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1、Adenoid cystic carcinoma of the head and neck,头颈部腺样囊性癌,常见于腮腺、颌下腺、小涎腺小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等1853首次报道易侵犯神经、局部复发淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）,简介,发病率低（3-4.5/百万/年）占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9%丹麦：占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔）各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见）无显著危险因素，但发病率与吸烟相关,流行病学
2、,AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围组织学3个亚型管状型（预后较好）筛状型实性型（易转移、预后差）,病理,病理,(A) 筛状型 (B) 管状型L管 (C) 实性型N神经侵犯,病理分级：I级：管状型/筛状型，无实性型成分II级：筛状型，混有实性型成分30%III级：实性型病理学诊断细针针吸活检（FNAB）组织病理活检（金标准）,病理,病理,A.口底AdCC T肿瘤，E口腔上 M肌肉 B. AdCC侵犯腮腺C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经N,神经
3、侵犯,分子生物学,惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移*常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%）症状与位置关系,临床特点,术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵*MRI较CT判断颅底神经受侵有优势18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取,影像诊断,*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.,治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响常见治疗方案：手术+术后放疗进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研
4、究不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗,治疗,金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 *手术+放疗优于单纯放疗*部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性)腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经,治疗,*Mendenhall et al. Head Neck. 2004.*Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.,支持,不支持,对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 因选择性颈清扫发现15.38% 转移,仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率
5、较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫,治疗,颈清扫争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率,Lee et al. Head Neck. 2014.,治疗,NCCN涎腺癌放射治疗,光子或光子/电子线照射推荐IMRT或3-DCRT,中子放疗VS光子或光子/中子混合中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75%降低氧增强比降低细胞周期敏感性变化减少亚致死性损伤修复但未提高OS远处转移未降低晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤）有不良预后因素者，可考虑化疗卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiothe
6、r Oncol 2001.*Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,中子放疗VS光子或光子/中子混合中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75%降低氧增强比降低细胞周期敏感性变化减少亚致死性损伤修复但未提高OS远处转移未降低晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤）有不良预后因素者，可考虑化疗卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiother Oncol 2001.*Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小）涎腺癌靶向治疗放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD)化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段,姑息治疗,治疗,NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐,预后,远处转移以肺最常见发现肺转移至死亡平均时间：32.3月发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症状出现前可出现细胞水平转移,预后,治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗远处转移显著影响疗效远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究,总结,谢谢,
