、肾性脑病或感染所致的脑损害。有学者认为 SLE 患者中枢神经受累的最主要原因不是来源于原发神经精神性红斑狼疮，而是继发感染、高血压、激素等导致的神经功能障碍1。 NPSLE 的发病机制较复杂，文献报道在 NPSLE 患者中有多种抗体增高，如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核糖体 p 抗体等，这些抗体均可以导致神经系统广泛的、不同类型免疫损伤
5、1，2。此外，免疫复合物的沉积等因素也是造成神经系统损伤的原因。由此可3见 NPSLE 的发病是多种因素影响的结果。NPSLE 的临床表现呈多样化，根据其临床表现不同，主要分为弥漫性病变型和局灶性病变型。本组资料中，弥漫性病变型 10 例，其临床表现为癫痫、头痛及精神异常等。CT 检查发现此类患者以脑萎缩表现为主，部分患者脑实质内见多发点片状低密度影，病变以累及白质为主，也可侵犯灰质。结合临床，当 CT 检查出现上述表现时即可诊断。由于该型 NPSLE 表现具有多样性，其诊断尚需与脑实质的弥漫性炎症、单纯性脑萎缩、多发性脑梗塞以及脑白质脱髓鞘等病变相鉴别。弥漫型 NPSLE 与自身免疫抗体直接
6、损害关系密切，抗体水平增高较多见，激素治疗效果好。笔者认为，CT 不仅对此型 NPSLE 诊断有帮助，还有助于疗效评价。本组局灶性病变型占 4 例，其临床表现主要为癫痫、精神异常，同时伴有偏侧运动或感觉障碍，CT 检查表现为局灶高密度(出血)病变。4 例局灶型 NPSLE 均表现为脑出血，发生部位在左基底节、脑干，其病理改变系血管炎导致脑卒中。因此，CT 检查应结合临床而做出诊断，并与高血压所致的脑卒中相鉴别。此型 NPSLE激素治疗效果欠佳。笔者认为 CT 检查对局灶型 NPSLE 有发现病变和解释临床表现的作用。近年来，关于脑病的 CT 表现报道较少见，我们认为，CT 扫描不仅能对脑损害的性质和范围做出快速诊断，并能对治疗和预后提供依据。【参考文献】1 Mitchell I,Webb M,Hughes R,et al.Cerebral lupus.Lancet,1994，343(8897): 579582.42 Eustace S,Hutchinson M,Bresnihan B.Acute cerebrovascular episodes in systemic lupus erythematosus.Q J Med,1991，80(293):739750.
