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1、鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理观察作者：魏盛珍，江金来摘 要 目的：探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床、病理特点，以期掌握其诊断及相关鉴别诊断 要领，提高其诊断准确率。方法：收集经特染及免疫组化确诊的鼻腔原发性恶性黑色瘤， 并对其临床专科特征、生存随访情况、病理形态学特征及特染与免疫组化表型进行综合分 析。结果：临床症状为进行性鼻塞或(和)鼻衄，9例伴轻重不等的头痛。专科检查均见广基 性息肉样新生物填塞鼻腔，表面有暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物、质脆 。8例临床诊断为鼻息肉、鼻窦炎，5例诊断为鼻肿瘤、鼻出血坏死性息肉伴鼻窦炎。治疗 为手术加放、化疗综合手段，生存时间为2个月53个月
2、。病理形态学12例均见胞质深红染 的大多边形上皮样细胞及横纹肌样细胞为主，色素少。结论：鼻腔原发性恶性黑色素瘤是 一种少见肿瘤，其生存期短、恶性度高。临床专科检查以息肉样外观伴表面灰褐色坏死为 特点。病理学以胞质深红染仅有少量黑色素颗粒的大多边形上皮杆细胞及横纹肌样细胞为 主要成分，黑色素特染及免疫组化可明确诊断。关键词 鼻腔;原发性恶性黑色素瘤;临床病理恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，常见于皮肤，发生于鼻腔的恶性黑色素瘤少见，且预 后极差，因此，探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床及病理特点，以提高对该病的认识， 避免漏诊、误诊，熟悉其临床病理特点，早期诊断、早期得到合理有效的治疗至关重要， 本
3、文收集鼻腔原发性恶性黑色素瘤13例，分析报道如下。1 材料及方法收集我院及达州市中心医院病理科近10年来经病理确诊并有住院病史资料及随访资料的鼻 腔原发性恶性黑色素瘤病例13例。全部病理标本，均经4%甲醛固定，石蜡包埋切片，常规 HE染色。免疫组化染色采用二步法(所用一抗及所有试剂盒均由福州迈新生物技术开发公 司提供)，一抗用S-100、 HMB45、Pan- CK、EMA、Des、Mgylobin，以上免疫组化均严格按照操作常规进行，并分别设阴阳性对 照。组织化学特染用黑色素染色、 PTAH、PAS、Rf、含铁血黄素染色(试剂选用广州市俪科贸易有限公司提供的即用型“特殊 染色试剂盒”)并设阳
4、性对照(或自身内对照)。2 结果2.1 临床资料 发病年龄为37岁81岁,平均年龄55岁，主诉进行性鼻塞或(和)鼻衄2周6个月，9例伴轻重 不等的头痛。专科检查：11例均为鼻中隔广基性息肉样新生物填塞鼻腔，2例为中鼻甲、下 鼻甲肥大伴新生物，新生物表面均见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物渣、 质脆。辅助检查CT均见鼻腔软组织堵塞，其中5例有鼻骨及副鼻窦破裂侵袭。8例临床诊断 为鼻息肉、鼻窦炎，5例诊断为鼻肿瘤、鼻出血坏死性息肉伴鼻窦炎。术中见鼻甲肥厚、出 血糜烂、新生物质脆易出血，有5例伴鼻骨及副鼻窦有破坏侵袭(其中1例在基层医院行右侧 鼻息肉摘除术后4个月复发就诊，复诊时鼻翼变形、
5、鼻腔填满新生物，伴骨质破坏)。尽管 术后均经放化疗等综合治疗，生存时间短者于手术后2个月鼻出血及肺、脑转移死亡，长者 达4a(1例术后5个月，尚在随访中)。2.2 病理检查 巨检：浅灰褐、灰黑色组织一块或零碎组织一堆，约0.3 cm0.3 cm0.3 cm大小至7 cm5 cm3 cm大小，少数见暗灰色假膜，质脆。镜检：细胞形态各一，大小不等，以大多边形细胞为主，核异型性明显，并见瘤巨细胞，核仁粗大1个3个不等，核分裂多见(1个/HP3个/HP )，胞浆深嗜伊红染，周围隐约可见散尘灶状色素颗粒。色素稀少，仅1例见明显色素背景 。细胞排列方式多样：有巢团状排列，或弥散分布，或有腺样、裂隙样及乳头
6、样结构，或 绕血管呈器官样结构。部分细胞核较小，形态不规则，有梭形、椭圆形及三角形或瘤细胞 在血管周围有瘤细胞围绕呈袖套样排列，血管壁厚，广泛出血、坏死。免疫组化：全部病 例均显示S-100及HMB45(+)见胞质内较多棕黄色或黄褐色颗粒，CK及EMA、 Desmin及Myoglobin均为阴性。组织化学黑色素染色均见大多边形细胞胞质内有细小黑色 颗粒;含铁血黄素、PAS及PTAH阴性。3 讨论鼻腔恶性黑色素瘤发病率极低，Harbeo等报道277例鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤中，恶性黑色素 瘤仅占9%，而Dreher等2报道为2.4%4%，因此，在临床诊断中常不易引起重视而被误 诊。掌握其临床病理特点
7、至关重要，其临床特点是发病年龄较高，性别无多大差异，往往 以非特异性的鼻塞或鼻衄1个月余，部分伴头痛就诊，发生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、 下鼻甲为主，鼻窦及上鼻甲非常少见。专科特点：广基性息肉样新生物填塞鼻腔，新生物 表面均见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物渣、质脆。文献报道“黑褐色或黑 色肿物、呈结节状、息肉状或菜花状并恶臭，触之易出血”为其特点，可作为临床诊断依据 。不同于炎性息肉的质软、浅红色、不易触血;但临床难与出血坏死性息肉鉴别，后者影像 学上多有骨质破坏、临床检查也易见出血坏死，极似恶性肿瘤，但其质地较恶性黑色素瘤 低，出血不如恶性者的细小点状。鼻腔恶性黑色素瘤治疗以手
8、术、放疗及免疫治疗的综合 治疗为主，但预后差，我们的资料显示生存时间短者于手术后2个月鼻出血及肺、脑转移死 亡，长者4 a。明显低于皮肤恶性黑色素瘤的5 a生存期，1例系近期发现还在治疗随访中。据Brendwein等报道，尽管先进的影象技术、先 进的外科技术和辅助化疗可以发现早期肿瘤，但平均生存期不仅未延长反而缩短，其恶性 度高、转移快。早期恶性黑色素瘤的临床诊断吻合率低，这导致了初诊采取局部活检，甚 至多次活检方式或单纯鼻息肉摘除术，从而加重了扩散和蔓延的机会，致周期缩短，术后 复发转移死亡，可见掌握上述临床特点、早期临床及病理诊断至关重要。本瘤组织起源于 外胚层的神经嵴，就鼻腔而言，可能源
9、自呼吸性黏膜上皮的鳞状化生或基底细胞恶变形成 ，也可能源自胚胎早期外胚层凹陷形成鼻腔时，残留的黑色素细胞恶变而成，也有人认为 来自鼻腔黏膜的斑痣。发病原因可能由于呼吸道上皮细胞更新快，发生突变率高，若遇免 疫机制障碍及鼻腔黏膜破损致保护机能障碍则更易发生，因此，避免鼻黏膜致病的刺激因 素以及增加机体免疫力对预防鼻腔恶性黑色素瘤发生有重要作用。病理特点：HE染色见以 横纹肌样细胞、上皮样细胞为特点，胞质内见红染均质状物，似包涵体，其周围偶见细小 粉尘状色素颗粒，黑色素染色阳性、PTAH及含铁血黄素染色阴性;小细胞为次，在鼻腔恶 性黑色素瘤中，少数黑色素瘤较其他部位常见。不同于皮肤恶性黑色素瘤细胞
10、形态多变， 可有小细胞、上皮样或组织细胞样细胞、多核细胞、梭形细胞、气球样黑色素细胞、横纹 肌样细胞、黄瘤样细胞、印戒状细胞、巨大畸形型细胞、腺上皮样细胞、触觉小体样细胞 、雪旺细胞样细胞、神经节细胞样细胞及霍奇金细胞样细胞，细胞形态缺乏明显的透明细 胞，淡红色。细胞异型性大，并见瘤巨细胞，出血、坏死明显，有片巢状及绕血管的袖套 状改变。细胞异型性小，有裂隙、腺泡样、乳头样结构，核形不规则，加之胞浆红染，所 以在考虑恶黑的同时也要考虑与上皮源性癌、肌源性肉瘤和淋巴造血源性浆细胞瘤等的鉴 别诊断，可用Rf、PTAH、PAS、Fontana染色及免疫组化上皮性标记：CK、EMA、横纹肌 标记：Des、Myoglobin;黑色素标记：S- 100、HMB45及等来加以证实和排除。横纹肌肉瘤仔细寻找可见HE片的胞质横纹且PTAH显示清晰、免疫纵化肌源性标记Desmin及Myoglobin阳性;浆细胞瘤PAS可见胞核内阳性包 涵体即Dutcher小体;上皮源性癌Rf染色呈巢、CK 及EMA强阳性。一般基层医院借助上述特染及HE特点均能做出病理诊断及鉴别诊断，尤 其是近来年大型医院免疫组化的普及，许多特染用得渐少，而基层医院又难以解决免疫组 化昂贵的成本及难以保证技术条件下，行上述特染是极为有效的辅助诊断手段。 资料来源：携康长荣肿瘤网资料来源：携康长荣肿瘤网
