神经病学重点 绝对有用

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1、1、内囊的全部损害:由于病变破坏了内囊的全部,致使皮质脊髓束、皮质脑干束、丘脑辐 射及视、听辐射纤维的损害,因而临床表现为典型的三偏综合征,即病灶对侧半身偏瘫、 偏身感觉障碍及对侧同向性偏盲。若为出血性病变,还可出现意识障碍、双眼向病灶侧凝 视以及失语等。 内囊损害完全性:三偏对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲:“三偏”征对侧偏身性瘫痪(传导束型或中枢性) 。即对侧下部面肌、舌上下肢中枢性瘫痪,但 躯干肌不瘫痪。损伤丘脑皮质束引起对侧偏身性感觉障碍。损伤传导两眼对侧视野的 视放射引起对侧同位性偏盲。 2、丘脑综合征:丘脑膝状体动脉闭塞:出现丘脑综合症,表现为对侧偏身感觉障碍,以深 感觉为重,自发性疼

2、痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动 12、亨特综合征:膝状神经节:伴随出现出现味觉损失和听觉过敏,乳突疼痛、外耳感觉 减退和外耳道疱疹(Hunt 综合征) 。3、Horner 综合征:指的是植物神经,主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一 群眼部症状,如,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹),眼裂变小(眼睑肌麻痹),同 侧面部出汗减少。霍纳(Horner)综合征:颈 8胸 1 节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧), 眼球内陷(眼眶肌麻痹),眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少 4、延髓背外侧(Wallenberg)综合征,是脑干梗死中最常见的类型。主要表现:眩晕

3、、呕 吐、眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束 受损);同侧 Homer 征(交感神经下行纤维受损);吞咽困难和声音嘶哑(舌咽、逃走神 经受损);同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)。 5、脑桥: 脑桥腹外侧综合症:A 病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B 对侧中枢性偏瘫 C 对侧 偏身感觉障碍 脑桥服内测综合症(Foville 综合征):A 病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B 向病 灶对侧凝视 C 对侧中枢性偏瘫 脑桥被盖下部综合症(小脑上动脉综合征):A 眩晕恶心呕吐、眼球震颤 B 病侧眼球不 能外展 C 病侧面肌麻吃 D 双眼患侧注视不能

4、E 交叉性感觉障碍 F 对侧偏身触觉/位置觉/振 动觉减退、丧失 G 病侧 Horner 征 H 病侧偏身共济失调 双侧脑桥基底部病变(闭锁综合征) 意识清醒、语言理解无障碍,双侧中枢性瘫痪(眼球上下运动示意,水平运动障碍) ,不语, 双侧面瘫,舌咽运动障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。 6、中脑: 大脑脚综合征:A 病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大 B 对侧中枢性 面舌瘫、上下肢瘫痪 红核综合征:A 对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动、共济失调 B 病侧除外直肌、上 斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大 C 对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。 7.脊髓半切损害后角:节段性,分离

5、性浅感觉障碍。 后根:节段性感觉障碍,根痛。 灰质前联合:两侧对称性节段性浅感觉障碍。后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍,感觉共济失调(脊髓痨)锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪; 脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍;9、基底动脉尖综合征:基底动脉尖端闭塞,出现基底动脉尖综合症,表现为眼球运动障碍、 瞳孔异常、觉醒和行为障碍、可伴记忆丧失、对侧皮质盲,少数可出现大脑脚幻觉 8、.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍, 脊髓反射消失. 高颈段(颈 l4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍,四 肢及躯干

6、无汗. 颈膨大(颈 5胸 2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各 种感觉丧失,括约肌功能障碍; 霍纳(Horner)综合征:颈 8胸 1 节段侧角细胞受损,瞳孔缩小 (病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹),眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。 胸段(胸 312) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,出汗异常, 大、小便障碍;腹壁反射的消失有助于定位; 腰膨大(腰,至骶:) 腰 12 病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症 状;腰 3骶 2 病变 :下肢下运动神经元瘫痪,腹壁反射正常; 圆锥(骶 35 和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感

7、觉障碍,无根痛;大、小便失禁或潴留;肛 门反射消失;下肢肌力正常; 马尾(腰 2 至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似;单侧或不对称;根性 疼痛多见;下肢可有下运动神经元性瘫痪;膝、踝反射消失;大、小便障碍不明显或出现 较晚 11、 【面瘫的鉴别】 周围性面瘫:是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹,表现为:患侧 额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌 前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。 中枢性面瘫:由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配,故中枢病变引起对侧鼻唇沟变 浅、示齿口角牵向

8、病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以 下的面部表情肌瘫痪,而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。 13、动眼神经 【周围性眼肌麻痹】 动眼麻痹上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下 垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复 视。 滑车神经麻痹上斜肌。眼球向外下方活动受限,复视。 展神经麻痹外直肌。眼球内斜视,外展运动受限,复视。 三条神经受损眼球固定、无复视,见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。 【核性眼肌麻痹】脑干内,可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹,常伴有脑干内 临近结构的损害,常可累

9、及双侧。 【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。 前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼 向病变对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴震颤,辐辏反射正常。 后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向 病变同侧注视时,患侧眼球不能外展,辐辏反射正常。 一个半综合征一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展,对侧 眼球不能内收可以外展,但有水平眼震。 【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害刺激性病灶:双眼凝视健侧、破坏性病灶:双眼凝视患侧。 在脑桥损害刺激性病灶:双眼凝视患侧、破坏性病灶:双眼凝视健侧。

10、14、 【球麻痹的鉴别】 真性假性 共同声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 强哭强笑无有 咽部感觉障碍有无 咽反射消失存在 下颌反射无亢进 锥体束征无有 舌肌萎缩有无 病变部位舌咽、迷走神经核/神经双侧皮质脑干束 15、上肢病理反射:是锥体束受损最重要的特征性表现。Hoffmann 征、强握反射(grasp reflex) 、下肢病理反射: 、Babinski 征: 、Chaddock 征、Oppenheim 征;Gordon 征, 16、意识障碍可由上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害造成 1 Broca 失语(表达性、运动性失语) 【优势侧额下回后部】口语表达障碍(谈话非流利、 电报式语言、讲话费

11、力) 2 Wernicke 失语(听觉性、感觉性失语) 【优势侧额上回后部】听理解障碍(听不懂别人和 自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂,缺有意义词汇) 3 完全性失语:(混合性失语):10、 【视野损害】 视神经损害同侧视力下降或全盲。 视交叉损害正中部:双眼颞侧偏盲、整个:全盲、外侧部:同侧眼鼻侧偏盲。 视束损害双眼对侧视野同向性偏盲。 视辐射损害下部:对侧视野同向性上象限盲。 枕叶视中枢损害一侧完全损害引起偏盲,但偏盲侧对光反射存在,同侧视野的中心部常 保存,称黄斑回避现象脊髓半切综合征: 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失,同侧深感觉丧失及上运动神 经元瘫痪。 延髓背外侧综合征:主

12、要表现为: 眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) ; 交叉性感 觉障碍(三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损) ; 同侧 Horner 征(交感神经下行 纤维受损) ; 吞咽困难和声音嘶哑(舌咽、迷走神经受损) ;同侧小脑性共济失调(绳 状体或小脑受损) 。 基底动脉血栓形成: 脑桥腹外侧综合征:病变侧展神经和面神经瘫,对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌 下神经麻痹。 Foville 综合征:表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫,常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍(双眼凝视偏瘫侧) 。 闭锁综合征(locked-in syndrome)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能 讲

13、话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动 来表达自己的意思。 基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉,其分支供应 中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为 眼球运动及瞳孔异常: 意识障碍; 对侧偏盲或皮质盲; 严重记忆障碍17、大脑两套循环(颈内动脉前循环、椎基底后循环) ,一个 willis 环(双侧大脑前、颈内、 大脑后、后交通 A,以及前交通 A).前循环(颈动脉系统):额叶、顶叶、颞叶大部、基底 神经节和内囊。2.后循环(椎基底动脉系统):脑干,小脑,丘脑,枕叶,颞叶内侧和下部。脑底动脉环(WilliS 环):两

14、侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之 间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环(Willis 环) 。 这一环状动脉吻合对调节、平衡 颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管 狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。一、短暂性脑缺血发作:TIA,因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜 功能障碍,临床症状一般持续 10-20min,多在 1h 内缓解,不超过 24h,不遗留神经功能缺 损症状,结构影像学检查无责任病灶。 1.TIA 一般特点: 好发中老年人 5070 岁;男性多于女性;突然起病,呈反复发作性,每次发 作的症状相对较恒

15、定。局限性神经功能障碍多于 2 分钟内达到高峰,持续时间短(3d);控制 Bp、血糖;维持水电解质的平衡;防治脑水肿与颅内高 压。 8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。六、GBS 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP.它 是以周围神经或神经根的节段性 脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是 迅速进展而大多可恢复的运动性神经 病。 病理: GBS 的主要病理改变为节段性脱髓鞘 1、临床表现 流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性? 主要症状和体征 :运动 障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。 感觉障碍: 肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。 反射

16、异常:腱反射减退或消失。 自主神经功能 障碍:多汗,无汗,心律失常等。 其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。 2、GBS 的辅助检查:脑脊液检查 蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞 数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程 周蛋白增高最明显。电生理检查:肌电图早期可见 F 波及 H 反射异常;一定时期 以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。 心电图 检查: 可见心动过速等心律失常五。 3、GBS 的诊断要点 发病前 14 周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。 四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞 分离现象。电生理检查发现异常六。 4、GBS 的治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症;危象处理。 GBS 的主要治疗方案 :支持.对症治疗 ;血浆交换

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