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1、1多发性硬化的发作性症状分析【摘要】 目的 探讨多发性硬化中发作性症状的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对 15 例具有发作性症状的 MS 患者根据不同临床特点分类，分析影像学、电生理特点，总结其异同点。结果 多发性硬化中发作性症状的发生率、临床表现不一，其中以痛性强直发作、发作性感觉异常、Lhermitte 征和癫最为常见。结论 MS 发作症状共同点为突发突止，刻板重复，时间短暂，可能的发病机制是由于中枢神经系统脱髓鞘损害，使神经纤维间的冲动发生横向扩散所致，卡马西平等抗癫药治疗有效。 【关键词】 多发性硬化；发作性症状【Abstract】 Objective To explore th
2、e clinical features,pathogenesis and treatment of paroxysmal symptoms in multiple sclerosis(MS).Methods We analyzed and studied the clinical manifestations,imaging findings and electrophysiology of 15 patients with paroxysmal symptoms in multiple sclerosis.Results Some 28.3% patients may be seen the
3、 paroxysmal symptoms in MS,including paroxysmal paresthesia,Lhermitte sign,painful tonic seizures,epilepsy ect. Conclusion The attacks were flup,stereotyped and short time.The pathogenic mechanism of the paroxysmal symptoms in MS probably is related to a transversely spreading impulses by activation
4、 of the neuralaxons within the demylinating lesion in the CNS.The symptoms can be controlled with carbamazepine or other antiepileptics. 【Key words】 Maltiple Sclerais;Paroxysmal symptoms发作性症状是多发性硬化(MS)的特点之一，包括痛性强直发作、瘙痒、复视、幻视、三叉神经痛、肢体感觉异常、癫、构音障碍、共济失调、猝倒等，多发生于疾病早期和病情加重时，有的可以是 MS 的首发症状，具有突发突止、持续时间短、刻板重
5、复发作1的特点，认识这些发作性症状，对 MS 的早期诊断具有重要意义。2现分析我院 19972008 年收治的 53 例 MS 患者，发现具有发作性症状者 15 例，报道如下。1 资料与方法11 一般资料 15 例患者男 4 例，女 11 例，年龄 1553 岁，病程 1 个月16年，均符合 2001 年美国国立 MS 协会诊断标准2。其中 2 例有 1 种发作性症状，12 例有 2 种发作性症状，1 例有 2 种以上的发作性症状。15 例中急性起病 2 例，亚急性起病 7 例，缓慢起病 6 例。1.2 辅助检查 15 例患者中有 12 例行头颅核磁共振(MRI)检查，其中 10 例表现为大脑
6、白质、侧脑室旁、小脑及脑干多发斑片状，长 T1 长 T2 异常信号；8 例行脊髓 MRI 检查，其中 6 例有点状或条状异常信号；视觉诱导电位 (VEP ) 10 例异常，表现为 P100 波延长；脑干听觉激发电位(BAEP)11 例异常；感觉诱导电位(SEP) 10 例异常；脑脊液寡克隆区带阳性 7 例；24h lgG 合成率阳性 5 例。1.3 MS 的发作性症状 (1)痛性强直发作 6 例(40%)，2 例出现在 MS 的首次发病，3 例出现在 MS 第二次复发时，1 例为 MS 的首发症状；表现为四肢发作 2 例，双上肢发作 2 例，一侧肢体发作 2 例；每日可发作数次至数十次，每次可
7、持续几秒钟至几分钟，变换体位、活动和深睡时可诱发。(2)发作性感觉异常 5 例(33.33%)，表现为反复发作的、固定不变的异常感觉；其中麻木 2 例，烧灼感 2 例，触电样感1 例，其中 1 例为首发症状。可累及单肢、双下肢或一侧肢体，每次持续几秒至 10余秒钟不等，每天可发作数次。(3)Lhermitte 征 5 例(33.33%)，患者描述有电流顺脊柱而下，可达颈背部或四肢，低头时易诱发，持续数秒至数分钟，5 例均伴有其3他发作性症状。(4)癫 3 例(20%)，2 例表现为全身强直阵挛发作，1 例患者为部分性发作，表现为一侧肢体抽搐；1 例发生于 MS 早期，2 例发生于明显进展期。(
8、5)发作性瘙痒 2 例(13.33%)，表现为上半身突发奇痒，无皮疹，有抓痕，可持续数分钟，每日数次，其中 1 例是首发症状，1 例为复发先兆，易发于夜间和清晨。 (6)三叉神经痛 1 例(6.67%)，表现同一般的三叉神经痛，累及一侧三叉神经的第一支，伴有痛性强直发作。(7)构音障碍 1 例(6.67%)，表现为突然发音不清，语言中断，数秒钟后恢复正常。(8)猝倒发作 1 例(6.67%)，为 MS 首发症状，表现为突然双下肢发软、坠地，神志清楚，片刻可自行站起。(9)发作性视力障碍 1 例(6.67%)，出现在 MS 早期，表现为发作性双眼黑蒙，病程中发作数次，持续时间不超过 5min，眼
9、底检查均未见异常。1.4 治疗及转归 本组给予丙种球蛋白或激素常规治疗，对 10 例痛性强直发作、癫、三叉神经痛同时给予常规剂量的卡马西平治疗，症状均很快控制；余 5 例均随 MS 病情缓解而停止发作。 2 讨论MS 发作性症状国外报道的发生率为 1.5%17%3，本组为 28.3%，其中以痛性强直、发作性感觉异常、Lhermitte 征和癫较为常见；有些发作性症状如三叉神经痛、癫对 MS 属非特异性的，但痛性强直、瘙痒和构音障碍的发作则是特异性的，认识这些发作性症状，对 MS 的早期诊断具有重要意义。MS 发作性症状虽具有各种类型的特异表现，但其具有共同特点：(1)症状突发突止，持续时间短。
10、(2)呈刻板式反复发作。(3)发作频率不等，每日数十次至数百次或数日、数月一次。 (4)多数为自发发作，有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、感觉刺激、屈颈或随意运动诱发。(5)各种发作性症状多出现在 MS 的早期或恶化4期，少数可以是 MS 的首发症状。(6)卡马西平治疗有效4。本组病例的发作性症状均符合上述特点。 MS 临床表现各异，但机制上有许多类似。杨延芳等5认为:髓鞘不断发生的脱失与再生可造成相邻轴索的短路，使原本纵向传导的神经冲动部分向横向扩散，从而引起各种发作性症状。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，产生爆发性异位兴奋则可出现癫发作；脊髓侧索如有脱髓鞘病变，当神经冲动传达到病变部位时，兴奋在
11、硬化斑内扩散至运动通路，则引起同侧肢体强直痉挛发作；而兴奋由运动通路横向传递至感觉通路，则又可引起肢体的疼痛、电击样或烧灼感发作6，如脑干处的脱髓鞘斑异常兴奋同时波及网状激活系统、外展神经核、三叉神经脊髓束、脊髓丘脑束、小脑的结合臂和锥体外束纤维，临床上则可表现为发作性睡病、猝倒、复视、面部及肢体的异常感觉以及构音障碍和共济失调等。本组中 13 例患者同时存在2 种或 2 种以上发作性症状，也提示其机制可能相同。临床中对具有发作性症状患者使用卡马西平治疗有效也提示了发作可能是由于脱髓鞘斑块处的异常放电所致。多发性硬化的发作性症状尚需与下列疾病鉴别。以运动障碍、感觉异常、构音障碍和吞咽困难起病的
12、患者容易被误诊为颈动脉或椎基底动脉 TIA，但后者主要见于老年人，多存在脑血管病的危险因素，症状持续时间长，常为数分钟至 2h，症状的开始和结束也不似 MS 样突然；以发作性视力障碍为表现的患者往往最初就诊于眼科，MS 的发作性视力障碍常合并其他神经系统症状和体症，早期行头颅MRI 及 VEP 检查，能减少误诊和漏诊7。以三叉神经痛起病的 MS 需与原发性三叉神经痛鉴别，前者发病年龄多为 2040 岁，且常常是双侧性的；一侧的强直发作和发作性感觉异常易误诊为 Jactson 癫发作，行脑电图正常，而脊髓 MRI 可5能发现脱髓鞘病灶有助于鉴别。因发作性症状在 MS 中有较高的发生率和特异性，故
13、可作为 MS 的诊断依据之一，当 MS 诊断依据不足时一旦出现发作性症状，则临床可能帮助作出诊断；另外缓解复发为 MS 的特征，一旦病情缓解后再次出现发作性症状，警惕 MS 复发，及早治疗。对各型发作性症状的对症治疗首选卡马西平，本组 10 例在应用卡马西平后均收到显著疗效，此类药物的作用机制可能是由于抑制通过脱髓鞘斑的横向传递冲动8，其他抗痉药物如苯二氮卓艹类等亦有一定疗效。【参考文献】1 蔡兴秋，赵翁平.多发性硬化的发作性症状J.神经病与精神病学，1996,29(1):26 28.2 McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagn
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