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1、 海文琪介绍血小板减少性紫癜的发病机理上次海主任为我们讲解了血小板如何预防，这次海主任为我们说血小板减少性紫癜的发病机理。海主任说血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。原发性血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因 85%以上病例血清或血小板表面有 IgG 抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，
2、故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如 Evans 综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。血小板的分类大家应该都知道了吧那么病因及发病机理呢？海主任说原发性血小板减少性紫癜是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明，多认为是一种与免疫有关的
3、疾病。目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化，因其发病机制与自身免疫有关，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性 ITP 的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症，以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性 ITP 病因。慢性 ITP 病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性 ITP 是由病毒感染后，体内产生与病毒(抗原)有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除
4、;或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。慢性 ITP 的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体 IgG(PAIgG)先通过其 Fab 片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露出 Fc 片段，并与巨嗜细胞的 Fc 受体结合，引起血小板被吞噬破坏;另外，免疫复合物(CIC)通过其 IgG 分子上 Fc 片段与血小板上 Fc 受体结合，并激活补体 C3，使 C3 固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性 T 细胞比例失调，TA 细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。所以血小板减少性紫癜的危害不容小视，海大夫提醒，如有发现血小板减少性紫癜症状应及时入院治疗。
