脱髓鞘疾病课件

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1、双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件脱髓鞘疾病双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 重点掌握1. 脱髓鞘疾病的病理特征2. 多发性硬化的主要临床特点高度提示 MS的两个重要体征临床诊断依据对诊断有重要意义的种辅助检查双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件一、定义：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病 变为主要特征的疾病， 其病因、临床表现各异 ，以具有共同 的原发性髓鞘脱失为病理特征的 获得

2、性神经系统疾病的统称。二、 病因： 病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素三、其主要病理改变:有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 四、发病机制 各种致病因素 自身免疫反应 髓鞘脱失 致病双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件神经纤维_有髓鞘无髓鞘 髓鞘(myelin) ：有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜由髓鞘细胞的细胞膜组成髓鞘细胞_雪旺细胞(周围神经)少突胶质细胞(中枢神经)主

3、要化学成分：蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白）脂类 78%（胆固醇、神经鞘磷脂）双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件髓鞘作用：1、保护 N 轴索，起绝缘作用2、加快冲动传导MBP - 髓鞘碱性蛋白双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件脱髓鞘疾病病理特征： (1)神经纤维_髓鞘破坏(2)神经细胞轴索_相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性(3)病损分布于中

4、枢神经系统白质双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 分 类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）*多发性硬化*视神经脊髓炎（De Vic病）*急性播散性脑脊髓炎*脑白质营养不良*弥漫性硬化* 脑桥中央髓鞘溶解 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林巴利综合征双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件多发性硬化Multiple Sclerosis, MS双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 MS：是一

5、种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征、病程缓解、复发交 替的自身免疫性疾病。好发于青壮年（2040岁）女性高于男性 。 临床特点：病灶多发 (空间)次数多发 (时间)缓解 复发，阶梯样进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件病因和发病机制(一) 病因*病毒感染与自身免疫反应*遗传因素*环境因素(二) 发病机制某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免个体 趋势 疫反 应 脱髓鞘- 致病双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安

6、全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件MS病毒感染免疫反应异常-csf 中寡克隆区带的存在-IgG指数升高或24小时内IgG合成 率升高麻疹等病毒感染遗传因素目前较多认为位于 第6对染色体上组 织相容性抗原HLA 与MS发病相关环境因素MS的地理分布的 特点，表明气温 、日照、食物、 生活方式、毒素 等与发病有关。双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件病理特点CNS均可受损，尤 以脑室系统附近的 白质为常见，周围 神经极少受累。新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细 胞浸润病灶区髓鞘完全 破坏或部

7、分脱失 而轴索保留陈旧的病变为密集 的纤维胶质组织， 形成胶质硬化斑双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 1.好发年龄：多数于20一40岁之间发 病；2.女男，1：1.51.9；3.起病行式：多数为急性或亚急性起 病，或慢性；4.病程呈缓解和复发交替，阶梯样进 展 ， 残余症状可逐渐积累加重；5、每次发病依病灶部位

8、不同而异临 床 表 现双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 临床表现 1. 诱因： 数周数月前有疲劳、感冒、外伤、手术、精神 紧张、药物过 敏、分娩等 2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊 等 2. 起病方式及病程：急性或亚急、复发和缓 解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、Lhermitte双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管

9、理课件 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异 4.1 脊髓 脊髓炎表现肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)肢体感觉障碍(尤其深感觉)束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍括约肌障碍(二便失禁) Lhermitte征 痛性痉挛 4.2 视神经 视神经炎急起单(双)眼视力，视 神经 萎缩 4.3 小脑 共济失调, Charcot三主征眼震、意向性震颤、吟诗样语言双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件 4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性)核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正 中网状结构）Horner征、复视、眩晕、面瘫、构音不

10、良、呑咽困难 等 较少见 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能 低下、重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 4.6 发作性症状（1）Lhermitte征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作（2）球后视神经炎（3）横贯性脊髓炎 （4）痛性痉挛（单肢）（5）阵发性瘙痒还可以出现如 感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状： 失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束 颤动是除外的标准。双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件核间性眼肌麻（一个半综合征）双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药

11、物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件5. 临床分型 复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型良性型双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件Devic病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。 *眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。 *脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病

12、自我管理课件四、实验室及其它检查 1.CSF：MNC 正常或轻， 0.7)；寡克隆IgG带 (OB) 阳性；抗MBP抗体 阳性。 2.EP： VEP、SEP、BAEP均可异常。 3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓 T2 高信号斑 T1 低信号斑 。双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿

13、病自我管理课件多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG 临床确诊1 2 22 2 1 及 1 实验支持确诊1 2 1 或 1 +2 1 2 +3 1 1 及 1 + 临床可能1 2 12 1 23 1 1 及 1 实验支持可能 2 +注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高双水相萃取脂肪酶课件斯巴鲁售后服务经理人培训他汀类药物的安全性及对策胎膜早破病人护理查房糖尿病自我管理课件多发性硬化诊断标准（1983，Poser）诊断分类 诊断标准（符合其中1条）OB/IgG 临床确诊 病程中两次发作和两个分离

14、病灶临床证据两次发作， 一处临床和另一处亚临床病变证据 实验支持确诊 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG病程中一次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，CSF OB/IgG 临床可能 病程中两次发作，一处病变的临床证据病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据 实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高双水相萃取脂肪酶课件斯