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1、 主 动 脉 夹 层1.定义：主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离，是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂，死亡率极高。及 时的药物及外科治疗使此类病人早期生存率超过90并使远期生存率增加，故早期诊断及治疗是降低死亡率的关键。2.流行病学： 1 发病率、生存率、死亡率主动脉夹层动脉瘤在国外是最常见且危险的主动脉急症，美国发病率为5一lO人100万人口，且 发病率有逐年增长趋势，美国每年至少新发现夹层动脉瘤2000例，由于拥有先进的诊断技术，目前西方此病几乎可100诊断。但在国内，由于认识不够，水平较低，特别在基层医院，常被误诊及漏诊。江苏
2、泰兴市人民医院周希敏报导该院19871997年共11例主动脉夹层患者，误诊为心绞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大 动脉栓塞2例，初诊误诊率达54l6J。近年来随着认识水平及医技的提高，确诊率增高。北京安贞医院刘字扬对该院19871996年间135例主动脉夹层患者进行研究，对比了前后5年患病情况，老年组分别为11、22例，中青年 组分别为 27、75例，说明检出率提高f 。急性主动脉夹层动脉瘤死亡率高，未及 时治疗的病人，24h 内有25死亡， 1年有9o死亡。急性近端夹层1年生存率为10 ，远端夹层1年生存率为40。急性阶段的生存情况与内膜并发症的严重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有关
3、，慢性阶段的并发症主要是主动脉瘤破裂，生存率依赖于血压及主动脉内径(-5cm 者易于破裂 )。2流行病学分析多中心研究证实发病率男女比为2：15：1. ，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在5055岁，而远侧主动脉夹层在6070岁；在主动脉夹层的病人中，有62 一78的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70 _2 J。主 动 脉疾病如主动脉瘤、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、遗传 性结缔组织病一Marfan、Ehlers Danlos综合征都是公认的主动脉夹层易感因素。在2 周为慢性。DeBakey分型分为三型：I夹层累及升主动脉和降主动脉；I】主动脉夹层只累及升主动脉；III 病变只累及降主动脉
4、。Stamford分型分为二型：A型：病 变累及升主动脉；B型：主动脉夹层只累及左锁骨下动脉以远的主动脉。Kirklin分型分为二型：近侧主动脉夹层、远侧主动脉夹层。5.临床表现1. 疼痛：疼痛是最常见的症状，与夹层的部位有关，一般位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割样痛；常突然发作，很少放射到颈、肩手臂，这有别于冠心病。 Hagan对急性主 动脉夹层的病人进行分析，95病人有疼痛，其中85为突然发作，刀割样痛占64，撕裂痛占51， 73位于胸部，以胸前多， 53的病人伴背痛，30的伴腹痛_2 J。升主 动脉、主 动 脉弓夹层以前胸痛为主，降主动脉以后胸、背和腹部痛为主，如果疼痛位于背部、
5、腹部及大腿，则预示夹层位于远侧主动脉_6 J。疼痛的三个基本问题：性质、放射性、强度。Rosman 对确诊的主动脉夹层患者回顾性分析，只有42的病人被询问，有14的病人被忽略。三个基本问题均被问及者91明确诊断，如果1项或2项被忽略，仅49 明确诊断，并且均延迟诊断 ，这说明了“疼痛”的价值，但不幸的是在询问病史中往往被忽视。2.血压、脉搏、心音的意义：许多证据表明夹层的压迫和破裂可产生两上肢的血压、脉搏不一致，大约有38的病人有这体征。即使初期大部分病人有高血压，往后血压 2 min) 静脉注入。随后,每1015 min给4080 mg,至心率及血压控制为度(总量 38mm)或动脉粥样硬化。
6、(4) 无严重的主动脉瓣反流。(5) 无冠状动脉或头臂动脉缺血。(6) 股动脉和髂动脉的直径和质量可以保证传输系统的进入(最小18Fr) 。主动脉夹层支架治疗比外科手术有着明显的优越性,但还存在一些尚待解决的问题。( 1) 主动脉夹层支架治疗截瘫发生率为0% 11. 6% 15 ,考虑因支架阻塞相关肋间动脉,导致起源于胸9腰2水平肋间动脉的脊髓根大动脉缺血所致,故术中应尽量避开这些肋间动脉,并尽量缩短覆膜支架的长度,以预防截瘫的发生。(2) 左锁骨下动脉缺血。过去,一直强调夹层破口距左锁骨下动脉的开口应该有一定距离( 1cm) ,才能行覆膜支架治疗 14 。覆膜支架置入术后应密切观察左上肢有无
7、缺血表现,一旦发生缺血,应急诊行动脉旁路移植术,解决左锁骨下动脉缺血。( 3) 内漏( endoleak) 是支架置入术后较常见的并发症,主动脉造影或经食道超声(TEE)检查等可明确内漏的位置及分型。Palma 等 16 报道支架内漏的发生率为71. 1%。部分内漏可以自行愈合而消失,但持续存在的内漏可引起主动脉的扩张或破裂,需行外科手术或再次置入支架修补内漏。(4) 支架移位主要因支架近端与主动脉壁锚定部位不能紧密接合引起,可能会引起主动脉破裂等严重后果,所以要保证主动脉与支架近端锚定部位无明显扩张及病变。(5) 支架自身及传输系统对主动脉壁的损伤,可造成新的内膜破口诱发新的夹层,甚至穿透主
8、动脉壁,其安全性的设计还需进一步改良和完善 14 。4. 3手术治疗DeBakey 、型患者发病初即因病变累及主 动脉瓣、冠状动脉或主动脉弓各分支,出现严重心脑并发症,或因夹层动脉瘤破裂而死亡,对这类患者应果断施行急诊手术。Elefteriades 提出了“并发症特殊化处理”,主张对无并发症的DeBakey 型AD进行非手术治疗,有并发症则手术治疗 17 。手术主要是尽可能彻底地切除主动脉撕裂处的内膜,阻止血液流入假腔;应用人工血管重建主动脉,同期处理相应的并发症。常用的手术方法有单纯升主动脉人工血管置换、带瓣膜人工血管、人工血管主动脉半弓或全弓置换、“象鼻子”手术等。近10 年来,由于人工血
9、管、无创缝线等新型材料、生物胶、抑肽酶、深低温停循环及术中脑灌注技术、肝素涂层管道等在临床的应用,使AD 手术并发症发生率不断下降,即使行全弓部主动脉人工血管置换,手术病死率也已下降至9% 23. 3% 18 。De2Bakey 、型AD 治疗对于并发轻、中度主动脉瓣反流的患者,是否保留主动脉瓣尚有争议。有些作者主张同期行主动脉瓣置换或带瓣膜人工血管置换,也有人主张保留主动脉瓣,他们认为,只要瓣环不受影响,仅做瓣膜修复和悬吊即可恢复瓣膜的功能。10预后及预防主动脉夹层是最严重的心血管疾病之一，既往报道多数在急性期死亡。一周内死亡率60-70，3个月死亡率可达 90以上，随着近年来该病的诊断和治疗方法的进展，3个月死亡率已降至25-35 以下。5年生存率可达50以上。其早期死亡原因多为夹层血肿向外膜破裂、急性心肌梗死或急性肾功能衰竭等，晚期死亡原因常为充血性心力衰竭或心脑肾等重要脏器供血不足所致。为了预防本病发生，高血压患者应积极有效的降压；Marfan综合征患者应使用受体阻滞剂、雄性激素和维生素C（刺激胶原形成）等；作介入性心血管诊治操作时， 应动作轻柔和娴熟，以避免主动脉内膜损伤。
