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1、 一、婴幼儿血管瘤一、婴幼儿血管瘤（一一）分分类类与与命命名名血管瘤（hemangioma）由胚胎时期残留的血管细胞生长而来，是小儿最常见的先天性血管畸形，多属良性，先天性者居大多数，是小儿常见肿瘤。血管瘤约有 3/4 病例在出生时就存在，其余也多在婴儿期出现，女性约 2 倍多与男性，大多单发，多发者约占 1/5。发病率为 3%8%。此肿瘤可发生在任何部位，以头面部、颈部为最多，其次见于躯干，很少发生在内脏。以皮肤、皮下组织最为多见，其次可见于口腔黏膜、肌肉，也可发生在骨骼、内脏、大脑等组织、器官。小儿血管瘤是小儿先天性良性肿瘤，多起源于残留的胚胎组织，瘤内毛细血管内皮细胞明显增生和毛细血管扩
2、张；多见于头、颈部皮肤，但黏膜、肌肉等亦可发生，常在出生时或出生后不久发现。在婴儿期增长迅速，以后可逐渐停止生长，有时可自行消退。本病是软组织肿瘤中最常见的一种。皮肤血管瘤一般分为三型：鲜红斑痣、草梅状痣和海绵状血管瘤。小儿血管瘤具有快速生长的特点，特别是在出生后第一年。尽管血管瘤是良性的，但它能破坏周围组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童美容缺陷，另外也可导致功能障碍。在少许情况下，血管瘤又有恶性进程特点，可出现诸多的并发症,如溃烂、出血、感染等，甚至危及患儿的生命。小儿血管瘤的分类比较混乱。一般根据病理及临床表现可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤类，有些是混合性的，其他型别的
3、则较少。小儿血管瘤的诊断一般并不困难，但其治疗问题至今仍未完全解决，尤其是大面积海绵状血管瘤、动脉血管瘤至今仍是医学上一大难题。大多数患者就诊时间比较晚，而恰恰是开始治疗的时间对预后有决定性意义。约 2/3 的血管瘤出生后就可发现，因此正确的诊治时间应该从新生儿期开始。脉管组织系指血管和淋巴管组织，脉管疾病(vascular lesions)包括血管瘤和脉管畸形(vascular malformations)两大类。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱，治疗方法也无统一标准。1982 年，Mulliken 和 Glowacki 提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点，认为血管瘤和血管畸形是两类
4、性质不同的病变，临床上应予明确区分。在 Mulliken 分类的基础上，Jackson 等（1993 年）根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量和低流量两种。进一步的临床病理学研究证明，过去所称的毛细血管畸形实质是毛细血管后微静脉畸形。据此，Waner 和 Suen（1995）提出了脉管病变的新分类，并得到国内外的广泛认可。2002 全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会专家经过充分讨论，一致建议采用 Waner 和 Suen 提出的新分类。见图 1。图1 Waner 和 Suen 提出的新分类（二二）血血管管瘤瘤和和血血管管畸畸形形的的鉴鉴别别诊诊断断血管瘤和血
5、管畸形是临床表现不同、自然转归也不相同的两类疾病。1血管瘤 是一类以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤，约占先天性皮肤血管病变的 80%，常在新生儿期出现，23 个月后即进入增殖期，瘤体迅速增大；8 个月至 1 岁左右停止生长并逐渐退化，消退率可达 98%，半数在5 岁内完全消退。 2血管畸形 随患儿年龄增长而呈管腔样生长，并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。主要由静脉起源，偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成，可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类，约占先天性皮肤血管病变的 20%。多于出生时发现，以后随年龄增长
6、而按比例生长，无突然增大的病史，也不会自行消退。 虽然血管瘤和血管畸形在细胞生物学特征及临床表现方面存在很大差别，但临床上明确诊断血管瘤或血管畸形仍有一定困难，尤其是位于组织深部的病变。主要是因为：细胞特征需做组织学检查，而对于血管性疾病，一般不主张活组织检查。临床表现并不十分典型而各有特征。血管瘤自行退化的机制不明。因此，如何在治疗实施前，对血管瘤或血管畸形做出明确诊断，仍然是一个值得研究的课题。（3 3）分类分类1. 毛细血管瘤 为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。多见于婴儿，大多数为女性。出生时即可发现皮肤有红点或小红斑，逐渐长大，红色加深并且隆起。毛细血管瘤的增大速度常比婴儿发育更快
7、。瘤体境界分明，压之可稍退色，放松后恢复红色。2. 鲜红斑痣 又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，常在出生时或出生后不久出现，好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及黏膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片，呈不规则形，边界清楚，不高出皮面，可见毛细血管扩张，压之部分或完全退色，表面平滑。随着年龄增长，颜色加深变红、变紫，65%的患者病灶将逐渐扩张，在 40 岁前可增厚和出现结节，于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大，终身不消退。3. 混合型血管瘤 初起时大多为皮肤表面大小不等的
8、小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损面积，形成隆起的包块，形态不规则，多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广，以致眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖，可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。4. 海绵状血管瘤 一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均象海绵，故称为海绵状血管瘤。多数生长在皮下组织内，也可在肌肉内，少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤正常，或呈青紫色，肿块质地软而境界清楚。婴儿的部分组织中常保留有胚胎性血管组织，这些组织错构瘤样生长即形成不同类型的血
9、管瘤，它仍有正常的组织结构，但血管瘤的数量、分布与形态和正常有别。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤，影响美观，还可因外伤、摩擦、搔抓出血，而引起细菌感染。有些血管瘤生长先快、后慢、甚至会自行消失。家长应密切观察婴儿血管瘤的生长情况，做好家庭护理，掌握最佳时机进行治疗。（四四）临临床床表表现现大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织，根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退，但增生与消退速度并不相同。增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑，随后即出现毛细血管扩张，其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后 1 年内表现出 2 个典型的快速增长期
10、，第1 个快速增长期在出生后 46 周，第 2 个在 45 个月。血管瘤在这 2 个时期快速增长，表现出相应的临床症状，如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损，较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。见图 2。图 2 婴幼儿血管瘤消退期通常在出生后的 1 年末（1214 个月） ，瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程，进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢，质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。一般认为 5 岁以内的自然消退率为
11、50%60%，7 岁以内为 75%，9 岁以内可达 90%以上。多数病例经过 25 年的消退期。 血管瘤根据发生部位的深度不同而分为 3 型，浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤，深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤，混合型血管瘤则两者兼有，需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法，由于在临床观察中便于使用，因此得到普遍认可。 有研究发现，在 6 岁以前能消退的病变，约 62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果；但在 6 岁以前不能消退的病变，约 80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞，血管内皮细胞逐
12、渐失去增殖能力，变成扁平状，血管减少，病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。近年的研究发现，血管瘤中与胎盘有关的血管抗原 FcyRII、LeY、merosin 和 GLUT1 免疫反应强阳性，而脉管畸形中则为阴性。 婴幼儿各型血管瘤的临床表现如下：1. 毛细血管瘤 最常见于皮肤，而以枕、头面、四肢及背部为多见。长在口唇、舌上的亦不少见。由表浅的毛细血管扩张，迂回、曲折而成。肿瘤的大小差别很大，小的直径仅数毫米，大的可占颜面或肢体的大部。临床又可分为两类。 （1）单纯性毛细血管瘤：多发生在颜面，其次为颈部、躯干，出生后即可见大小不一，形状不同
13、，略高出皮肤，呈鲜红色或紫红色的斑块样肿物，压迫后不退色也不缩小。（2）草莓状血管瘤：因突出皮肤表面如同草莓样而得名。毛细血管瘤生后即可存在，一般在 6 个月之内生长迅速，12 岁逐渐停止生长，常常在 37岁时，部分或全部毛细血管瘤可以吸收、消退，这是由于血管瘤的营养血管栓塞而发生退行性变之故。自行消退的血管瘤首先颜色变淡，中央出现淡灰色斑，以后逐渐扩大，缩小变平，最终消失或留有痕迹。大多数因生长迅速，有影响美观、破溃出血的危险，而在 12 岁内就诊，要求治疗。不少患儿血管瘤下方合并海绵状血管瘤，此型为混合型血管瘤不易消退。见图 3。图 3 婴幼儿草莓状血管瘤2. 鲜红斑痣 扁平，不突出皮肤，
14、色鲜红或暗红斑片，压迫后可退色。常在出生时就存在，以后很少再扩大。四肢的鲜红斑痣常与海绵状血管瘤或蔓状血管瘤同时存在。是一种成熟的毛细血管瘤的先天畸形。本病尚无特效治疗。除极少数在前额可自然消退外，大多数均保留终生。见图 4。图 4 眼部鲜红斑痣3. 海绵状血管瘤 肿瘤不仅在皮肤、口腔黏膜、皮下组织、肌肉，有时在肝、肾、骨骼、膀胱等处亦可发生。有报道肝脏海绵状血管瘤可致高排出量心力衰竭。肿瘤大小不一，形态不规则，由多数扩张的血管窦和充满血液的腔隙所构成。腔壁很薄，由内皮细胞覆盖，血管窦与腔隙之间有纤维结缔组织相隔，分隔成海绵状。随年龄而增大，有时生长得很大或很深，严重地损害了容貌和破坏了正常组
15、织。有些肿瘤包膜完整，有些则界限不清楚，可侵入到周围组织内。外观为紫红色，周围浅静脉增多，迂曲及怒张，扪之柔软，具有弹性，挤压时缩小，但很快又恢复原来的体积，其表面可合并鲜红斑痣。损伤或血管栓塞后，可出现溃疡感染和退化。而发生在肌肉内的海绵状血管瘤，有时皮肤上隐约可见暗蓝色，触摸时是一团柔软的组织，可有轻压痛，并扪及小而硬的肿物即静脉石；加压或抬高患肢可使肿块暂时缩小，走路过多可有下肢酸、胀、疼。由于疼痛，患儿有患肢肌肉萎缩及跛行。如整个肢体被侵犯，可出现巨大肢体畸形，当下垂时，肢体有酸、麻、胀感，抬高时，症状可缓解。图 5 海绵状血管瘤4. 蔓状血管瘤 这类血管瘤比较少见，无退行性变，其病理
16、为多数扩大的小动脉和小静脉互相沟通，组成广泛的血管瘤，形成巨肢畸形。病变部皮肤为暗红色和蓝紫色，并可看到很多扩大的血管，有时局部可摸到搏动和听到杂音。见图 6、图 7。图 6 耳部蔓状血管瘤 图 7 唇部蔓状血管瘤5. 海绵状血管瘤伴血小板减少 比较少见，常见于幼儿，多为先天性。（五五）诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断根据病史、年龄、性别及病变形态，诊断不难做出。血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别指征，在此期其生长速度大大超过患儿的生长比例，对骨骼没有影响。血管瘤有肿块压迫吸收现象，肢体肥大少见。杨秀娟等研究显示，血清 bFGF 水平可用于血管瘤、脉管畸形的辅助诊断，但其水平改变与血管瘤增殖活性的关系，尚待进一步研究证实。尿 bFGF 浓度检测可作为血管瘤与脉管畸形鉴别诊断以及血管瘤分期的检测指标；尿 bFGF 浓度与尿液浓度有一定差异，测定时需进行尿肌酐平衡，以排除尿液自身浓度的影响。 血清 E2 水平检测可作为临床
