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1、妊妊 娠娠 合合 并并 先先 天天 性性 膀膀 胱胱 阴阴 道道瘘瘘张凤华，张丽娟（中南大学湘雅二医院妇产科，长沙 410011）【摘要摘要】目的 探讨先天性膀胱阴道瘘（congenital vesicovaginal fistula，congenital VVF）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析 1 例妊娠合并先天性膀胱阴道瘘患者的的临床资料，分析其发生原因，并结合国内外文献对其临床诊断与处理进行探讨。结果 先天性膀胱阴道瘘是一种罕见的泌尿生殖系畸形，具有自幼阴道漏尿、周期性血尿和腹痛的临床特点，常伴有其他泌尿系畸形及继发尿路感染和泌尿系统结石形成。发病原因与遗传、环境、药物、接触放射线等
2、有关，或苗勒氏管融合不全所致。诊断主要依靠临床表现及影像学检查。治疗原则是手术恢复尿路的完整性。结论 先天性膀胱阴道瘘合并妊娠罕见，临床容易误诊，早期诊断，准确判断病变的位置、大小、类型及与周围组织的关系，明确是否存在其它泌尿生殖器畸形，作好充分的术前准备，制定合理的手术方案及规范的术后护理是提高手术成功率的关键。【关键词】 先天性膀胱阴道瘘；妊娠；病因；治疗；预后Pregnancy and Congenital vesicovaginal fistulaZHANG Fenghua ,ZHANG Lijuan(Department of Obstetrics and Gynecology,Se
3、cond XiangyaHospital,Central South University,Changsha 410011,China）Abstract:Abstract:To discuss the pathogenesis,clinical manifestasion,dignosis,therapy and prognosis of congenital VVF.We reported 1 case of pregnancy and congenital VVF and summarized their characters.There were little uncontinuous
4、urinary leakage and vaginal stenosis after twice congenital VVF repair.It is a miracle that she can pregnancy,and after delivery three months she get congenital VVF repair,no recurrence was found. Congenital VVF are extremely rare and always associated with other urinary tract abnormalities.The diag
5、nosis relies on clinical manifestasion and radiological examinations.Early diagnosis and early surgical recection are the key in the treatment.KeyKey words:words:congenital VVF; pregnancy; pathogenesis; therapy;prognosis先天性膀胱阴道瘘是一种罕见的泌尿生殖系畸形，具有自幼阴道漏尿、周期性血尿和腹痛史的特点【1】，常伴有其他泌尿系畸形，目前先天性膀胱阴道瘘合并妊娠鲜为报道。201
6、0 年我科收治了一例先天性膀胱阴道瘘合并妊娠患者，现将其临床资料整理如下。1.1.病历报告病历报告患者24岁。孕1产0。患者自幼小便失控，尿液持续自阴道流出，反复发生泌尿系统感染症状，于4岁时就诊湖南省儿童医院，B超检查:膀胱与阴道之间可见膀胱壁连续性中断,尿液自膀胱流入阴道，诊断为“先天性膀胱阴道瘘” ，并行膀胱阴道瘘手术通信作者：张丽娟，邮箱 修补，术后小便可基本自控，但仍有少量间断漏尿，11岁出现周期性血尿。12岁、23岁时因膀胱结石分别行结石取出术及膀胱阴道瘘修补术，术后阴道狭窄，仍有极少量间断漏尿。23岁结婚，婚后经阴道性交，但性交勉强，精液可进入狭窄的阴道内。末次月经2009年6月
7、11日，停经32天，自测尿妊娠试验阳性，B超示宫内早孕，孕5个月始自觉胎动，孕期仍有少量间断漏尿，无明显泌尿系统感染症状，无腹痛，无异常阴道流血流液，未定期产检。于2010年3月16日感下腹阵痛伴阴道见红，以“宫内孕39+6周，单活胎”收住院。入院查体: T 36.0，BP 110/70mmHg，下腹正中下段至阴阜见一10cm纵切口手术疤痕，宫高32cm，腹围87cm，肩先露，肩左前（LScA） ，胎心136次/分，律齐，妇科检查：阴道狭窄，仅可容一指，由于失去正常解剖形态结构，无法暴露阴道及宫颈。肛查：未扪及明显宫颈，S-3。实验室检查：血常规：血红蛋白97g/L，尿常规：尿隐血10Ery/
8、ul,镜检红细胞0-3/HP，肝功能：总蛋白52.3g/L，白蛋白26.7g/L。肾功能正常。双肾输尿管B超示：游走肾，双肾积水伴多发小结石（图1） 。胎儿B超示：宫内单活胎，胎儿生长受限。治疗情况：于2010年3月23日在连续硬膜外麻醉下行剖宫产术，娩一男活婴，体重2400克，Apgar评分：1分钟8分，5分钟10分，外观无畸形。术中盆腔探查，子宫呈马鞍形，双附件正常。阴道深约4cm，仅容一指通过，行膀胱镜检查示：膀胱内结构异常，膀胱颈后方6点处可见大小约1.5cm的陈旧性瘘，手指在阴道内可从瘘口伸入膀胱颈后面进入膀胱，膀胱后部中间有中隔，中隔顶部左右两侧可见血凝块相连，似可见宫颈样圆形改变
9、，压下腹可见有暗红色血液流出，膀胱镜下未找到输尿管开口，考虑阴道前壁及膀胱后壁缺损，形成一个大的融合腔，融合腔顶部为宫颈开口，诊断为严重的膀胱阴道瘘。术后予以加强抗炎、输白蛋白、促宫缩治疗。术后第二天可自解小便，为暗红色血尿，产后恶露一直随尿排出，无发热、尿频尿急等不适，盆腔B超示：宫腔积血，膀胱连续性中断，诊断为膀胱阴道瘘声像（图2） 。产后三个月再次住院行陈旧性膀胱阴道瘘修补术，痊愈出院。2.2.讨论讨论膀胱阴道瘘分医源性膀胱阴道瘘及先天性膀胱阴道瘘。近年来，国内外报道【2-3】了大量医源性损伤导致的膀胱阴道瘘（vesicovaginal fistula，VVF）病例，常见于产伤和妇科手术
10、损伤，产科方面缺血性损伤、子宫破裂所致尿瘘及手术性创伤可致膀胱损伤，妇科手术开腹时、或分离、下推膀胱不够、或腹腔镜电凝、气腹针误穿等均可造成泌尿系统损伤，损伤部位好发于膀胱三角区和后壁与阴道宫颈相连处。膀胱阴道瘘的治疗原则是恢复尿路的完整性，确诊后应根据具体情况制定处理方案。手术途径应根据患者及尿瘘的具体情况、术者对采用手术途径的熟练程度来选择。手术途径有经阴道、经腹腹腔内膀胱外和经腹腹腔内膀胱内、经腹腹腔外膀胱内和经腹腹膜外膀胱外等。目前认为，经腹部途径采用带蒂膀胱瓣修补术、经阴道带蒂球海绵体肌脂肪瓣填补移植术均是修补膀胱阴道瘘的比较理想的方法。自2008年Duque等【4】报道了第1例采用
11、膀胱内腹腔镜进行的VVF修补术以来，Nerli【5】、刘士军【6】等相继报道了膀胱内腹腔镜修补膀胱阴道瘘，并取得了很好的疗效，但长期疗效有待更多资料验证。而先天性VVF的报道罕见。Srinath等【7】报道一例先天性VVF、阴道横隔合并妊娠患者，通过尿道性交，可能是精子通过尿道、穿过膀胱阴道瘘进入生殖道，孕5月胎死宫内，行剖宫取胎术+阴道横隔切除术。术后3个月行膀胱阴道瘘修补术，术后小便自控。先天性膀胱阴道瘘原因尚不清楚，可能与遗传、环境、药物、接触放射线等有关，或苗勒氏管融合不全所致。生殖道畸形的发生主要由于孕早期（孕4-13周）接触致畸因素所致，而且不同时期的致畸因素所致的生殖道畸形类型也
12、不同。如果致畸因素作用于孕早期，可能导致中肾管的发育中断，继而同侧副中肾管的发育停止。而另一侧中肾管和副中肾导管的如不受影响，可正常发育，形成一套正常的生殖器官和泌尿系统【8】，这可能是不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形的发生机制。而如果致畸因素作用于13周以后，则由于中肾管的发育基本已经完成，副中肾管的融合也已经完成，则只出现纵隔子宫等对称性畸形【9】，从而不伴有泌尿系统的畸形。因此，先天性膀胱阴道瘘常合并孤立的交叉异位肾、游走肾、肾积水、输尿管扩张，下尿道闭锁或缺如，尿道阴道瘘，先天性阴道下段缺如，阴道横隔等泌尿生殖系畸形。以尿失禁、排尿困难、腹痛、腹部包块、反复尿路感染为特点，青春期后表
13、现为周期性血尿和下腹部疼痛，常被患者误认为正常月经来潮，婚后常性交困难、合并不孕症。由于反复尿路感染，常导致泌尿系统结石形成。彩色多普勒对先天性膀胱阴道瘘及合并结石的诊断具有重要价值，能直观地显示瘘孔的部位并明确瘘口数量，可见结石影像。CT、MRI对其诊断亦有很大帮助【10】，子宫输卵管碘油造影(HSG)、排泄性尿路造影(excretory urography)、膀胱镜和亚甲基蓝（MB）测试也有助于诊断。本例患者无染色体异常。追问病史，患者胎儿期其母亲并未接触放射线、致畸药物及其他环境有害物质，考虑患者发生先天性膀胱阴道瘘可能为苗勒氏管融合不全所致。患者自幼小便不能自控，4岁行膀胱阴道瘘手术修
14、补术，术后仍有间断性少量阴道漏尿，说明膀胱阴道瘘口未完全修复，由于反复泌尿系感染，引起膀膀阴道结石，经二次手术取石术及膀胱阴道瘘修补术，导致严重阴道狭窄，婚后经阴道性交，但性交勉强，可能是精子通过狭窄的阴道进入内生殖器而受孕，实属奇迹。因软产道严重畸形，只能选择剖宫产，考虑多次腹部手术，腹壁各层组织失去正常解剖层次，盆腔、腹腔粘连严重，手术难度极大，易损伤肠管、膀胱、输尿管等周围组织脏器。在泌尿科及妇产科医生密切配合下，选择剖宫产，顺利分娩。因妊娠期盆腔充血，产后恶露排泄，激素水平改变，膀胱阴道组织水肿、脆弱，且瘘口较大（约1.5cm） ，剖宫术中未进行膀胱阴道瘘修补术。故于产后三个月经腹及阴
15、道行陈旧性膀胱阴道瘘修补术和阴道成形术，术后恢复了小便自控。分析前三次手术失败的原因，总结经验如下：1、患者4岁进行膀胱阴道瘘修补术，术野小，阴道组织薄弱，修复困难，影响愈合，根据目前报道的成功案例，手术时机宜选择在青春期后，月经干净后3-7天。产后应在产后3-6个月更好，过早修补，瘘周围组织水肿、感染，组织松脆，影响愈合。2、充分的术前准备，术前保持外阴阴道清洁，控制感染。3、支持治疗是修补术成功的关键，术前2周在阴唇和阴道黏膜处敷雌激素软膏或口服雌激素制剂，以增加阴道黏膜及黏膜下组织弹性及厚度，提高手术成功率。4、早期诊断，准确判断病变的位置、大小、类型及与周围组织的关系，明确是否存在其它
16、泌尿生殖器畸形，制定合理的手术方案，在泌尿科、儿科、超声科、妇科医生等多科密切配合下进行手术，以提高手术的成功率。5、术后保持导尿通畅，注意外阴清洁，预防感染，术后三个月禁止性交。6.可采用膀胱内腹腔镜进行修补，具有创伤小、术中出血少、手术时间短、术后恢复快等优点。患者常合并不孕症，如患者有强烈的生育要求，可行辅助生育技术辅助受孕。再次怀孕者宜采取剖宫产术。A A B B图图1 1：影像学资料。：影像学资料。A:A:腹部B超示左肾上方可探及另一肾脏回声。B:B:腹部腹部B B超示超示双肾积水伴多个高回声，后方伴声影。Fig.Fig. 1 1 ImagingImaging data.A:data.A:Ultrasonography shows another kidney above the left kidney.B:B: Ultrasonography shows kidneys hydro
