江倩慢粒公益讲座

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1、会议主题：2012 年北京慢粒公益讲座 会议时间：2012 年 08 月 11 日（上午） 会议地点：好苑建国酒店二层好苑厅主持人：今天的讲座大概分为 4 个部分，每个部分大概 40 分钟左右，第一 个 40 分钟是江倩大夫会讲关于 CML 诊断和治疗方面基础的知识，第二个 40 分 钟讲关于 CML 最新的治疗以及国内外的进展，也是由江倩教授为大家分享，随 后有 40 分钟的提问时间，最后会有 40 分钟是病友们彼此间的分享。我想问一 下，今天来的病友里，有没有诊断到现在 10 年以上的？有 4 位，我们希望大家 可以分享一下经验。 今天我们非常荣幸地邀请到了国内在慢性粒细胞治疗领域里面有着

2、最丰富 经验之一的医生江倩大夫。因为我们知道，医生是非常、非常繁忙，工作压力 是非常大的。不知道大家去看江倩大夫门诊的时候有没有注意到会有医生助手， 这个项目是新阳光从 2009 年 3 月份开始的，我们当初看到江大夫那边一个人会 特别忙、特别辛苦，而且经常前一天值完夜班之后，第二天早上 8 点开始给大 家看门诊，江大夫上午的门诊一般要看到下午 1、2 点钟，这是很正常的事情。 下午看完门诊之后又要回病房继续值班，所以说医生是非常辛苦的，我们也特 别感谢江大夫能在百忙之中抽出时间来给大家做这样的讲座，我们也是非常感 动，也非常感谢江大夫能够抽出时间来，现在我们有请江大夫。 江倩：各位病人大家上

3、午好！我觉得是今天是一个大的门诊，因为这么多 的病人，我能够看到至少有一多半病人都是我的病人，很长时间了、多少年了 都跟他们在一起，给他们提供医疗的治疗。 可能其中很多病友曾经听我讲过，今天又是一次，内容可能跟过去有重复， 大家看看哪些有兴趣，或者有什么疑问的地方就跟我提出来。我看到了日程的 安排后做了调整，我把这次讲座从疾病的认识、诊断到治疗都融在一起讲，多 留一些时间让大家提问。 大家都知道我们身体里面造血干细胞是从哪来的？是从骨髓里来的，最能 给我们身体里面提供造血干细胞的骨髓是存在于砭骨里的，长骨里面也有，这 种砭骨比如说像胸骨、髂骨，这个骨头里面都有很丰富的骨髓。而真正与这个 疾病很

4、相关的血细胞是红细胞、白细胞和巨核细胞这三大类，巨核细胞最终分 化成血小板。白血病就是这三大类细胞中的白细胞出现了问题，所以叫做白血 病。白血病病人主要是因为骨髓或者外周血里面（应该说最根本的源头是骨髓） ，白细胞这个系统里的造血出现了问题，正常的都应该从很原始的细胞逐渐往 下分化成熟，而它却被阻断在某一个不成熟的阶段，它就分化不下去了，不能 往成熟走下去了，大量不成熟的原始的细胞淤滞在一起，导致了这样的结果a1 。我们知道只有成熟的白细胞才能够从骨髓游离到我们正常人的血液当中，它 有抵抗疾病的能力。如果是这种不成熟的功能不健全的细胞大量游离到血液中， 这些病人就容易发生感染，因为这种白细胞的

5、恶性增殖，也压抑了正常的其他 系统的造血，比如说红细胞的造血受抑，出现贫血，巨核细胞造血受抑，出现 血小板减少，或者是调节的紊乱。血小板可能不会减少太多，血色素也不会降 低太多，但是它们的功能被压制了，尽管数量正常，功能的缺陷将导致这些病 人出现贫血、出血、感染。最直接的检查就是我们去查血得时候发现不正常， 这个血并不仅仅是我们平时去抽一针，看看血常规那一大堆数。你们要注意， 在看到那个血常规报告的时候，医生只关心三个数，白细胞、血红蛋白和血小板，其实血常规报告单上你们还可以看到好多的平均血红蛋白的浓度、体积那 些，这些数据对于咱们这些病人不太重要，你们也别看到那些拿到那个结果， 花花绿绿的，

6、那么多箭头有高有低的，别害怕，不看那些，我们看的是什么呢？ 除了看这张化验单的上的三个数：白细胞、血红蛋白和血小板以外，还要涂一 张分类，玻璃片，这个对于我们白血病病人一定不能落，每次都要测。这个是 玻璃片上的信息提供的分类的结果，才是我们真正需要了解的。这个对于你的 疾病的认识和你吃药疗效的控制，这个是非常关键的信息，所以以后做血象一 定要包括两个，起码在人民医院是这样，做一个血常规，再涂一个玻璃片，很 多单位不做玻璃片的检查，这都是不对的，这会漏掉很多问题。等到查血象时 发现白细胞都很不正常了，其实你那个玻璃片里面早早就出现了，在早期出现 个别的早中晚幼粒的时候，你的血象全部都是正常的，等

7、你的血象都不正常了， 那外面的玻璃片已经一塌糊涂了，所以同时都要发现，玻璃片可以比血常规更 早的给我们疾病的现象提供一些信息。 说到白血病大家应该都知道，我们在座的很多病人患的都是慢性的白血病， 其实还有一大类，就是急性的。而这两个急和慢，我们从字面上都能理解，它 是一个病程的差别。急性的一般来的很快，从发现症状到诊断出来常常不超过 一个月，而且急性的白血病预后很不好，如果你不做任何治疗的话，一般的生 存期不会超过 3 个月，这是急性的特点。慢性就是另外一回事了，慢性的白血 病，比如说你要是不去做正规的查体的话，你都不会发现。其实很多病人都是 偶然发现的，比如说因为一个感冒去查一个血象，然后突

8、然发现血象这么不正 常，或者是因为一个常规的查体发现脾大才发现。也有一些病人，平时没有太 好做定期医学检查和检测的习惯，他发现肚子特大，其实是有了特大的脾都影 响到吃东西了，吃不下去饭、肚子很胀了才发现。其实正常人的脾是根本摸不 到的，而脾要长到很大并且都影响吃饭了，是好多年的时间，绝对不是 1、2 天， 也绝对不是几个月的时间。所以慢性病有这样一个特点，它是逐步起病的，诊 断的时候可以没有症状，病程很长。 现在说说慢粒这个病，一般是这样子，有人做过研究，这个病如果真的是 被诊断出来的时候，或者是你们因这个病来就诊，或者是以相关的症状来就诊 的时候，我们再给你去做基因和染色体发现是这种病，其实

9、你这种病的基因和 染色体在身体里面存在 5 年以上了，非常隐秘。它在早期的时候是一个细胞学 的（白变），然后逐渐才发展到一个病，基因的这种改变是潜伏很长时间的。 分类里面这是刚才说的慢性和急性两大类，急性分急性髓性和淋巴，慢性也分 慢性粒细胞髓性的和淋巴。慢性髓性白血病其实就是过去总叫的慢粒，就是我 们很多病人现在正在患的疾病的类型，还有就是慢淋，慢性淋巴白血病，这么 两大类。慢性淋巴白血病其实也是一个很慢的病，现在治疗也有很好的治疗， 现在总归来讲，慢性的病的治疗，还是比较有好的出路的，急性的要差一些。 还有做分子学 BCR-ABL 的基因，有时候我们会在胳膊血抽一针也能够看， 但是做骨髓检

10、查的时候也能够看，这两个都可以。但是这两个数值之间有差别， 有的病人同时做了之后会觉得，怎么这个高、那个低，这是有差别的，每个人 都不一样，有的人就基本相同，有的人就不同，但是两个都是能够反应你身体 残留白血病的水平的。当你做骨髓检查的时候，你可以同时基因也从骨髓里抽。 但是我们很多病人时间很长了，骨髓早就转阴了，染色体早就转阴了的时候， 你再做染色体都是阴性，你就没法评估你的病情了，那么你就要用更加灵敏的指标评估。你身体里面的基因还有，染色体这个层面消失之后，就看基因水平 是不是能够更低。那时候不做骨穿的时候，就可以拿外周血测基因。 我们血液学的检查是最基本的、最初步的检查，要看血细胞的基数

11、，要看 外周血的分类。再有遗传学的检查就是看染色体，费城染色体，一个是看它的 数量，还有一个是看它有没有其它染色体的异常。再有就是分子学的检测，也 就是测基因，测基因的水平，实际上在刚得病的时候，或者疾病复发、疾病进 展的时候都可以看到这个染色体，但是这个染色体转录出来的基因，因为在身 体里白血病负荷比较低的时候，染色体看不到的，就只能查基因了，而且基因 是更灵敏的方法检测。打个比方，你如果拿一袋大米去称它的重量的话，你可 能拿一个大地称就能够称出来，但是如果那个大地称在你测一团棉花或者别的 很轻的东西的时候，它的敏感性不行，它测不出来，你是不是得用天平去称？ 身体里面的肿瘤负荷在很低的时候就

12、要用不同的方法去检测，是这个意思。 这个病从病程上主要分三个阶段，慢性期、加速期和急变期，如果你要去 理解为早期、中期、晚期也可以。一般来讲，慢性期的持续时间是比较长的， 3-5 年，加速期一般是 1-2 年，急变期也就是几个月。慢性期大多数病人在刚 刚得病的时候是慢性，80%90%的病人刚刚得病是以慢性病起病的，但是也有很 少数的病人是以加速和急变期起病的。 我们刚才说的这个是一个自然病程，慢性期 3-5 年，总体来讲这个疾病也 就是 5-6 年的时间，这是慢粒患者不做任何干预的自然寿命。在比较早期的时 候，用羟基脲、（马利兰）治疗，尽管可以把这些人的血象压下去，但是它不 会改变这个病程的整

13、体的预后，整个病程也不过如此，该多长时间就多长时间， 什么时候该急变就急变，只不过就是压压血象，让你看着细胞接近正常，羟基 脲可以收缩脾压，用了之后束缚一点，症状性的改善，但是根本的问题解决不 了。对于慢性期，其实早期的时候医学上是有一些特定的指标的，比如说原始 细胞没有超过 10%，基本上都是一些中晚幼粒，而原始细胞比较低的，不超过 10%的，嗜碱细胞也不超过 20%，一般来讲，这个阶段对很多的治疗效果还是可 以的，比如说你用羟基脲之类也能压压血象。但是一旦进入加速期，那就不一 样了，它常常对曾经、以往的治疗失效了。比如原来你可能用干扰素或者羟基 脲都管事，但是一旦进入了加速期，它的第一个反

14、应就是压不住血象，或者开 始骨头疼，或者是发烧，全身哪儿都难受，嗜碱细胞可以超过 20%，原来都挺 小的脾脏可以迅速增大，这个是一个加速期的情况，或者是血小板越来越降低， 血色素越来越降低，不是与药物相关，比如说你这段时间加量了，药物原来剂 量低，我现在加高剂量了，那么这时候可能会血象低，但是这个如果要进入加 速期，不是与吃药、加量有关的，这些都是加速期的指标，这其实就是一个疾 病从一个稳定状态往一个不稳定状态发展的过程。急变期，特定的指标就是原 始细胞要达到一定的数量，20%，有的标准是达到 30%以上，这些整个就成了一 个急性白血病的表现了，那它的预后就很差，这种急变期的白血病还不像急性

15、白血病，它比急性白血病还恶，它是从一个慢性的过程转过来的。你们有时候 来看我门诊的时候，我门诊上还有很多急性白血病的病人，他们一来就是急性 白血病，那他得了病之后治疗，也有很长时间的稳定期，而这个慢粒，它从慢 性期转过来的急变，那疗效就特别不好，能够再缓解的可能性就非常低了，所 以我们尽量的是通过很多方法、措施，让它不要进入到加速期，不要进入到急 变期，尽量拉长慢性期，其实这是我们很重要的治疗策略，这是急变期之后的 两种状态。我们的治疗目标，第一个是我们希望能够控制这个人的血象，这个病人的 血象要达到正常，也就是获得血液学的反应。白细胞、血小板、血色素起码不 能高于正常，可以低，你说白细胞 3

16、 千多，血小板 5 万多，这没关系，这是药 物的作用压下来了，不能高，高了就不行了，就有问题了。分类得完全正常， 不能有中晚幼粒，嗜碱粒细胞不能超过 5%，脾脏要摸不到，不是 B 超照不到， 而是脾脏摸不到，医生在你的身体上摸不到，这就是获得了血液学的反应。第 二步，我们要看染色体是不是能够转阴，这是我们的第二个目标，也就是细胞 遗传学的反应。第三步就是要看分子学的反应，就是看基因的水平，基因其实 和染色体是导致这个疾病发生的本质，这个基因和染色体是什么关系呢？染色 体上存在的那段小基因，染色体消失了，但是基因的表达产物还可以有，那么 这个基因的消失会很慢的，你别看到自己的检查结果上总有融合基因，我还阳 性着呢，不要害怕，第一步你只要染色体转阴，这就是治疗的成功。第二步， 基因下降到一个安全的界限就是成功。比如说基因要能够降低到 3 个 log 以下， 就是比在治疗前平均水平降低 1 千倍，这就是一个理想的结果。因为现在的研 究证实，首先，如果你染色体全部转阴的话，那么生存期延长是非常大的可能， 90%以上就是非常大的可能，也就是说我们通过任何的治疗，只要能够染色体转 阴，就是