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1、【疾病名】婴幼儿型内斜视 【英文名】infantile esotropia 【缩写】 【别名】congenital esotropia；先天性内斜视；先天性婴幼儿型内斜视综合征 【ICD 号】H50.8 【概述】 婴幼儿型内斜视(infantile esotropia)又称先天性内斜视(congenital esotropia)，是指出生后 6 个月内发病的内斜视，因为很少能证明确系生后即发生内斜，多在生后 6 个月内才发现，故有人称此种内斜视为婴幼儿内斜视，也有人称为先天性婴幼儿型内斜视(congenital or infantile esotropia)及婴幼儿型内斜视综合征(infant
2、ile esotropia syndrome)。本病是一种共同性斜视，由于发病时间早，常合并 DVD、隐性眼球震颤、上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等，故将其列为特殊类型斜视中进行讨论。 【流行病学】 婴幼儿型内斜视临床上并不少见，但真正明确发病时间的确很难。“婴幼儿”一词多指“先天性”，真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视，由于不能立即被发现，临床上将 6 月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视。即使出生时发现内斜，也不易做出诊断，原因是：新生儿眼位不稳定。Nixon 等观察 1219 例正常婴儿，40%正位，30%外斜，30%内斜，7%婴儿未作分类，由于双眼注视开始于 23 月龄，
3、双眼共同运动完成在 4 月龄，婴儿在 4 月龄后随着双眼视觉的发育，眼位逐渐稳定，才宜考虑斜视的诊断及类型；出生数月内(13 个月)没有形成注视；内眦赘皮造成的假性内斜视等。故有人认为“婴幼儿型内斜视”较“先天性内斜视”的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间。据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中的发病率大约为0.1%。Costenbader 统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊的 753 例内斜视中，47%属假性内斜视，这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视；年龄在 011 个月间者占 37%，11 个月以后者占 63%。关于发病年龄，有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在 3 月龄前，45 个月
4、后发病的内斜视与调节的发育缺陷有关；也有人提出生后 68 个月发病，甚至有人提出生后 1 年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视。 【病因】 确切病因不清。 【发病机制】 婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下 2 种学说： 1.发育迟缓 发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段，保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus 综合了几项对 2200 名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失。Wor
5、th 认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因，因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能。Chavasse 等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点，认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。 2.遗传因素 婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨。Wardenburg 报道单卵双生斜视发生率为 81.2%，双卵双生为 8.9%。Helvenston发现 16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降，而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。 【临床表现】 1.6 个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。
6、 2.斜视度数较大 先天性内斜视度数大，多大于或等于 40?，且稳定，不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中 Helvenston 报道 133 例的平均斜视度为 40?，Costenbader 50 例中 48 例(96%)、Foster 34 例中 17 例(50%)斜视度在 40?以上；von Noorden 等报道斜视度平均 50?60?。国内有作者报道 55 例，平均斜视度为 50?。 3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。 4.轻度远视 戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader 报道 500 例婴幼儿型内斜视中，近视占 5.6%，轻度远视占 46.2%，中度远
7、视占 41.8%，高度远视占 6.4%；斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为 12 岁婴儿有 0 3.OOD 的屈光不正是属于生理性的，随年龄增长，远视度逐渐减少。 5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossed fixation) 即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹，因此很少形成弱视。如为单眼注视，可伴发弱视。Costenbader 报道 500 例，弱视有 205 例占 41%。因此，对此类患儿应早期治疗，方法如交替遮盖法、阿托品交替扩瞳法，使其变为交替注视。 6.眼球运动 婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱，内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外
8、展检查等。方法是：当发现外转不足时可用外转眼作注视眼，尽力引导其外转，若此时外转正常则为假性；当患儿不配合检查时，可采用“娃娃头试验”法，即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部，借头眼侧转观察内外直肌功能。 【并发症】 1.DVD 或 DHD 婴幼儿型内斜视患儿 DVD 的发生率国外报道为 46%90%，国内报道为 21.2%，较国外低。 2.单眼或双眼斜肌功能过强 婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达 78%，国内报道为 63.6%。因此常表现 V 征，合并有上斜肌功能过强者则表现为 A 征。 3.隐性或显性眼球震颤(latent or manifest nyst
9、agmus) Hiles 等报道30%的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤。Lang 观察有 50%的患儿有隐性眼球震颤。国内沈洁等报道 21.2%伴有眼球震颤。 4.头位 因伴发有垂直斜视和眼球震颤，婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常。 5.视动性眼球震颤(optokinetic nystagmus)和眼球水平追随运动的非对称性。 【实验室检查】 无需特殊实验室检查。 【其他辅助检查】 可以进行屈光状态、斜视度、眼位、眼球运动等方面的检查。 【诊断】 婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下 5 点： 1.详细询问病史 对就诊年龄较大的患者，应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的，有无出生后患其他疾病
10、史及家族史，幼儿时是否有照片，如有可提供参考。 2.认真检查屈光状态 中度以上远视应试戴全矫眼镜 3 个月，观察是否有调节因素参与。 3.详细的斜视度检查 如病史明确，斜视度数大于 40?，首先考虑本病。 4.检查是否合并 DVD、DHD、隐性或显性眼球震颤。 5.检查是否有斜肌功能异常、假性外直肌麻痹，必要时作娃娃头转动试验。 【鉴别诊断】 因有许多 1 岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，造成诊断的困难，由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同，因此在临床上应予以鉴别。 1.假性内斜视 引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，但可合并小度数内斜视，应与真性内斜视相
11、鉴别。 2.Duane 眼球后退综合征 本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退、睑裂缩小，多为单侧性。内斜度不超过 30?，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。 3.眼震阻滞综合征。 4.先天性性展神经麻痹 原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧，以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能。也可用娃娃头转动试验鉴别，真性外直肌麻痹的眼外转受限。 5.婴幼儿调节性内斜视 发生在 6 个月7 岁，平均年龄 2.5 岁。屈光状态多为中度以
12、上远视。初为间歇性，戴镜后好转。斜视度多小于 30?。 6.知觉性内斜视 发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障、脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视。 【治疗】 婴幼儿型内斜治疗的目的：防止弱视的发生；矫正眼位，使看远看近的斜视度减少并接近正位；促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正，都很难获得良好的双眼单视。 1.手术治疗 (1)防止弱视：不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿，可采用短小交替遮盖法，对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法，使其变为交叉注视，以预防弱视的发生。 (2)屈光矫正：能配合戴镜，且有中度以上
13、远视者，首先戴镜矫正，戴镜 2个月内斜度无变化者，应考虑手术。 (3)药物注射疗法：20 世纪 70 年代 Scott 首先用 A 型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗，注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用 A 型肉毒素治疗 58 个月龄的婴幼儿型内斜视患儿，双眼内直肌注射量分别为 23U 肉毒毒素，获得满意效果。内直肌注射肉毒毒素可以减少 DVD 的发生，改善外转受限和隐性眼球震颤。 2.治疗 (1)手术时机：幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好，目前有几种争论，一种认为婴幼儿型内斜视，双眼视功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性
14、融合，主张晚一点手术(2 岁以后)；第 2 种认为 2 岁前手术可获得双眼单视；第 3 种认为 45 岁以后手术，也可获得双眼单视。大多数主张 2 岁以前，认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难，影响预后。 (2)手术方法：采用双眼内直肌后退术。对斜度60?，且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量 57mm。对合并DVD 者，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有 DVD，且双眼视力相近或相等者，可用压抑疗法或主眼用散瞳剂，以改变注视眼，若能获得美容矫正，则不必手术。对 DVD 明显且合并下斜肌功能过强者，可用上直肌后退，或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位，需观察数年后，根据眼位再次手术。 【预后】 可能需要多次手术才能获得正确眼位。 【预防】 目前没有相关内容描述。
