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1、 肾病综合征（NS） 【诊断】 1、 病史：注意起病缓急，发病前有无接触过敏原；有无细菌、病毒感染；有无急、慢 性肾小球肾炎、SLE、糖尿病、心力衰竭、肝炎（肝硬化） 、以及汞、铅中毒的病史；青中 年有无霍奇金病；老年患者有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤病史；家庭中有无同样患 者；通过上述分析帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。 肾病综合征的分类和常见病因 分 类儿 童青 少 年中 老 年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾 炎 局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2、系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病2、 临床表现： 蛋白尿超过 3.5g/d； 血浆白蛋白低于 30g/L； 水肿； 血脂升高； 无持续性高血压，离心尿红细胞354umol/L 或肾活检示有严重间质纤维化者则不应给予上述治 疗；激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者，如严重、持续性 NS，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等，应给予治疗。反之，则提议可先密切 观察 6 个月，控制血压和用 ACEI 降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。另 外，膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治。 3、局灶性节段性肾小球硬化：
3、既往认为本病治疗效果不好，循证医学表明部分患者(30%- 50%)激素治疗有效，但显效较慢，建议足量激素治疗1mg/(kgd)应延长至 34 个月；述 足量激素用至 6 个月后无效，才能称之为激素抵抗。激素效果不佳者可试用环孢素。 4、系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾 功能恶化。对于成年患者，目前没有激素和细胞药物治疗有效的证据。临床研究仅发现口 服 612 月的阿司匹林(325 mg/d)和(或)双嘧达莫(50100mg，每日 3 次)可以减少尿蛋白， 但对延缓肾功能恶化无作用。 【疗效评估】1、临床治愈：完全缓解，停止治疗3 年无复发。2、完全缓
4、解：血常规、生化及尿检查完全正常。3、部分缓解：尿蛋白阳性3 十。4、未缓解：尿蛋白3 十。 【预后】 肾病综合征的预后差别很大。 一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分 患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后容易复发。 早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解，但病情多数进展缓慢， 发生肾衰竭较晚。 系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差，较快进入慢 性肾衰竭。 影响局灶节段性肾小球硬化预后的最主要因素是尿蛋白程度和对治疗的反应，自然病程中 非 NS 患者 10 年存活率为 90，NS 患者为 50；而 NS 对激素治疗缓解者 10 年肾存活 率达 90以上，无效者仅占 40。 临床因素:大量蛋白尿、高血压、高血脂均可促进肾小球硬化，上述因素如长期得不到控制， 则成为预后不良的重要因素。 存在反复感染、血栓栓塞并发症常影响预后。
