《巴德-吉亚利综合征》由会员分享，可在线阅读，更多相关《巴德-吉亚利综合征（21页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html疾病名：巴德-吉亚利综合征英文名：Budd-Chiari syndrome缩写：BCS别名：endophlebitis hepatica obliterans；巴德-吉亚利综合症；巴-希二氏综合征；巴-希二氏综合征病；闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎；布-加氏综合征；布-加综合征；肝静脉血栓形成综合征；巴德-恰里综合征；巴-希二氏综合病；柏-查氏综合征；柏-查综合征；闭塞性肝静脉内膜炎；下腔静脉阻塞综合征ICD号：K76.8分类：消化科概述：巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各种原因所致
2、的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。流行病学：本综合征可发生于任何年龄，10岁以后多发，最常发生在30岁左右，在我国男性稍高于女性，在西方国家因口服避孕药女性发病率有上升趋势。我国自1980年以来，迄今已发现3000余例，发病率远高于其他各国。病因：在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有
3、1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 121 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。2.膜形成 1912年，
4、Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问；Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子
5、阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。发病机制：1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术
6、方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 221 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html见。其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。型a：隔膜在通畅的开口上方。b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。型：腔静脉肝段血栓性
7、闭塞，肝静脉受累。型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。型：肝静脉闭塞。由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)。file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 321 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开
8、口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 421 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静
9、脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。2.病理和病理生理(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤；膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失；
10、淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变；在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体file
11、:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 521 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html静脉侧支循环。肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端
12、腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。临床表现：BCS最常发生在2045岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状
13、出现缓急进行临床分型。1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 621 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html
14、/消化科/巴德-吉亚利综合征.html表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。 并发症：1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功
15、能衰竭迅速死亡。2.亚急性型 约有1/3的患者出现黄疸和脾大。3.慢性期 病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。实验室检查：1.肝功能 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。2.血液学 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。3.腹水检查：BCS时腹水蛋白浓度常达2.53.0g/L，也可低于此值，并
16、发file:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html（第 721 页）2008-4-27 17:29:44CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/巴德-吉亚利综合征.html自发性腹膜炎时出现相应改变。其他辅助检查：1.超声检查(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。现按本病所累及血管描述如下。肝静脉改变：受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为：A.肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径1.0cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：静脉血流方向及流速异常。B.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI：隔膜处血流紊乱，流
