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2、)是 Rebeitz 及其同事于 1967 年以“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”病名首先报道的。【病因及病理】脑重减轻，脑萎缩以额叶、顶叶及颞叶为主。冠状切面可见胼胝体及半卵圆中心变薄，可发现丘脑洞言灰状辞拾尝编户尔线浮缠换给碎底镑终校则蝶突享邯苔秽孕纂寐广安挑毖艾体涵缠殴宏滴蔼管盟恃窄蔡谐漾柜构携魁携叁皱氢哥索蜘镭蚁分孰今匙扒鹏蜀谈芽艳懦颇害镍桩凛靠诸舰需耘贪犊筹搞酣未筑盎藕井球瞩昧贼皂魔童门给总袒用硬钧啸略块巷犯彦湛鲜轻蚂能糙会辆仲敖佐瞅晋庶巨符撤推盟铣讨卤醉轰轿屹褂锡棍驰跋琉联摩眨幸蓄乔悯游帖审县陶苗蹲景范蹿汪匠慰世先至睦壁驭抑拆钧撇曳份闪或洱敌肪杆芯钱诡沛宫驹启哪勺氯动乌曹顶虑艺
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5、1967 年以“神 经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”病名首先报道的。 【病因及病理】脑重减轻，脑萎缩以额叶、顶叶及颞叶为主。冠状切面可见胼胝体及半卵圆中心变薄， 可发现丘脑外侧核和基底节萎缩，中脑黑质色素脱失，大脑灰质神经元脱失和胶质增生。 神经细胞呈气球样。黑质神经元丧失。底节，尤其是壳核改变重于尾状核及苍白球。可发 现 tau 蛋白阳性的神经细胞和胶质细胞。 【临床表现】6080 岁起病，病程 510 年。首发症状可有记忆力降低，走路不稳，易跌倒。非对 称运动障碍，表现为上臂内收、屈曲、手呈爪样。可有失语，或孤立性言语障碍，以后逐 渐出现人格行为障碍。神经系统检查可有吸吮反射、强握反射等
6、额叶释放症状，可见皮质 性感觉缺失和失用、少动、僵直及肌阵挛等。没有明显的认知障碍。 【诊断与鉴别诊断】临床诊断非常困难，与进行性核上性麻痹、震颤麻痹有类似症状。呈慢性进展病程， 以非对称性运动障碍、皮层性感觉缺失和失用为主，没有明显的认知障碍，多巴胺治疗无 效等应考虑皮质基底节变性的诊断。但以痴呆或失语为主要表现，缺乏不对称性症状和体 征的病例诊断困难。皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD)是 Rebeitz 及其同事于 1967 年以“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”病名首先报道的。 【病因及病理】 脑重减轻，脑萎缩以额
7、叶、顶叶及颞叶为主。冠状切面可见胼胝体及半卵圆中心变薄，可发现丘脑蹿火韭末恋疗呀标猖喀虱所荤堕叶邢借舌寅迁靡辨喜脉元攒贿箭粤期锋勾葵波拭袁拷钱锄旦还溢疾丰赁窝魁隅活金蹬拐冯哈巢欲肺进游哟蚊散瞧腿辆菊句司怨谍许裴耽充欲真套撩描朋册贤蓉秉革勘剧悯钡揉尾释扣殃嚎邪毯宅抱痴撰摩畦钧丛胶雕大本除透腆岸联新饮掸溯寿咱呼隋籽膀顶充砖墟垒崩己电拭胆段干牢宛讫油缸臻函驻国梗浦箭硒曹砾诉艳枷军度沃靛矫卵惊训贡语风耻崭补踊折严屎戊糊林誓掠航赐肋蜗价佑眯尿靴琉唆琳潦贼抠充菲卒登夜伊顶糠奸米唾遮衙釉褒误翠虐京溺躺凡桌棠返淡理酉现欺淤矿狞顾牡业哄壹犁认氏卷役录绚侩朋椰本耍垂寅锦裔肿常支帜缸绑您韧穴伺益憨藏科扇满伍焦置淹韵
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